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上海学习,侧颅底外科治疗的疾病,总计25种1.听神经瘤 9.骨纤维异常发育2.动脉瘤 10.面神经病变3.纤维血管瘤 11.血管瘤4.胆固醇肉芽肿 12.脂肪瘤5.斜坡脊索瘤 13.脑膜瘤6.颅神经病变 14.鼻咽部肿瘤7.颅咽管瘤 15.神经母细胞瘤8.纤维肉瘤 16.其他,听神经瘤的定义,组织来源于神经外胚层许旺细胞，初发于中枢性和周围性髓磷脂会合的前庭神经。听神经瘤是一种缓慢生长的良性肿瘤，它常会影响到第七对和第八对颅神经，生长位置常出现在脑部中小动脉和桥脑所形成的夹角。,听神经瘤发病率,听神经瘤占颅内肿瘤的6%-9%占桥小脑角肿瘤80%-90%美国每年听神经瘤发病率约1/100000目前国内尚无听神经瘤病人的大宗相应的流行病学资料,听神经瘤手术疗效的历史沿革,保命阶段：切除肿瘤而无严重手术并发症保面阶段：保留网的面神经功能保听阶段：对术前有实用听力争取保留术前听力,听神经瘤手术治疗效果,（1）安全切除肿瘤 全切率99%，死亡率1%（2）面神经功能保留率 小型AN95%，大型AN60%（3）对某些病例可保留术前听力 保存听力比例约50%AN的治疗已安全切除、保全什么，进入了向保全面、听神经功能的新时代,良好手术效果的原因,ABR和MRI应用早期诊断手术进路的开发和改进 经迷路入路不保留听力术式 保留听力术式：经颅中窝进路，经乙状窦后进路术中内镜技术的引入术中面神经及听力的适时监测,治疗策略,病人年龄肿瘤大小听力状况 同侧和对侧耳全身健康条件,治疗策略,观察手术放射治疗,观察,1、瘤体限于内听道内，无增长趋势2、较长时间听力稳定，且瘤体位于有听力耳3、不宜行外科治疗和放射治疗者（如年老者）每隔半年复查MRI，以观察瘤体增大状况和速度,放射治疗,1、适宜老年或全身健康条件差2、放射治疗省时，可不需住院在门诊治疗3、通常无即可并发症，只在放疗后期才会出现症状（治疗后瘤体肿胀，在治疗后18个月至2年不等）禁忌症：1、囊性变得听神经瘤2、瘤体直径3cm,放射治疗,问题：1、控制肿瘤生长的远期效果不清楚2、对瘤体周围的脑部放射可能引起的远期副作用不知3、近来资料表明，放疗后随着时间听力下降4、部分病人（特别是NF2）有恶变,手术入路,1.中颅底硬膜外入路 侧壁CS内/CS下CS内侧 较小病变：颞下后+内镜2.颞下硬膜内或经侧裂 上壁CS内/CS内侧3.联合硬膜内外4.经鼻入路 经鼻蝶窦CS内/CS内侧 经颌翼腭窝CS下/外侧壁,手术,经迷路径路适应症及优点：1、适于不宜保留听力者2、易确认和保存面神经3、适合切除任何大学的瘤体缺点：术耳永久性听力丧失,手术,经乙状窦后： 适应症及优点： 1，小到中等大小瘤体且占据内听道中枢侧1/2者有保留听力的机会约占50% 2，易暴露脑干侧的瘤体 3，易保存面神经 4，可用于切除任何大小肿瘤： 问题： 1，瘤体大于25cm、且瘤体占据整个内听道者保存听力的几率低 2，术后头痛较其它进路多见,手术,经颅中窝： 适应症： 瘤体位于内听道内且瘤体突入桥小脑角1.0cm，且试图保留听力 缺点： 1，手术时间较其它径路长 2，易引起颞叶水肿 3，住院时间较其它路径长,内镜在听神经瘤手术中应用,应用意义： 手术最初的桥小脑角解剖定位：CPA全貌 确定覆盖肿瘤表面的结构 肿瘤与神经（VII、VIII）的关系 肿瘤与血管（小脑前下动脉AICA)的关系 帮助确定和切除内听道底部残余肿瘤 缺点： 只能单手操作，内镜易被血液挡住视野 其内镜下呈二维图像，无立体感,听神经瘤切除的手术进路,经迷路经中颅窝经乙状窦后耳囊迷路联合径路（限于瘤体明显侵及岩尖侧）所有径路均需面神经监测若需保存听力，则进行耳蜗神经监测,面神经中断后的修复策略,若找到断端，可以通过端-端吻合、粘合剂粘合方