MG重症肌无力 ppt课件

重症肌无力,1,定义：,重症肌无力（MG）：是由乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突出后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分的MG是由MUSK抗体和LRP4抗体介导的。 主要临床表现为骨骼肌无力，易疲劳，活动后加重，经休息或应用胆碱酯酶抑制剂后症状改善或缓解。,2,病因和发病机制,1.90%MG患者血清中可检测到AchR抗体，血浆交换可改善症状；2.80%的MG患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生，20%的患者有胸腺瘤；胸腺切除可改善70%患者的临床症状，甚至可以痊愈；3.MG患者可合并其他自身免疫性疾病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。,3,临床表现,1.发病年龄：两个发病年龄高峰，20-40岁和40-60岁，前者女性多于男性，后者男性多于女性。2.全身骨骼肌均可受累，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累，多数患者晨起症状较轻，下午或傍晚症状明显加重，称为”晨轻暮重”，呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是该病致死的直接原因。在感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠等情况下诱发。,4,临床分型,1. 型 单纯肌型，占15-20%；2. 型 全身型：a型：眼肌型+轻度四肢无力，无延髓肌受累 b型：眼肌型+四肢无力+延髓肌受累，但无危 象发生；3. 型 急性重症型：发病急，常在数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌受累，伴有肌无力危象，需气管切开；4. 型 迟发重症型：2年内，由、发展而来，症状同型，常合并胸腺瘤，预后差；5 型 萎缩性：少数病人肌无力伴有肌肉萎缩。,5,辅助检查,1.疲劳试验：2.新斯的明试验：新斯的明1-1.5mg+阿托品1mg，im，20分钟后症状明显改善者为阳性，可持续2小时左右。 MG临床绝对评分标准，25%为阴性； 大于25%，60%为可疑阳性； 60%为阳性；,6,3.神经电生理检查： 重复神经电刺激（RNS）：低频（2-5Hz）或高频（10Hz）重复刺激面神经、尺神经、腋神经，当动作电位的第5波比第1波递减10%以上（低频）或30%以上（高频）为阳性，80%MG患者低频刺激为阳性。 停用抗胆碱酯酶抑制剂药物17小时后进行。单纤维肌电图：适应于眼肌型或RNS阴性患者。,7,相关抗体测定 乙酰胆碱受体抗体：80%MG患者的血清中该抗体阳性。 抗MUSK抗体：全身型多见；欧美比亚种人群检测率高。 LRP4抗体：胸腺影像学检查：胸腺增生或胸腺瘤。其余相关血液检查指标：,8,诊断：,典型临床表现+新斯的明试验+/RNS阳性+AchR抗体阳性，均可诊断该病。但需排除一下疾病：Miller-Fisher ：三联征、肌电图、脑脊液检查。慢性进行性眼外肌麻痹：属于线粒体脑肌病一种，患者可双侧无波动性进展性眼睑下垂、眼外肌麻痹，近端肌肉无力，肌电图、肌肉活检、血乳酸等有助于诊断。眼咽型肌营养不良：常显，40岁左右起病，可出现对称性眼睑下垂伴眼球活动障碍，斜视明显，但无复视，肌电图、肌肉活检有助于诊断。,9,治疗：,1.溴吡斯的明：（适用于所有）：作用时间为6-8小时，餐前30分钟服用，480mg/d2.糖皮质激素：可抑制自身免疫性疾病，适用于各型MG。 冲击疗法：适用于为重、气管切开或应用呼吸机者； 小剂量递增或大剂量递减疗法：0.5-1.0mg/kg/d3.免疫抑制剂：是治疗MG一线用药，适用于各种类型的MG患者，尤其是对糖皮质激素不能耐受或副作用比较明显者。常用硫唑嘌呤：2-3mg/Kg/d，bid-tid，po4.FK-506：不能耐受糖皮质激素和免疫抑制剂不良反应，或治疗效果欠佳者。5.美罗华：对糖皮质激素或传统免疫抑制剂治疗无效者，尤其适合于Musk抗体阳性者。,10,MG可出现三种危象：肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象,11,肌无力危象处理：1.保持呼吸道通畅； 2.积极控制感染，选择有效抗生素； 3.激素冲击治疗； 4.血浆置换； 5.大剂量丙种球蛋白应用,12,MG抗生素药物选择,MG可应用的抗生素：青霉素、红霉素、氯霉素、万古及头孢类MG慎用药物：1.氨基糖苷类、喹诺酮及抗真菌药物；2.心血管用药：利多卡因、奎尼丁、受体阻滞剂等