儿科学黄疸PPT课件

新生儿黄疸（Neonatal Jaundice）,P114,2,学习目的,熟悉新生儿胆红素代谢的特点；掌握病理性黄疸的临床特点。,3,概述,黄疸：血中胆红素水平升高， 致巩膜、粘膜、皮肤黄染的现象；新生儿时期常见的临床现象；重者可发生胆红素脑病。,4,血红蛋白80%,血红素,胆红素,白蛋白联结,肝脏,UDPGT,YZ蛋白,结合胆红素,胆汁,肠,尿胆原,排出,结肠吸收,间胆,直胆,肠肝循环,80-90%,10%20%,细菌,5,胆红素正常代谢过程,结合胆红素,胆红素（非结合）,肠道细菌,胆红素的正常代谢,6,新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成较多；转运胆红素能力不足；肝功能发育不完善；肠肝循环特殊。,7,胆红素生成较多,每日生成8.8mg/kg，（成人3.8mg/kg）宫内低氧，红细胞生成多；出生后血氧含量升高，过多的红细胞被破坏红细胞寿命短旁路胆红素生成多血红素氧化酶（HO）含量高（17天）,8,转运胆红素能力不足,酸中毒：影响白蛋白与胆红素联结白蛋白含量较低（早产儿）,9,肝功能发育未完善,摄取功能低下：Y、Z蛋白含量低（510天）肝酶功能差：葡萄糖醛酸转移酶含量及活性低（正常的030%）（一周）排泌低下：胆汁郁积,10,肠肝循环特殊,肠道内正常菌群未建立；葡萄糖醛酸苷酶（-GD）活性较高：CB水解、UCB经肠吸收经门脉达肝脏。,11,新生儿黄疸的分类,生理性黄疸： （1）一般情况好 （2）足月儿生后23天出现，45天达高峰 及时消退：足月儿2周，早产儿34周 （3）每日胆红素上升5mg/dl （4）黄疸程度有异议,12,病理性黄疸：五过一复现出现过早：24小时内进展过快：85mol/L/d （5 mg/dl）程度过重：足月儿 12.9mg/dl ；早产儿15 mg/dlCB过高： 34mol/L(2mg/dl)；持续时间过长:足月儿 2周;早产儿 34周；退而复现。,13,病理性黄疸的病因,非感染性黄疸： 新生儿溶血病、 先天性胆道闭锁、 其他（母乳性黄疸、G-6PD缺陷症、药物性黄疸等）感染性黄疸： 新生儿肝炎、新生儿败血症等。,14,多数患儿生后2-3周黄疸开始明显，并呈进行性加重肝明显增大，边缘坚硬光滑大便由浅黄转为灰白色，尿色逐渐加深血中结合胆红素持续升高。,15,一般起病较慢，常在生后1-3周或更晚出现黄疸，粪便色浅或灰白，尿色深黄。可有厌食、呕吐、肝轻至中度增大。血中未结合胆红素和结合胆红素均升高，伴肝功能异常。,16,感染史1周内以未结合胆红素升高为主，1-2周后未结合胆红素和结合胆红素均升高。伴有感染的其他征象。感染控制黄疸消退。,17,18,诊断（1）：,病史： 1出现时间 7天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁2发展速度：快溶血症；慢肝炎，胆道闭锁3粪便及尿颜色4家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5生产史；胎膜早破，产程延长产时感染,19,诊断（2）：,体征：皮肤黄疸部位估计血清胆红素,20,诊断（3）：,实验室检查： 1. 血常规：Hb低(可能)，网织红细胞增高， 有核红细胞2-10/100白细胞 2. 尿二胆：胆红素(结合)肝性、肝后性黄疸; 尿胆原溶血 3. 大便：白陶土样胆道闭锁、肝炎； 色深溶血，肝炎,21,4. 溶血症血清学检查 5. 血培养，尿培养 6. 肝功能：a.TB, DB b.血清转氨酶 c.血清甲胎蛋白 7. 有关胆道闭锁的特殊检查: a. B超; b. 肝活检：胆小管大量增升; c. 剖腹探查：10/100个白细胞）;3、血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;致敏红细胞和血型抗体测定,37,诊断,1、产前诊断 ABO：IgG1:64 Rh:16周时检测，以后2-4周测一次2、产后诊断 coombs试验和抗体释放试验,38,治疗,产前治疗提前分娩血浆置换宫内输血酶诱导剂,新生儿治疗光疗药物治疗换血疗法其他治疗,39,提前分娩 ：既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上用分光光度计测定羊水胆红素增高羊水L/S2，提示胎肺已成熟,40,产前治疗,血浆置换: 