高血压心肌病PPT课件

病史 张某，男，62岁，突然昏迷2小时而入院。10年前发现有高血压（2424/1316kPa），近来常感心悸，以体力活动时为甚，近半月觉头晕、眼花、乏力，四肢麻木，今晨上厕所时突然跌倒，不省人事，左侧上下肢不能活动并有小便失禁。 体检 Bp28/16kPa, 心浊音界左扩大，左肢弛缓性瘫痪。 入院经过 给予吸氧、降压等治疗，疗效不显，昏迷加深，呼吸不规则，呼吸心跳停止死亡。 尸检 右内囊血肿。心脏大，心肌肥大，左室壁明显厚。细颗粒性固缩肾.,1,第 三 节高 血 压 病 (Hypertension),2,最常见疾病之一 体循环长期持续不正常血压 机体在安静休息状态下血压经常 18.6/12kpa(140/90mmHg) 血压 1kPa=7.5mmHg 平均A压=心排出量X总外周阻力,3,心排出量影响因素： 细胞外液（Na入、肾功、盐皮质激素） 心率 心收缩性总外周阻力 交感N系统受体 血管紧张素、儿茶酚胺血管收缩 前列腺素、缓激肽血管扩张自身调节 收缩压 舒张压 判断重要,4,WHO（成人） 正常 18.6kPa12kPa 或 （14090mmHg） 高血压 21.3 kPa 12.6 kPa 或 （16095 mmHg） 临界性 上述 间 我国 两条之一高血压 收缩 21.3 kPa (160mmHg) 舒张 12.6 kPa (95mmHg) 临界性 收缩 18.621.3 (140160) 舒张 1212.6 (9095),5,目前 WHO 新高血压标准 即静息状态下 收缩压 大于或等于 140mmHg 舒张压 大于或等于 90mmHg我国 卫生部疾病控制司 1999.10.8正式宣布 与国际接轨 高血压 140/90mmHg,6,分类 原发性 特发性（essential,or primary HT） 80-90% 多 独立疾病 又称高血压病 继发性 症状性（secondary,or symptomatic） 10-20% 少 某些疾病引起 如：慢性肾小球肾炎 肾A狭窄 肿瘤（肾上腺与垂体肿瘤）等,7,高血压病发病率 我国 现有5000万，约120万年新发 新近报道 估计目前全国约1亿 中年后多 男女 不仅患病率，且常严重心、脑、肾并发症， 是脑卒中、冠心病的主要因素分型 良性 缓进型 占95%以上，病程长 恶性 急进型 1-5%，进展迅速 继发病变严重，多短期死亡,8,一类型与病变（一）良性（Benign HT）缓进型1.机能期（早期）全身 小A 细A 间断性痉挛 血压波动（18.612 kPa） 细小A壁、心肾等无明显器质性变化 血压波动，时高时正常 有头痛、失眠，易怒等症状,9,2.血管病变期 累及 细A 中膜仅有1-2层SMC 如肾入球A 小A 直径1mm反复痉挛细A玻璃变Arteriolosclerosis 血浆蛋白渗入 中膜SMC胶原纤维、蛋白多糖 坏死溶酶体释放局部蛋白溶解 血管透性,10,11,肾小A 纤维化,12,血压肌型A 内膜 血浆蛋白渗入， SMC增生胶原， 弹纤 中膜 SMC肥大、增生 胶原、弹力纤维、 蛋白多糖 中膜增厚 管腔狭窄 细小A广泛硬化舒张压100mmHg（13.3kPa） 持续高水平左心室轻度肥大,13,3.