白碎血管炎ppt课件VIP

白细胞碎裂性血管炎,1,一. 过敏性紫癜 Anaphylactoid purpura,病 因：不明。 细菌、病毒、药物、食物、系统性疾病。机 理 免疫复合物沉积于血管壁，引发炎症反应，血管壁通透性增加，发生紫癜。,2,过敏性紫癜,临床表现 1.多见于少年儿童。 2.多有上呼吸道感染症状：咳嗽、低热、不适等。 3.自觉症状不明显。 4.对称发生于双下肢，以小腿为主。（腰骶部以下） 5.早期：针尖至粟粒大的瘀点或红斑； 晚期：紫红色斑，可触及，压之不退色。 可有血疱发生。 紫癜，成批发生。皮疹单一。,3,过敏性紫癜,4,过敏性紫癜,5,过敏性紫癜,6,过敏性紫癜,7,过敏性紫癜临床分型,单纯型：仅有皮肤紫癜；关节型：皮疹伴有大小关节肿胀疼痛。腹 型：皮疹伴有腹痛、恶心、呕吐。肾 型：皮疹伴有蛋白尿、血尿、管型 尿。混合型：除单纯型外，两种或两种以上同 时存在。,8,过敏性紫癜,2005年 欧洲风湿病防治委员会 欧洲儿童肾脏病防治委员会 美国风湿协会 共同制定新的HSP诊断标准。,9,新的过敏性紫癜诊断标准,1.皮肤紫癜，2.弥散性腹痛，3.组织学检查示以IgA为主免疫复合物沉 积，4.急性关节炎或关节痛，5.肾脏受累。,10,过敏性紫癜,其中1.皮肤紫癜为必备条件， 加上2.3.4.5.中的至少一条 即可诊断为过敏性紫癜。,11,过敏性紫癜,腹痛型HSP的患儿血中凝血因子，在发病早期剧烈腹痛时明显降低，与疾病严重程度相关，症状缓解后恢复正常。凝血因子不是HSP的诊断标准，但是早期测定凝血因子的活性可作为腹型HSP诊断一个参考指标，在皮肤紫癜未出现之前测定，可以早诊断，及时干预。,12,过敏性紫癜,HSP患儿肾脏受累的标志 血清胰岛素样生长因子- （ IGF- ） 胰岛素样生长因子结合-3早期预测HSP肾脏损害的指标： 肾尿表皮生长因子（EGF） ,13,过敏性紫癜,尿4项指标 尿微量白蛋白 转铁蛋白 2-微球蛋白 N-乙酰-D-氨基-葡萄糖胺酶 可作为诊断HSP早期肾损伤的灵敏指标。,14,过敏性紫癜,实验室检查1.血常规：无异常。2.凝血因子、出凝血时间：无异常。3.尿常规：可有血尿、蛋白尿、管型尿。4.毛细血管脆性增高。,15,过敏性紫癜,组织病理真皮浅层细小血管白细胞碎裂性血管炎组织学改变。DIF：血管壁有IgA及C3沉积。,16,过敏性紫癜,IgA沉积并不等同于过敏性紫癜的诊断。患者缺乏其他过敏性紫癜的典型特征， 但有IgA沉积的血管炎： 可能伴有肿瘤； Wegener肉芽肿； 炎性肠病；有资料显示，血管中有IgA沉积者仅有24%为过敏性紫癜患者。故过敏性紫癜的诊断必须密切联系临床。,17,过敏性紫癜,18,过敏性紫癜,19,过敏性紫癜,20,过敏性紫癜,治疗 找病因、除病灶：感染、食物、药物。 抗感染： 琥乙红霉素片 成人 0.751.0g/d，分34次； 儿童2550mg/kg/d，分34次。 罗红霉素片 成人 150mg/次 ，bid； 儿童 5-10mg/kg/d，分2次。,21,过敏性紫癜,治疗 1.单纯型： 降低血管脆性及通透性，增加血管致密度及弹性。 VitC：0.10.2g，tid；或12g/d，静滴； VitE：0.1g，qd bid； VitP：20mg，tid； 葡萄糖酸钙：0.51.0g，tid；或 10%葡萄糖酸钙10ml/d，静推； 适当应用抗组胺药。,22,过敏性紫癜,以上处理 是各型过敏性紫癜的基础用药,23,过敏性紫癜,2. 关节型： 加用非甾体类抗炎药，缓解关节症状。 吲哚美辛 20mg ， tid； 布洛芬 0.2 ，tid；,24,过敏性紫癜,3.肾型： 加用免疫抑制剂，减轻或控制肾损害。 雷公藤多甙片 20mg ， tid qid； CTX片 100mg/d； 或100mg/d ，静推。 潘生丁 50mg， tid； 儿童 3-5 50mg/kg/d，分2-3次； 或 阿魏酸纳（一夫宁） 儿童 5mg/kg/d，静脉。 阿魏酸哌嗪（保肾康）100mg， tid； 儿童 3-5mg/kg/d，分次口服。