目的：换出抗体，减少胎儿溶血用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩者；宫内输血:直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内目的：纠正贫血用于：胎儿水肿或胎儿Hb80g/L，肺尚未成熟者,41,酶诱导剂：孕妇于预产期前12周口服苯巴比妥目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻生后黄疸,42,光疗,降低血清未结合胆红素简单而有效的方法原理：使脂溶性的UCB转变成水溶性的异构体。设备和方法：蓝光箱；指征：足月儿：胆红素256umol/L 早产儿：胆红素205umol/L副作用：发热、皮疹、腹泻等。,43,44,45,46,47,药物治疗,白蛋白纠正代谢性酸中毒肝酶诱导剂静脉用免疫球蛋白,48,1.供给白蛋白：1g/kg.T 2.纠正酸中毒：5%碳酸氢钠3-5ml/kg.T 3.肝酶诱导剂：苯巴比妥 5mg/kg.d 尼可刹米 100mg/kg.d,49,换血疗法,作用换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,50,指征: 1. 产前已诊断,出生时已黄疸,Hb342mol/L(20mg/dl) 3. 已有核黄疸早期表现 4. 早产儿,放宽指征,51,方法: 1.血源可用同型血,O型血2.换血量2倍血(285ml)，换出85%致敏红细胞，60%胆红素及抗体3.经静脉、或动静脉双管同步换血,52,53,预防,Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以中和进入母血的Rh抗原。临床目前常用方法是对RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后，72小时内肌注抗D球蛋白300g。,54,P134,新生儿出血症Hemorrhagic disease of the newborn HDN,55,定义,新生儿出血症又称新生儿自然出血症，是因维生素K缺乏而导致维生素K依赖凝血因子活性降低所致的自限性出血性疾病。其临床的特点是生后2-5天出现自发性渗血，以胃肠出血为多见。,56,病因和发病机制,一些凝血因子主要在肝脏合成并储存，必须由维生素K激活才能发挥作用。VK缺乏与下列因素有关； 肝脏储存少； 合成少：肠道合成不足； 摄入少：母乳中含量不足； 吸收少：肝胆疾患、服用抗生素、腹泻等。,在胎儿时，母亲体内只有10%达到胎儿体内，自身肝脏也不成熟,新生儿初生时肠道无菌,15ug/L、牛乳60ug/L,57,临床表现,早发型：生后24小时内发病。（母亲多有用药史）。经典型：生后2-5天发病，常见出血部位为脐残端、胃肠道（呕血、便血）、皮肤及穿刺部位。晚发型：生后1个月发病，以颅内出血多见，预后不良，后遗症。,出血程度不一，轻微的出血到大量胃肠道出血到颅内出血,抗凝药（双香豆素）、苯妥英钠、异烟肼等,少量或中量出血，多为自限性。,58,实验室检查,凝血酶原时间延长（临床首要诊断依据）；凝血时间轻度延长；血小板正常。,59,鉴别诊断,新生儿咽血综合征： 1）无贫血、凝血机制正常2）Apt试验。新生儿消化道出血： 有原发疾病，无凝血功能障碍。先天性血小板减少性紫癜: 血小板减少。,60,治疗,新生儿有出血症状时应立即静脉注射VitK(1mg/kg)；出血量多者可输新鲜血或血浆（10-20ml/L）；有胃肠道出血者应暂禁食；支持疗法。,61,1下列何项不是足月儿病理性黄疸的特点A黄疸于生后24小时后出现B黄疸持续超过2周C黄疸消退后又再出现D血清胆红素205mol/LE结合胆红素25mol/L答案：A,62,2新生儿胆红素脑病早期的主要临床特征是A体温升高、体重减轻B呼吸困难、发绀明显C肢体痉挛、角弓反张D前囟隆起、骨缝分离E拒乳、嗜睡、肌张力低答案：E,63,3新生儿出生体重3.2kg。生后48小时血清总胆红素257mmol/L(15mg/dl)，结合胆红素34.2mmol/L(2mg/dl)。首选治疗方案是A光照治疗B抗生素疗法C肌注苯巴比妥钠D换血疗法E应用利尿剂答案：A,64,4男，3天，第一胎足月顺产，出生1