急性肾小球肾炎PPT课件

急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis, AGN,1,1、概述2、病因3、发病机制4、病理5、临床表现6、实验室检查7、诊断及鉴别诊断8、治疗9、预后和预防,急性肾小球肾炎,2,概 述,急性肾小球肾炎：是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾病。 占泌尿系统疾病第一位，但近年发病有下降趋势。 多见于儿童和青少年，5-14岁多见，男：女为2:1。 分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎。,3,1、概述2、病因3、发病机制4、病理5、临床表现6、实验室检查7、诊断及鉴别诊断8、治疗9、预后和预防,急性肾小球肾炎,4,细菌 A组溶血性链球菌最多见。其他：如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、伤寒杆菌、流感杆菌等。病毒：柯萨基、麻疹、 巨细胞、EB、流感病毒等均少见。 其他：疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等 ，均少见。,病 因,5,1、概述2、病因3、发病机制4、病理5、临床表现6、实验室检查7、诊断及鉴别诊断8、治疗9、预后和预防,6,发 病 机 制,补体激活途径,7,链球菌致肾炎菌株抗原成分,原位免疫复合物,激活补体,肾小球炎症病变,诱发自身免疫,形成循环免疫复合物,内皮细胞肿胀系膜细胞增生,毛细血管腔闭塞,GFR下降,球管失衡,钠水潴留,少尿、无尿,水肿、高血压急性循环充血,肾小球GBM破坏,蛋白尿血尿管型尿,血容量,发 病 机 制,8,1、概述2、病因3、发病机制4、病理5、临床表现6、实验室检查7、诊断及鉴别诊断8、治疗9、预后和预防,急性肾小球肾炎,典型表现：毛细血管内增生性肾小球肾炎。,9,正常肾小球结构,正常肾小球光镜图,10,光镜,早期病变典型，肾小球程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀，内皮和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。毛细血管腔狭窄、闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。部分可见到新月体。肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症细胞浸润。,毛细血管内增生性肾小球肾炎 （光镜）,11,免疫荧光,急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区；也可见到IgM和IgA沉积；系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。,IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积,12,电镜,内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，致内皮孔消失电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布基膜有局部裂隙或中断,EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,13,1、概述2、病因3、发病机制4、病理5、临床表现6、实验室检查7、诊断及鉴别诊断8、治疗9、预后和预防,急性肾小球肾炎,14,前驱感染,典型表现,3,1,2,临 床 表 现,4,4,非典型表现,严重表现,15,前驱感染,16,典型表现,临床表现轻重悬殊。轻者：全无临床症状，仅发现镜下血尿；重者：呈急进性过程，短期出现肾功能不全。急性期：常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。典型表现：水肿、血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少。,17,典型表现,多为学龄儿童，2岁以下少见（5%），男女比例约2:1，起病急。典型病例在发病前13周有呼吸道（包括中耳）感染病史，部分病例发病前24周有皮肤链球菌感染病史。,18,水肿,70病例有水肿，为最早出现和最常见症状。晨起水肿，一般仅累及眼睑、颜面部，重者2-3天遍及全身。水肿呈非凹陷性、下行性。,19,血尿,为全程均一的无痛性血尿，50%-70%患者出现肉眼血尿，尿色可呈浓茶样、烟灰样（酸性尿）或洗肉水样（中性或碱性尿），持续12周即转镜下血尿；少部分患者只为镜下血尿。可因感染、劳累而暂时反复。镜下血尿可持续13个月，少数延续半年或更久，但绝大数均可恢复。