系统性血管炎PPT课件

原 发 性血管炎-ANCA相关性血管炎1内容定义分类诊断诊断原 发 性血管炎 ANCA相关性血管炎我国 ANCA相关小血管炎的特点临 床表 现诊 断的 进 展研究 进 展治 疗进 展2原发性血管炎定义 ：一类以血管壁炎症及坏死为基本特征的疾病。Product狭窄、闭塞、血管瘤供血不足、出血或梗死肺、 肾 主要受累器官3原发性血管炎分类中等大小血管血管炎 小血管血管炎1993年 Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎巨细胞（颞）动脉炎多发性大动脉炎结节性多动脉炎 （PAN）川畸病（ Kawasaki Dis.）Wegeners肉芽 肿 （ WG）嗜酸性肉芽 肿 性多血管炎 (CCS）显 微 镜 性多 动 脉炎(MPA）过敏性紫 癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎 4分类： 2012， Chapel Hill Consensus Conference 原发性血管炎分类1.大血管血管炎： 巨 细 胞（ 颞 ） 动 脉炎多 发 性大 动 脉炎2.中等大小血管血管炎： 结节 性多 动 脉炎（ PAN）川畸病（ Kawasaki Dis.）3.小血管血管炎（ AAV ）： 1.WG-GPA2. CSS-EGPA3.MPA抗 肾 小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、 IgA 性血管炎、低 补 体血症性 荨 麻疹性血管炎 （ HUV）免疫复合物性小血管炎ANCA 相关性血管炎52012， Chapel Hill Consensus Conference 原发性血管炎分类4.变 异性血管炎 : 白塞病和科根 综 合征5.单 器官受累的血管炎 : 原 发 性中枢神 经 系 统 血管炎、 SVV等6.系 统 性疾病相关的血管炎 : SLE、 RA等7.可能的病病原学相关的血管炎： 肿瘤、感染性疾病、淋巴细胞增殖性疾病、骨髓异常增生综合征、 IgG4 相关性疾病、某些药物等 中 华风 湿病学 杂 志 2014 年 6 月第 18 卷第 6 期 P261-364/news/detail/53d8b1808516b68672144887?dp=Hematology6血管炎？血管炎？ 不明原因的系统性病变 组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查评 估系 统 累及的程度尿常 规 ，血 Cr， 胸片， CNS影像学， CSF， CPK， EMG， EKG， 超声血清学 检查ANAs， RF， CH50, 冷球蛋白，肝炎抗原， ANCA， APL， LAC符合诊断标准？明确诊断？No治疗Yes血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影No原发性血管炎 诊断7ANCA相关性血管炎8内 容我国 ANCA相关小血管炎的特点临床表现诊断进展研究进展治疗进展9我国 ANCA相关小血管炎的特点 我国发病情况 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 北大医院 近 5年诊断 1000例认识水平提高方法学的改进10ANCA相关小血管炎的特点 疾病构成与纬度相关 北欧： GPA 南欧： MPA 亚洲 中国与日本： MPA 疾病构成 -北大医院 GPA: 87/426（ 20.4%） MPA: 337/426 （ 79.1%） EGPA: 2/426 （ 0.5%） ANCA的靶抗原 -北大医院 MPO:PR3=213:32（ 6.7:1)Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727 MPA 79.1%20.4%0.5%GPAEGPA11老年人患者的特点 99/234（ 42.3%）为老年人 老年人 vs中青年 抗 MPO抗体： 94.9% vs. 80.0% MPA： 79.8% vs. 50.4 GPA： 18.2% vs. 37.8% 肺受累重：发病和继发感染 年龄 和 肺部感染 是死亡的独立危险因素 Chen M, et al. Medicine 2008;87(4):203-209 我国以抗 MPO抗体为主12我国 ANCA相关小血管炎的特点 误漏诊现象严重 发病至 ANCA检测的时间 均数 237.6 （ 3-1460）天 中位数 60天 23.2% 为 30 天内确诊11.0%确诊需要 1年 肾、肺最常受累Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727 13我国 ANCA相关小血管炎 误漏诊多，如何解决？提高认识，综合诊断思维 临床和病理表现 熟悉诊断标准规范化的 ANCA检测14内 容我国 ANCA相关小血管炎的特点临 床表 现诊断进展研究进展治疗进展15ANCA相关小血管炎的临床表现 中老年为主 非特异性表现 发烧、乏力、体重下降 多脏器受累-皮肤、 肌肉骨骼、 肾脏、呼吸系统、神经系统 实验室检查-ANCA阳性、肺部影像学、肾脏活检有特征性临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者16小血管炎肾损害 血尿、蛋白尿、 RPGN 可隐袭起病 多为非少尿性 易误诊为 CRF 免疫病理和电镜 Pauci-immune? 光镜 襻坏死 新月体形成 病变不平行17肺受累的表现 90%肺受累50%肺出血 咳嗽、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 易误诊为感染、肺水肿18头颈部受累的表现 多数病人可分别受累， 问诊 眼 “红眼病 ”、畏光流泪、视力下降 耳： 中耳炎：耳鸣，听力下降 鼻 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄19其他脏器受累 外周神经系统：约 50% 多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝 关节肌肉痛 皮肤 -皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道 -约 2/3受累。食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎20皮肤损害MPA EGPA2122应用激素前胃镜检查为食道炎、胃炎应用强的松后 2.5个月复查胃镜正常陈旻等。 中华肾脏病杂志 2002;18(3):230-231 5年后成功停药 , 8年后复发实验室检查 一般指标ESR多大于 100mm/h， CRP（ +）Hb低， WBC和 PLT高C3正常或偏低 特异性指标 -ANCAIIF + ELISA 诊断，指导治疗，判断复发23抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA）中性粒细胞IIFc-ANCA(胞质型 ) ELISA： PR3-ANCAp-ANCA(核周型 ) ELISA： MPO-ANCAIIF检测 ANCA阳性者对于进一步测定 PR3抗体及MPO抗体有助于小血管炎的诊断及鉴别 24252627F 结合临床特征， ANCA阳性有助于诊断F 单纯免疫荧光阳性意义不大，单 MPO阳性意义也不大FANCA阴性不能排除 ANCA-相关的血管炎F 持续 ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗FANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCA临床意义28内 容我国 ANCA相关小血管炎的特点临床表现诊断进展研究进展治疗进展29美国 1990年 GPA分类诊断标准1 鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物2