内脏病变期（后期）心血压持续 外周阻力左心室代偿性 向心性肥大 左心壁厚 1.5-2.0cm，乳头肌、肉柱 重 400-1000g 心腔 不扩张 心肌 粗长有分支，核较长大 心肌肥大 供血代偿肌原性扩张心衰,14,高血压病心肌肥厚,15,高血压病心肌肥厚横断面,16,正常心脏与高血压心脏,17,中晚期 冠状A脂质沉积粥样硬化心衰 血压 高水平（24 kPa 16 kPa） （180120 mmHg） 左心衰肺淤血、水肿、呼吸困难 右心衰全身淤血、水肿,18,（2）肾 原发性颗粒性固缩肾 （弥漫性、对称性） 肉眼 缩小，变硬 重量100g(N:150g) 表面细颗粒状 切面皮质变薄2mm（正常厚3-5mm） 肾盂和肾周脂肪组织,19,颗粒性固缩肾和正常肾比较,20,镜下 细小A玻璃样变、小A纤维化缺血 肾小球纤维化、玻璃样变 肾小管萎缩 凹陷、固缩 正常肾单位 肾小球代偿性增生、肥大（红色） 肾小管代偿性扩张 突出颗粒状 晚期 病变重（肾血流量、小球滤过率） 肾功水肿、蛋白尿、管型 严重尿毒症,21,高血压病细动脉硬化,22,23,（3）脑 细A病变、痉挛缺O2 高血压脑病（hypertensive encephalopathy） 头痛、头晕、眼花 高血压危象 意识模糊、剧烈头痛、恶心呕吐、视力障碍等 脑A病变 壳核、丘脑、桥脑、小脑、大脑 小、细A壁纤维素样坏死血栓形成脑梗死 微A瘤破裂脑出血,24,脑软化 多数小软化灶微梗死灶 microinfarct） 镜下 液化性坏死淡染、疏松网状灶， 周围胶质细胞胶质疤痕 一般无严重后果！脑出血最严重（致命！）并发症 大出血灶 囊腔充满坏死脑组织、凝血块 更大者 破入侧脑室蛛网膜下腔出血,25,部位 常见于基底节、内囊，大脑白质，脑桥，小脑原因 细小A痉挛支配脑组织缺血性坏死 形成微A瘤破裂出血该区豆纹A 已有病变 从大脑中A呈直角分出 直接受高压血流冲击 当情绪，血压破裂,26,高血压病脑出血,27,临床 中医“中风” 骤然昏迷，呼吸加重，脉搏加快严重者 陈施氏呼吸，瞳孔与角膜反应消失， 肢体弛缓、腱反射消失，大、小便失禁 累及内囊，多数 偏瘫 入侧脑室昏迷、死亡。 轻度脑出血，水肿 头痛、头晕、眼花 重度脑水肿恶心，呕吐，视力模糊， 肢体麻木，抽搐，昏迷 所谓“高血压危象”,28,（4）视网膜 眼底镜检查 视网膜中央动脉硬化 血管迂曲，苍白，反光，银丝样改变 A、V交叉处呈受压现象 视乳头水肿、视网膜渗出和出血视力模糊,29,视网膜病变,30,高血压的并发症靶器官 与加速动脉粥样硬化有关 与高血压本身有关心脏 心绞痛，心肌梗死 心衰脑 短暂性缺血性发作 脑溢血 脑血栓形成 脑病肾 肾血管病 肾细A硬化 （加重高血压） 肾衰动脉 阻塞性病变 主A夹层,31,（二）恶性（malignant hypertension） 急进型 良性恶化 起病即为急性病理 主见肾和脑1.肾早期 细A纤维素样坏死小出血 血栓微梗死 小A SMA 同心性排列葱皮样 病变内膜明显增厚（增生性A内膜炎）,32,恶性高血压病细动脉纤维素坏死,33,2.脑细小A上述病变局部缺血、微梗死和脑出血 临床 严重高血压 舒张压130-140 mmHg （17.3 kPa） Bp30.66/17.30 kPa高血压脑病 多一年内死于尿毒症、脑出血、心衰,34,二、病因与发病机理 未完全明了 Page镶嵌学说 相互影响多因素造成1遗传因素-“多基因遗传病”，约75%患者有 发现激素样物质Na+/K+泵 Na+、Ca2+ A的SMC收缩 肾上腺能受体血管反应性 血管紧张素（AGT）基因缺陷AGT水平,35,2膳食电解质 高盐膳食 Na+ WHO 摄盐应在5g/D预防高血压 我国 膳食Na，K，Ca，应增K，补Ca 3社会心理应激 与发病有关。 应激性生活事件激素平衡4. 肾因素髓质、间质细胞分泌前列腺素抗高血压、脂质失调排钠功能高血压,36,5.神经内分泌细A交感N纤维兴奋性高血压节后纤维 缩血管 递质神经肽Y（NPY） 去甲肾上腺素 扩血管 递质降钙素基因相关肽（CGRP） P物质 两者功能失衡前者后者高血压,37,证明 CGRP下丘脑去甲肾上腺素 CGRP 肾上腺 哺乳动物心、脑利钠肽 人体也有！ RAS（肾素血管紧张素系统）研究进展： 小鼠肾素基因（Ren-2基因）大鼠卵细胞 转基因大鼠系血压极高 Northern印迹杂交证明 Ren-2基因表达于肾上腺、血管、胃肠、 脑、胸腺 AGT 高血压、SMC肥大,38,就目前情况高血压因素复杂、多方面 既有 精神神经、肾性因素 又有 内分泌、 遗传因素我国（卫生部新调查）引起高血压危险因素 四大 ： 吃肉多 口味咸 活动少 体重超,39,在中国高血压联盟主持下 卫生部的支持下 我国心血管界指定了 中国高血压防治指南 既和国际接轨 又结合我国实际,40,一、良性高血压病时可出现的病变有（）（）（）（）（）A.左心室肥大B.细颗粒固缩肾C.脑软化、出血D.视网膜漏出性出血E.细动脉壁纤维蛋白样坏死,41,二、第三期高血压病人常见的脏器改变有（）（）（）（）（）A.细颗粒固缩肾B.肥厚型心肌病C.心力衰竭D.脑水肿E.冠状动脉粥样硬化,42,三、高血压病性脑出血最好发的血管是（）A.大脑前动脉B.大脑后动脉C.大脑中动脉D.豆纹动脉E.基底动脉,43,四、高血压病脑出血最常见的部位是（）A.小脑B.延脑C.丘脑D.桥脑E.基底核,44,HypertentionConcept Hypertention is elevated levels of blood pressure cause vascular changes throughout the body, It often influence the heart, kidneys，and brain.Classification essential hypertention benign malignant secondary hypertention,45,morphology of essential hypertention1.functional phase2.arteries change phase the arterioles are getting become sclerosis throughout body3.visceral change phasehypertensive heart disease(HHD) cardiac hypertrophy limited to left ventricle,46,kidneys essential granular atrophic kidneybrain infarction hemorrhageretinal change,47,心肌病 Cardiomyopathy（CM）,48,分类 primary CM 病因不明，无全身疾病， 非炎性 secondary CM （特异性，specific） 病因明，全身疾病一部分基本病变 轻度损伤细胞核、细胞器肥大 重度损伤细胞结构改建、细胞坏死纤维化一、原发性CM概念 指除风湿性、冠状动脉、高血压性、 肺原性和先天性心脏病外 以心肌病变为主的一组疾病,49,分型：3 1.扩张性CM (dilated，DCM） 又称充血性(congestive） CM , 男女 2050岁 病因 不清 ，病毒性心肌炎可能为主因 病理 大体 两室肥大，四腔扩张，心尖薄圆 形如牛心,50,心重（400750g） 儿童心内膜纤维弹性组织增生 附壁血栓 心内膜斑块性纤维化 二、三尖瓣膜关闭不全 镜下 心肌细胞肥大、变性， 间质纤维化临床 X线心扩大，球形 充血性心力衰竭、心律失常猝死,51,扩张性心肌病,52,扩张性心肌病,53,扩张性心肌病镜下 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化,54,2.