,肉眼血尿（gross hematuria）,镜下血尿（microscopic hematuria）,20,蛋白尿,程度不等，20可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。,21,高血压,3080病例有血压增高,22,尿量减少,肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。可出现少尿，但发展至无尿者为少数。,23,严重表现,严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全,24,严重循环充血,常发生在起病1周内，由于水钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。洋地黄类强心剂效不佳，利尿剂常有效。轻者：呼吸、心率增快，肝脏增大；重者：呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、粉红色泡沫痰、两肺布满湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、可出现胸腹水。出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时，应警惕循环充血的可能性。,25,高血压脑病,常发生于早期，血压急剧升高，脑血管痉挛，缺血缺氧，或脑血管渗透性增高，致脑水肿。表现：剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者出现惊厥、昏迷。血压140/90mmHg ，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,26,急性肾功能不全,常发生疾病初期，一般持续35日，不超过10日,大部分患儿于急性期仅有程度不一的暂时性少尿性氮质血症。进展为急性肾功能衰竭者仅为极少数。,27,非典型表现,无症状性急性肾炎：为亚临床病例，仅有镜下血尿或仅有血C3而无其他症状。肾外症状性急性肾炎：尿改变少或无，有水肿和（或）高血压，甚至严重循环充血及高血压脑病，ASO、补体C3 。以肾病综合征表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但临床表现似肾病综合征（水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症），肾活检为急性肾炎病理改变。,28,1、概述2、病因3、发病机制4、病理5、临床表现6、实验室检查7、诊断及鉴别诊断8、治疗9、预后和预防,急性肾小球肾炎,29,尿常规,尿蛋白：可在+之间，且与血尿程度平行；尿镜检：多少不等的红细胞；可有透明、颗粒或红细胞管型；早期可见较多白细胞和上皮细胞。,30,其他,外周血：WBC一般轻度或正常。部分患者有轻度贫血，因血液稀释所致。咽炎感染病例：ASO于10-14天后开始，3-5周高峰，50%3-6月恢复；抗双磷酸吡啶核苷酸酶（ADNase）。皮肤感染病例： ASO升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶B（ADNAse B）和抗透明质酸酶滴度（AHAse）。ESR：显著，代表疾病活动性；2-3月恢复，增高程度与疾病严重度无关。C3水平：2周内，94% 6-8周恢复正常。肾功能：明显和持续少尿者BUN、Cr。,31,1、概述2、病因3、发病机制4、病理5、临床表现6、实验室检查7、诊断及鉴别诊断8、治疗9、预后和预防,急性肾小球肾炎,32,起病13周有链球菌的前驱期感染，急性起病；临床出现水肿、少尿、血尿、高血压等特点；尿检有蛋白、红细胞、管型；血清C3，伴或不伴ASO。 肾活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者进行。,诊 断,33,APSGN 满足以下第1、4、5三条即可诊断，如伴有2、3、6 的任一条或多条则诊断依据更加充分： 1.血尿伴（或不伴）蛋白尿伴（或不伴）管型尿； 2.水肿，70%患儿有水肿，一般先累及眼睑及颜面部，继呈下行性累及躯干和双下肢，呈非凹陷性； 3.高血压，30%80%患儿出现血压增高； 4.血清C3 短暂性降低，到病程第8 周94% 的患者恢复正常；,急性肾小球肾炎的循证诊治指南的诊断标准,(中国人民解放军医学会儿科分会肾脏病学组 临床儿科杂志.2013年6月),34,5.3个月内链球菌感染证据（感染部位细菌培养）或链球菌感染后的血清学证据（抗链球菌溶血素O，或抗双磷酸吡啶核苷酸酶，或抗脱氧核糖核酸酶B，或抗透明质酸酶滴度增加），疑似APSGN 的患儿应该完善链球菌血清学检查（敏感性94.6%），其敏感性高于有明确的感染史（敏感性75.7%）和链球菌培养阳性（24.3%）者； 6.