,25,过敏性紫癜,4.腹型： 解痉止痛，缓解腹部症状。 山莨菪碱片 成人510mg ， tid； 儿童0.10.2mg/kg ， tid。 山莨菪碱针剂 成人510mg，肌注 qd 或 bid； 儿童0.10.2mg/kg ，肌注qd 或 bid。,26,过敏性紫癜,各型过敏性紫癜症状严重时: 糖皮质激素联合免疫抑制剂； 糖皮质激素冲击； IVIG。,27,二.变应性皮肤血管炎 Allergic cutaneous vasculitis,病 因：不明。 感染、药物、肿瘤、自身免疫病等。 发病机理： 抗原抗体免疫复合物（型变态反应） 沉积于细小血管壁，引发血管炎。,28,变应性皮肤血管炎,临床表现 1.多见于中青年，女男。 2.好发于双下肢。（腰臀部以下） 3.自觉疼痛、灼热。 4.多形性皮疹：红斑、丘疹、风团、紫 癜、水疱、血疱、坏死、结痂、溃疡、 疤痕等。 特征性皮疹：出血性斑丘疹。,29,变应性皮肤血管炎,临床表现 5.可伴有全身症状：低热、头痛、乏力、关 节痛 等。 6.可伴有系统损害： 肾（蛋白尿、血尿）； 胃肠道（腹痛、血便）； 神经（复视、感觉运动障碍）等。 称为变应性皮肤系统性血管炎。,30,变应性皮肤血管炎,31,变应性皮肤血管炎,32,变应性皮肤血管炎,33,变应性皮肤血管炎,34,变应性皮肤血管炎,35,皮肤变应性血管炎,36,变应性皮肤血管炎,37,变应性皮肤血管炎,38,变应性皮肤血管炎,39,变应性皮肤血管炎,40,变应性皮肤血管炎,41,变应性皮肤血管炎,实验室检查 缺乏特异性。 血常规：血小板，血红蛋白； 血补体； 血沉； 球蛋白； 类风湿因子（）。,42,变应性皮肤血管炎,组织病理白细胞碎裂性血管炎。 真皮全层小血管内皮细胞肿胀，管腔闭塞，管壁有纤维蛋白样变性，管壁及周围中性粒细胞浸润，有核尘及血管外红细胞，可见到血栓。 DIF：血管壁有免疫球蛋白IgG及C3沉积。 早期为C3和IgM沉积。,43,变应性皮肤血管炎,44,变应性皮肤血管炎,45,变应性皮肤血管炎,46,变应性皮肤血管炎,47,变应性皮肤血管炎,48,变应性血管炎,49,变应性血管炎,皮下脂肪间隔小血管,50,变应性皮肤血管炎,鉴别诊断： 根据临床、组织病理、免疫病理。过敏性紫癜： 皮疹：单一，紫斑。无症状。 （可伴有腹痛、关节痛、血尿、 蛋白尿）。 病理：真皮浅层细小血管白细胞碎裂 性血管炎改变。 DIF：血管壁有IgA及C3沉积。,51,变应性皮肤血管炎,鉴别诊断 变应性皮肤血管炎： 皮疹：多形性，红斑、丘疹、风团、紫癜、 水疱、血疱、结痂、溃疡、疤痕等。 自觉 疼痛。（可伴有系统损害） 病理：真皮全层小血管白细胞碎裂性血管 炎改变。 DIF：血管壁有IgG及C3沉积。,52,变应性皮肤血管炎,治 疗 1.找病因、除病灶： 感染灶、食物、药物等。,53,变应性皮肤血管炎,治 疗 2.抗炎、抑制白细胞趋化： 大环内酯类抗菌药： 四环素类抗菌药： 秋水仙碱： 氨苯砜： 沙利 度胺（反应停）： 雷公藤多甙：,54,变应性皮肤血管炎,治 疗 3.辅助用药： VitC、VitE、VitP， 葡萄糖酸钙： 潘生丁： 2550mg/次，tid； 保肾康 ： 100mg， tid； 儿童： 3-5mg/kg/d，分次口服。 非甾体类抗炎药：,55,变应性皮肤血管炎,治 疗 4.症状重者 泼尼松20 40mg/d，症状控制后渐减量。 5.外用药： 激素及抗生素软膏或霜剂。,56,三. 急性发热性嗜中性皮病Acute febrile neutrophilic dermatosis又称 Sweet病,是一种少见病。 病因和发病机制不明。,57,Sweet病,好发于女性，男：女为1：5，大多数发病年龄在21-60岁。 20%-25%的患者伴发恶性肿瘤。,58,Sweet病,临床分为4型： 经典型（特发型） 药物诱导型 肿瘤相关型 妊娠相关型,59,Sweet病,在肿瘤相关型中，血液系统疾病占85%，其中又以急性髓系白血病最为常见，其次为淋巴瘤、骨髓增生异常综合征（MDS)和慢性粒细胞白血病（CML）。