皮肤粘膜淋巴结综合征PPT课件

川 崎 病Kawasaki Disease(皮肤粘膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome）提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 概述 为全身性血管炎，主要影响中动脉-1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎-1967年川崎（ Tomisaku Kawasaki)在日本对本病作了详细报导-按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综合征-全世界均有发病，以亚洲为主，美国每年 3000例 ,日本已有 15万病儿 概述- 1976年我国首例川崎病报导，发病 率逐年增多，呈散发或小流行- 80%为 5岁以下，平均发病年龄 1.5岁，男女 =1.5:1- 20%的病例发生冠状动脉损害，在日本和美国是首位继发性心脏病提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 -病因：流行病学、临床表现支持感染（立克次体、丙酸 杆菌、葡萄球菌、链球菌、 逆转录病毒），但均未能证实。-发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易 感性患儿的 T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤。 超抗原包括葡萄球菌肠毒素 , 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素 -1等 .病因和发病机制APCs T cellsT cellsMHC TCRB7 CD28CD40 CD40LAg超抗原学说TCR V2 chainAg mimic MHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区 链超抗原T 淋巴细胞 （凋亡 ） IL-1， IL-6， TNF- （ P53 ） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡 ） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子 (ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害病因和发病机制提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 血管炎 ,累及小 ,中 ,大动脉 ,易累及冠状动脉-I 期 : 1-2周 ,大 ,中 ,小血管炎和血管周围炎 ,白细胞浸润和水肿 ;以 T淋巴细胞为主；-II 期 : 2-4周 ,主要影响中动脉 ,弹力纤维及肌层断裂和坏死 ,血栓形成 ,发生动脉瘤 ;-III期 : 4-7周 ,中动脉发生肉芽肿 ;-IV 期 : 7周 -数年 ,血管内膜增厚 ,出现瘢痕 , 阻塞的动脉可再通。病理提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 1.发热 :持续 1-2周或更长 ,达 39-400C2.双眼球结合膜充血 ,无脓性分泌物3.口唇及口腔粘膜出血 ,杨梅舌 ,唇皲裂4.掌跖红斑 ,肢端硬性水肿 ,恢复期指趾端膜状脱 皮 ,重者指趾甲可脱落5.多形性皮疹 ,弥漫性红斑 ,肛周红斑和脱皮6.颈淋巴结肿大7.其他 :无菌性脑膜炎 ,消化道症状 ,心血管 表现临床表现唇皲裂肢端甲下膜状脱屑 皮肤损害 多型红斑颈淋巴结重大 疫苗接种处皮疹加重冠状动脉瘤 动态超声图-发生冠状动脉损害的危险因素： 1岁内男婴 发热 2周以上 血沉 100mm/hr 或持续 4周以上 有体动脉瘤-心肌梗塞的危险因素： 冠状动脉瘤 8mm 呈囊状 /连珠状 /香肠状 急性期发热 3周 年龄 2岁 单用糖皮质激素治疗多发生于 1 6周，发生率15% 25%发生率 1% 2%，多于 1年内（ 2 4周）。多无临床表现。临床表现提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 无特异性实验室检查- 血液学检查： WBC ，中性粒细胞 和核左移；轻度贫 血； 2-3周时血小板 ；急性期反应物（ CRP， SR）。- 免疫学检查：血清 IgG , IgA, IgM,IgE; CIC；IL-6， IL-1， TNF- 。- 心电图： ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。- 胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。- 超声心动图（ 2 3周）：可见心包积液，左室增大， 返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。- 冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。实验室检查提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 发热 5天以上 + 以下 5项中的 4项即可确诊：（ 1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。（ 2）多形性皮疹。（ 3）眼结膜充血。（ 4）唇及口腔粘膜充血，唇 皲 裂和杨梅 舌。（ 5）颈淋巴结肿大不足 5项，而有冠状动脉损害者也可确诊诊断标准 ： 败血症 渗出性多型红斑 幼年型内风湿性关节炎（全身起病型） 系统性红斑狼疮 化脓性淋巴结炎鉴别诊断：提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 - 控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（ IVIG） 1 2g/kg, 8 12hr 注完，在发病 10天内使用 阿司匹林30 50mg/kg/d, 热退后 3天渐减为 3 5mg /kg/d，持续 6 8周，冠状动脉损害者应延长治疗 糖皮质激素 不宜单独使用- 抗血小板聚集潘生丁（ dipyridamole) 每日 3 5mg/kg- 对症治疗和手术治疗治疗提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 预后 为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为20% 25%,病死率 0.1%。 50%的冠状动脉瘤于 1 2年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常（成人冠状动脉心脏病？）。 复发率为 1% 2%。 无冠状动脉瘤者：出院后 1， 3，6， 12， 24月作全面检查（体格 检查， EKG， UKG） 有冠状动脉瘤者：应 6 12月一次长期随访随访下列哪些 不是 川崎病的常见症状 A 眼结合膜充血，无脓性分泌物 B. 化脓性淋巴结炎C. 口腔粘膜弥漫充血和草莓舌D. 持续高热E. 手足肿胀和脱皮 下列哪些 不是 川崎病的常见症