肥厚性CM （Hypertrophic ,HCM）特点 室间隔不对称性肥厚 （asymmetric septal hypertrophy)） 心肌异常肥大 心腔变小，心室排空受阻发生 男女，越小越重病因 不明，1/3有家族史，常染色体显性遗传病 促进因子儿茶酚胺代谢异常 高血压 高强度运动,55,分型 据左心室流出道有无梗阻 梗阻肥厚型 主A瓣下部室间隔肥厚 非梗阻肥厚型 病变 大体 两室显著肥大，增重12倍， 心室间隔不匀称增厚 二尖瓣前移、左心流出道可梗阻 镜下 心肌细胞 肥大，核大浓染，形态特异 排列紊乱 簇状、漩涡状 间质 纤维化灶,56,肥厚性心肌病（梗阻性）,57,肥厚性心肌病,58,3.限制性CM （restrictive , RCM） 特点 心室充盈受限 心内膜/内膜下心肌 进行性纤维化 纤维性增厚亚型 （1）嗜伊红细胞性心内膜RCM 特点 嗜伊红细胞脱颗粒 心内膜、心肌处 坏死、纤化灶 两心室流入道血栓、纤化 心室充盈受限,59,（2）非嗜红细胞增多性RCM 病变 大体 纤维化 两心室流入道附壁血栓， 心内膜纤维化瓣膜、腱索关闭不全 范围广 心室狭小镜下 心内膜 致密胶原、玻璃样变、钙化、 表面血栓形成 内膜下 心肌萎缩、变性纤维化 临床 缩窄性心包炎 心衰表现,60,二、继发性CM1.病毒性心肌炎 (viral myocarditis)病因 Coxsackie 、ECHO、风疹V 等 发病机理 （1）病毒直接破坏心肌细胞 （2） T细胞介导的免疫反应 心肌损伤 （3）交叉免疫,61,病变 3月胎儿 无反应性心肌细胞坏死 先天性畸形 妊娠后期 全心炎 初生儿 心肌细胞坏死、炎细胞浸润 成人 坏死性心肌炎 终期 间质纤化 代偿性肥大 充血性心肌病（继发性）,62,2.细菌性心肌炎(bacterial myocarditis) 化脓菌 化脓性炎 毒素 白喉性心肌炎 猩红热心肌炎间质性 白喉外毒素阻断核蛋白体的蛋白合成、 肉碱介导的长链脂肪酸运入线粒体 心肌细胞脂肪变性和坏死3.寄生虫性心肌炎(parasitic myocarditis)弓形虫性心肌炎 Chagas心肌炎Cruz锥虫,63,4.免疫反应性心肌炎 变态反应性疾病 风湿病、红斑狼疮，等 药物 磺胺、抗生素、消炎药、抗抑郁、 抗癫痫药 主要累及左心室、室间隔 间质性心肌炎 引人注目嗜酸性粒细胞浸润,64,5.孤立性（特发性，Fiedler）心肌炎 青、中年人 病因 不明，近年Coxsackie B族病毒暴发型 急性型心脏扩张突然心衰死亡 病变弥漫性间质性 间质浸润淋巴、浆、巨噬C 少许酸性、中性白C 特发性巨细胞性 心肌局灶性坏死 肉芽肿 淋巴、浆、单核、嗜酸C 多核巨细胞,65,特发性巨细胞性心肌炎,66,三、地方性心肌病（克山病 Keshan disease） （endemic cardiomyopathy） 克山病独立的地方性心肌病 克山县首先流行（黑龙江，1935） 吐黄水病 流行 东北、西北、华北、西南（山区、丘陵） 病因 未明,67,生物地球化学病因 水土说 食物、饮水中毒？/ 缺乏硒（Se）？ 长期偏食生育期妇女和断奶的儿童发病 低硒心肌代谢 生物病因 病毒？肠道病毒（coxsackie A或B） 食物真菌毒素 低硒+生物因素,68,病变 心肌 变性、坏死 修复纤化疤痕 心脏呈肌原性扩张，心壁通常不增厚 20%见附壁血栓 大体 心增大，室扩张, 近球形 最重500g 心肌坏死灶、疤痕灶交错 附壁血栓,69,克山病心脏,70,镜下 心肌水变性、凝固性、溶解性坏死灶