Sweet病反复发作或加重的患者，数月到1年后可转化为急性髓系白血病。本病的发生可预示白血病的复发。,60,Sweet病,临床表现 全身皮肤均可发生，面颈四肢多见。 扁平隆起斑块，边界清楚、陡峭。表面可 呈乳头状或粗颗粒状，似假性水疱。可见 水疱或脓疱。自觉疼痛、触痛。质韧至较 硬，斑块中央可渐消退，有鳞屑和色沉， 周边远心扩大呈环状。愈后不留疤痕。,61,Sweet病,辅助检查 血WBC计数， 中性粒比例， ESR 。,62,Sweet病,63,Sweet病,64,Sweet病,65,Sweet病,66,Sweet病,67,Sweet病,68,Sweet病,69,Sweet病,70,Sweet病,71,Sweet病,72,Sweet病,73,Sweet病,74,Sweet病,75,Sweet病,组织病理 表皮大致正常，可有海绵水肿。真皮乳头水肿，可形成水疱，真皮中上层毛细血管扩张，内皮细胞肿胀，有大量中性粒细胞浸润，散在淋巴和组织细胞。有血管外红细胞及核尘。但纤维素变性不明显或轻。,76,Sweet病,77,Sweet病,78,Sweet病,79,Sweet病,80,Sweet病,81,Sweet病,82,Sweet病,83,Sweet病,84,Sweet病,85,Sweet病,86,四. 持久性隆起性红斑 Erythema elevatum diutinum,少见的限局性白细胞碎裂性血管炎。 好发于20-50岁。 男女发病相同。,87,持久性隆起性红斑,临床表现： 肢体伸侧，持久性、对称性分布。 丘疹、结节、斑块、肿块 ， 可见水疱和溃疡， 红色或紫色，有时呈黄色。 痒、痛、压痛、灼热 可与溃疡性结肠炎伴发且平行。,88,持久性隆起性红斑,89,持久性隆起性红斑,90,持久性隆起性红斑,91,持久性隆起性红斑,92,持久性隆起性红斑,93,持久性隆起性红斑,94,持久性隆起性红斑,95,持久性隆起性红斑,96,持久性隆起性红斑,97,持久性隆起性红斑,98,持久性隆起性红斑,99,持久性隆起性红斑,组织病理 早期：白细胞碎裂性血管炎的典型特征； 晚期：肉芽组织形成和纤维组织增生。 罕见的组织病理学特征： 栅栏状坏死性肉芽肿， 化脓性肉芽肿样特征。,100,持久性隆起性红斑,无浸润带,101,持久性隆起性红斑,102,持久性隆起性红斑,103,持久性隆起性红斑,104,持久性隆起性红斑,诊断及鉴别诊断 临床结合病理可以与皮肤变应性血管 炎和Sweet病区分开。,105,持久性隆起性红斑,治疗 同皮肤变应性血管炎。 对激素治疗反应一般。 皮损局限或纤维化明显：强效激素局封。,106,五、荨麻疹性血管炎 Urticarial vasculitis,（UV）,病因：不明。 相关因素： 药物和化学物品： 感染：病毒、细菌、寄生虫等。 肿瘤： 某些系统疾病：CTD,107,荨麻疹性血管炎,发病机理 免疫复合物疾病，型变态反应。 分型： 低补体（C4）； 正常补体。,108,荨麻疹性血管炎,临床表现：中年女性多见（3040岁）。 全身症状：发热、不适、关节肿痛、肌痛 淋巴结肿大、肾损害等。 皮损：风团样损害。 持续存在24h以上，可有浸润感。 消后留色沉及脱屑。 自觉：烧灼、痒或痛。,109,荨麻疹性血管炎,110,荨麻疹性血管炎,111,荨麻疹性血管炎,112,荨麻疹性血管炎,113,荨麻疹性血管炎,114,荨麻疹性血管炎,115,荨麻疹性血管炎,组织病理： 白细胞碎裂性血管炎。 补体正常者：管周有嗜中、单一核、嗜酸性 细胞浸润。 低补体者： 间质中大量嗜中性粒细胞，而 无嗜酸性粒细胞。,116,荨麻疹性血管炎,117,荨麻疹性血管炎,118,荨麻疹性血管炎,119,荨麻疹性血管炎,诊断： 风团样损害的特点、全身症状及组织病理鉴别诊断： 慢性荨麻疹、SLE。,120,荨麻疹与荨麻疹性血管炎鉴别,121,荨麻疹性血管炎,治疗 抗组胺药无效。 激素+免疫抑制剂。 抑制白细胞趋化和抗炎： DDS、 秋水仙碱、 羟氯喹、 非甾体抗炎药。