临床考虑不典型的急性肾炎，或临床表现或检验不典型，或病情迁延者应考虑行肾组织病理检查，典型病理表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎。,急性肾小球肾炎的循证诊治指南的诊断标准,(中国人民解放军医学会儿科分会肾脏病学组 临床儿科杂志.2013年6月),35,其他病原体感染后肾小球肾炎：从原发感染灶及各自临床特点相区别。急进性肾炎 ：临床起病同急性肾炎，但伴进行性肾功能衰竭。常在3个月内病情持续进展恶化，病死率高。IgA肾病：反复发作性肉眼血尿为主，多在上呼吸道感染后2448h出现，多无水肿、高血压、血C3正常。确诊靠肾活检免疫病理诊断。慢性肾炎急性发作：贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿以蛋白增多为主。原发性肾病综合征：肾活检。继发性肾小球肾炎：乙型肝炎病毒相关性肾炎 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎,鉴 别 诊 断,36,1、概述2、病因3、发病机制4、病理5、临床表现6、实验室检查7、诊断及鉴别诊断8、治疗9、预后和预防,急性肾小球肾炎,37,本病为自限性疾病，无特效治疗主要休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功能，以利自然恢复,治 疗,38,一般治疗,休息卧床：急性期，23周下床轻微活动：肉眼血尿消失、水肿减退、血压正常上学：血沉正常体力活动： 3月内应避免剧烈体力活动，尿常规基本正常，尿沉渣细胞绝对计数（Addis计数）正常。,39,一般治疗,饮食 急性期宜限制盐、水、蛋白质摄入。有水肿、高血压者予低盐 12g/d（ 60mg/kg/d）或无盐饮食；有氮质血症时予优质蛋白质并限量（0.5g/kgd），并予高糖饮食以补足热量；循环充血、急性肾功能衰竭时严格限制入水量；摄取足够热卡和维生素。,40,抗感染治疗,用青霉素或其他链球菌敏感的抗生素治疗以消除病灶中残余细菌，减轻抗原抗体反应。疗程714天。,41,对症治疗,利尿剂的应用 经控制水、盐摄入后仍水肿、少尿、高血压者，可应用以下治疗：1.利尿合剂：多巴胺、立其丁（0.5-3ug/Kg.min）微量泵注，每次维持2小时，Q12hr。2.速尿：PO 2-4mg/Kg.次，Q8-12hr，最大量8mg/Kg.d。IV 12mg/kg次，Q8-12hr，最大量3mg/Kg.d。静滴 首剂1-2mg/kg，之后0.1-1mg/hr维持。3.氢氯噻嗪(双氢克尿噻)：24mg/kgd，PO，Q12-24 hr。4.安体舒通：2-3mg/kg.d，qd。5.美托拉宗：0.1-0.2mg/Kg.次，Q12-24hr。6.丁尿胺：0.02-0.04mg/kg.d，Q12-24hr。注意：禁单用保钾利尿剂和渗透性利尿剂。,42,对症治疗,降压药的应用 凡经休息、限水盐、利尿，血压仍高者应积极降压，当血压降至正常2448h后即可停药。 1.首选硝苯吡啶（心痛定）：开始剂量为每次0.25mg/kg，最大剂量1mg/kg/d，分3次口服或舌下含服，20分钟起效，12小时达高峰，维持68小时。 2.利血平：首剂0.07mg/kg/次（最大量不超过2 mg）PO或im，必要时12h可重复1次。首剂后一般给口服，按0.02-0.03mg/kg.d，分2-3次口服。 3.卡托普利（开博通）：自0.3mg/kgd开始或6.2512.5 mg/次，q68h口服，最大剂量56mg/kg/d。如血压控制仍不满意可联合应用尼群地平或络活喜口服。,43,对症治疗,肾素-血管紧张素-醛固酮（RAS系统）,44,严重循环充血的治疗,限水限盐，恢复正常血容量，可使用呋噻米+酚妥拉明。 肺水肿者：可加用硝普钠，520mg加入5GS 100ml，避光，以1ug/kg/min静滴，严密监测血压。 难治病例：可采用腹膜透析或血液滤过治疗。,45,高血压脑病的治疗,1.监测血压、心电，备好吸氧、吸痰等抢救措施。 2.积极控制血压：可选用硝普钠微量泵注，开始1g/kgmin速度滴注，用药时应严密监测血压，随时调整药液的滴速，最大剂量不宜超过8g/kgmin，。通常数10秒即见效，15分钟内可使血压降至正常。输液瓶、输液管等应黑纸包裹避光，以免药物遇光分解；药物需新鲜配制。 3.镇静剂：抽搐者给予安定0.3mg/kg次，总量不超过10mg，缓慢静注，或采用其他止惊药，如：鲁米那（苯巴比妥钠）68mg /kg次。肌注：冬眠11号，冬眠灵及非那更各1 rng /Kg次，稀释后肌注，q4hq8h可重复；10%水合氯醛0.5ml/kg次，溶于生理盐水10ml内灌肠给药。 4.降颅压：用20%甘露醇0.51g/kg次，静脉滴注，1小时内进人，q4hq8h可重复。,46,急性肾衰竭的治疗,高热量饮食 利尿，严格限制入量， 2