皮质醇PPT课件

Adrenocortical disease肾肾 上上 腺腺 皮皮 质质 疾疾 病病12肾上腺生理肾上腺生理 Adrenal cortex physiology3肾上腺解剖肾上腺位于腹膜后肾脏的内上方，成人重 8-12g 皮质 90% ，髓质 10% 。4球状带 (盐皮质激素 )束状带（糖皮质激素）网状带肾上腺髓质（占 10%，儿茶酚胺）5（ ） （）（）（ ）ACTHCortisolACTHCortisolACTHCortisolACTHCortisol肾上腺皮质激素的反馈调节6糖皮质激素的生理作用糖皮质激素的生理作用 糖代谢： 抑制葡萄糖的利用促进肝糖异生，拮抗胰岛素，抑制糖的利用 蛋白质代谢：促进肝外组织特别是肌肉组织的蛋白质分解。 脂肪代谢：促进脂肪分解与合成。 弱贮钠排钾 降低肾小球入球血管阻力，增加肾小球血流量，利于水的排出，水负荷快速排出。 促进红细胞、血小板、中性粒细胞数量增加，淋巴细胞减少。 7醛固酮的生理作用醛固酮的生理作用 促进肾远曲小管潴钠、排钾促进肾远曲小管潴钠、排钾 调节机体的水、盐代谢、血容量及血压调节机体的水、盐代谢、血容量及血压8910需要回答的问题需要回答的问题 诊断？诊断？ 皮质醇增多症？皮质醇增多症？ 鉴别诊断？鉴别诊断？ 检查计划？检查计划？ 治疗方案？治疗方案？11皮质醇增多症Hypercortisolism Cushings Syndrome12定义定义 皮质醇增多症是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇所致。 主要临床表现为满月脸，多血质外貌，向心性肥胖，皮肤紫纹，痤疮，高血压，骨质疏松，糖耐量减低等。 因垂体分泌 ACTH过多所致者称为 Cushings disease.Cushings Syndrome as described by Harvey Cushing in1912. 13皮质醇增多症病因ACTH依赖（ ACTH-dependent） ： 80%库兴氏病（ Cushings disease） 80%异位 ACTH综合征（ Ectopic ACTH syndrome） 20%非 ACTH依赖（ ACTH-independent） ： 20%肾上腺瘤（ Adrenal adenoma） 60% 肾上腺癌（ Adrenal carcinoma）肾上腺皮质结节样增生（ Adrenal cortical nodular hyperplasia） 1%医源性库兴氏综合征：长期大量糖皮质激素治疗所致。14皮质醇增多症的病因分类及比例皮质醇增多症的病因分类及比例 （ %）北京协和医院 * Mayo Clinic Bexler Robin 库兴氏病（垂体性） 74.4 72.4 68 70异源性 ACTH综合征： 4.8 10.9 15 10肾上腺皮质腺瘤 17.8 7.4 9 10肾上腺皮质腺癌 3.0 5.8 8 10肾上腺皮质大结节增生 3.5 *北京协和医院 168例15临床表现临床表现 本病女性多于男性， 70%病人年龄介于 20 40岁 脂代谢障碍：向心性肥胖 ， 满月脸 ， 痤疮 ， 锁骨上及颈背部有脂肪堆积，水牛背。（脂肪动员和合成均被促进，脂肪重新分布，） 蛋白质代谢障碍：皮肤变薄 ， 瘀斑，皮肤紫纹，肌肉萎缩，乏力骨质疏松，病理骨折。（促进蛋白质分解） 糖代谢障碍：糖耐量减低，类固醇性糖尿病。（抑制葡萄糖的利用促进肝糖异生，拮抗胰岛素，抑制糖的利用）16临床表现临床表现 电解质紊乱：潴钠排钾，低血钾性碱中毒。 高血压 ： 长期高血压可导致心、肾、视网膜病变。（ 大量皮质醇、去氧皮质酮引起血压升高，肾素浓度增高，使血管紧张素 II增多） 免疫功能减弱： 感染不易控制。（吞噬细胞、单核细胞、白细胞功能减弱） 性功能障碍：女性闭经、多毛及男性化。（皮质醇和雄激素过多） 精神症状：可出现情绪不稳定，易激动，幻觉，燥狂，抑郁。（中枢神经系统影响）17皮质醇增多症临床表现皮质醇增多症临床表现1819向心性肥胖向心性肥胖20皮质醇增多症临床表现皮质醇增多症临床表现A plethoric face with acne and hirsutism. 21皮质醇增多症临床表现（术前术后）皮质醇增多症临床表现（术前术后）Appearance of the face of a patient with an occult carcinoid tumor of the mediastinum （纵膈类癌）（纵膈类癌） producing the ectopic ACTH syndrome. (a) before removal (b) after removal 22皮肤紫纹皮肤紫纹purple striae23The abdomen of a male patient with Cushings syndrome. The skin striae an extent streaks of capillaries, 24皮肤菲薄皮肤菲薄Skin-thinning 皮肤瘀斑皮肤瘀斑petechia25Clinical features in Cushings syndrome临床表现 发生频率 （ %） 临床表现 发生频率 （ %）向心性肥胖 89.2 水肿 64.2多血质 85.6 骨质疏松 69.0高血压 73.5 病理性骨折 9.9紫纹 81.6 儿童生长发育迟缓 72.7痤疮 72.9 月经紊乱或闭经 67.9皮肤薄 87.5 低血钾 28.4女性多毛 83.8 糖耐量低减或糖尿病 38.8根据北京协和医院资料26Clinical features in Cushings syndrome特殊表现： 肾上腺皮质癌 ： 在儿童及成年女性常伴快速进行性多毛，男性化，有时出现腹部包块，易于转移。 异位 ACTH综合征 ： 原发恶性肿瘤的表现 ,色素沉着，低血钾，碱中毒，肌无力 ，消瘦较突出，一般多无向心性肥胖及多血质外貌。27实验室检查实验室检查Laboratory examination28血生化、常规检查血生化、常规检查 血红细胞 ，中性粒细胞 ，淋巴细胞 ，嗜酸粒