,122,六、 结节性多动脉炎 Polyarteritis nodosa,是一种罕见的、累及中小动脉的血管炎。 皮肤型 系统型。,123,结节性多动脉炎,皮肤型 病情相对良性的变异型，皮损常持续很长时间，但不发生严重的内脏损害。,124,结节性多动脉炎,皮损： 皮下结节（2mm-2cm） 、网状青斑。 粉红色、红色、紫色。 小腿多见，可泛发。 单个或成群。 ， 复发、短暂（10天左右可自行消退）， 压痛及自发痛， 可有溃疡和坏疽发生。,125,结节性多动脉炎,系统型：皮损同皮肤型，急性炎症。 全身症状：发热、乏力、不适、体重减轻。 循环系统：高血压、心包炎、冠状动脉梗塞、 心动过速。 消化系统：腹痛、便血、黄疸、肝肿大。 肾 脏：肾小球肾炎。 神经系统：角膜炎、角膜溃疡、视神经萎缩、 视乳头水肿。周围神经炎。,126,结节性多动脉炎,127,结节性多动脉炎,128,结节性多动脉炎,129,结节性多动脉炎,130,结节性多动脉炎,131,结节性多动脉炎,132,结节性多动脉炎,组织病理： 白细胞碎裂性血管炎。 特征：真皮深部和皮下脂肪肌性动 脉的坏死性血管炎。 常见血栓形成，其上方表皮缺 血性坏死。 （p-ANCAs 20%阳性）,133,结节性多动脉炎,134,结节性多动脉炎,135,结节性多动脉炎,136,结节性多动脉炎,137,结节性多动脉炎,138,结节性多动脉炎,139,结节性多动脉炎,140,结节性多动脉炎,治疗： 皮肤型： 1.非甾体抗炎药 2.小剂量激素。 3.免疫抑制剂：小剂量MTX、CTX。 系统型： 激素+免疫抑制剂。,141,七、复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎 Recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasculitis,一种少见的嗜酸性血管炎。 病 因：不明。 发病机制：多种炎性因子对嗜酸型粒细胞 具趋化和黏附作用。,142,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,临床表现： 无全身症状，无系统受累。 任何部位、任何年龄均可发生。 皮损：红色、紫红色丘疹及风团样损害， 可伴有血管性水肿。慢性，复发。 症状：痒。,143,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,144,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,145,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,146,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,147,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,148,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,149,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,150,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,151,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,152,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,153,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,154,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,155,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,156,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,左手拇指、食指指端皮肤呈紫红色，部分糜烂，拇指皮肤坏死结黑痂1a：治疗前，1b：治疗后,157,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,组织病理： 真皮小血管坏死性血管炎。 有纤维蛋白样坏死，较多嗜酸粒细胞浸 润。 轻度或无白细胞碎裂。,158,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,病理,159,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,160,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,161,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,162,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,163,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,164,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,165,复发性皮肤坏死性 嗜酸性血管炎,治疗： 抑制白细胞趋化的药物。 激素有良效。,166,八、面部肉芽肿（面部嗜酸性肉芽肿） Granuloma faciale,一种少见的嗜酸性血管炎。病 因：不明。 感染、免疫异常、肿瘤、紫外线照 射相关。发病机理：自身免疫性疾病。 真皮管壁及周围IgG沉积 。,167,面部肉芽肿,临床表现：仅皮肤受累。中老年男性多见。 好发于头面部、及其他曝光部位。 单个或多个丘疹、结节或斑块。 淡红、暗红、棕红、紫红、褐色。 中央凹陷呈碟状或环状。 肿胀、有浸润感，毛囊口扩大。 表面光滑，可有鳞屑，不破溃。 微痒、灼、刺痛或压痛。,168,面部肉芽肿,169,面部肉芽肿,170,面部肉芽肿,171,面部肉芽肿,172,面部肉芽肿,组织病理： 表皮变薄，真表皮间有无浸润带，真皮中上部见白细胞碎裂性血管炎。 有嗜中、嗜酸粒细胞为主的混合细胞炎性浸润（淋巴细胞、浆细胞、组织细胞）。 偶见泡沫细胞和多核巨细胞。 DIF：管周IgG、补体沉积。,173,面部肉芽肿,无浸润带,174,面部肉芽肿,无浸润带,175,面部肉芽肿,176,面部肉芽肿,177,面部肉芽肿,178,面部肉芽肿,治疗：1、激素局部注射。2、口服抗炎药：DDS、秋水仙碱、反应停。3、物理及外科治疗。,179,九、类风湿性血管炎 Rheumatoid vasculitis 类风湿性嗜中性皮病 Rheumatoid neutrophilic dermatitis,病因及发病机理： 同类风关。,180,类风湿性血管炎类风湿性嗜中性皮病,临床表现： 重症类风湿。RF高滴度。 全 身 症 状： 发热、乏力、肌痛、关节痛。 多系统受累：消化、呼吸、循环等。 皮 损： 红斑、紫癜及出血性斑块， 可见丘疹、结节及溃疡。,181,类风湿性血管炎,182,类风湿性血管炎,183,类风湿性血管炎,184,类风湿性嗜中性皮病,185,类风湿性嗜中性皮病,186,类风湿性血管炎类风湿性嗜中性皮病,组织病理： 白细胞碎裂性血管炎。 部分可见淋巴细胞性坏死性血管炎。 无血管炎仅有嗜中性粒细胞浸润， 类风湿性嗜中性皮炎。,187,188,189,类风湿性血管炎：肌肉组织,190,类风湿性嗜中性皮病,191,类风湿性嗜中性皮病,192,类风湿性血管类风湿性嗜中性皮病,治疗 轻者：羟氯喹、水杨酸盐、DDS等。 重者：激素+免疫抑制剂。,193,十、ANCA相关小血管炎,一组疾病。少见。累计多个系统。 Wegener肉芽肿病 变应性肉芽肿病 显微镜下多血管炎,194,ANCA相关小血管炎,病因及发病机理： 不明。 自身免疫性疾病。,195,ANCA相关小血管炎,临床表现 中老年男性多见，平均年龄50岁。 前驱症状： 发热、 乏力、 咽痛、 关节痛、 肌肉疼痛、 体重下降。,196,ANCA相关小血管炎,临床表现： 多脏器、系统受累： 1.呼吸系统： 2.心脏： 3.肾脏 4.神经系统： 5.消化系统：,197,ANCA相关小血管炎,临床表现： 皮 损：（40-70） 多形性。 红斑、丘疹、水疱、风团、紫癜、 皮下结节、 溃疡、坏死。,198,Wegener肉芽肿,199,Wegener肉芽肿,200,Wegener肉芽肿,201,Wegener肉芽肿,202,Wegener肉芽肿,203,应性肉芽肿病,变应性肉芽肿病,204,变应性肉芽肿病,205,变应性肉芽肿病,206,变应性肉芽肿病,207,变应性肉芽肿病,208,显微镜下多血管炎,209,显微镜下多血管炎,210,显微镜下多血管炎,211,显微镜下多血管炎,212,ANCA相关小血管炎,组织病理： 早 期：白细胞碎裂性血管炎。 中后期：伴有或不伴有肉芽肿性炎。 特 点：血清ANCA 阳性， PR3-ANCA 阳性， MPO-ANCA 阳性。,213,Wegener肉芽肿,214,Wegener肉芽肿,215,Wegener肉芽肿,216,Wegener肉芽肿,217,Wegener肉芽肿,218,Wegener肉芽肿,219,Wegener肉芽肿,220,Wegener肉芽肿,221,Wegener肉芽肿,222,变应性肉芽肿病,223,变应性肉芽肿病,224,变应性肉芽肿病,225,变应性肉芽肿病,226,变应性肉芽肿病,227,显微镜下多血管炎,228,显微镜下多血管炎,229,显微镜下多血管炎,230,显微镜下多血管炎,231,显微镜下多血管炎,232,Wegener肉芽肿(c-ANCA),233,c-ANCA,234,显微镜下多血管炎(p-ANCA),235,p-ANCA,236,c-ANCA p-ANCA,237,c-ANCA p-ANCA,238,ANCA相关小血管炎,特点： 临床表现多样复杂 ； 缺乏特异性； 易误诊、漏诊。,239,ANCA相关小血管炎,误诊原因分析1、AASV临床表现复杂多样，各科医生 缺乏对该组疾病的认识；2、常规化验检查缺乏特异性，想不到 检测ANCA。,240,ANCA相关小血管炎,误诊原因分析3、没有重视组织病理检查。肾、肺、皮 肤等活检为本病确诊的重要标准。4、最常见的首发表现是发热、乏力、纳 差、消瘦。 易误诊为消化系统疾病及恶性肿瘤。,241,避免误诊的措施,1、各科医生提高对本组疾病的认识。 是患者在重要脏器受累前得到有 效治疗的关键。,242,避免误诊的措施,2、充分掌握AASV的特点。 用 “一元论”解释患者的多脏器、 多系统受累。以便尽早确诊，早 治疗。,243,避免误诊的措施,3、开展ANCA、PR3、MPO的检测。 肾、肺最常受累，是导致死亡的主要 原因。由于抗体常在病变尚未严重影 响肺肾功能前已出现，应用荧光-酶 免疫测定法检测和定量PR3-ANCA和 MPO-ANCA，对AASV的诊断和预测 复发具有重要的临床意义。,244,避免误诊的措施,4、条件允许时应尽早、尽快行组织 病理检查。 组织病理为本病确诊的重要标准。,245,ANCA相关血管炎的治疗,包括 诱导治疗（诱导缓解）； 维持治疗（维持缓解）； 复发治疗。,246,ANCA相关血管炎的治疗,诱导治疗： 激素联合环磷酰胺（CTX）。 AASV的首选治疗方法。 自20世纪80年代以来，激素联合CTX治疗AASV特别是伴有肾脏损害的病例，能够使90%以上的患者临床显著改善；疾病完全缓解率75%；病人生存率87%。,247,ANCA相关血管炎的治疗,泼尼松：口服 1mg.kg.d至少1个月，如病情好转， 减510mg/W；至30mg/d或隔日60mg， 减2.55mg/W，至隔天1015 m