系统性红斑狼苍

系统性红斑狼疮 （Systemic Lupus Erythematosus， SLE）,定义一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病。我国患病率高于西方国家。,病因和发病机制病因尚不清楚，可能与多种因素有关。 一、遗传 SLE的发病有家族倾向，组织相容复合体抗原（HLA）的研究提示，HLAA1、B8、B15、B19等增加。 二、雌激素 大部分SLE患者为育龄妇女，男女之比至少为179。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。 三、感染 电镜观察在狼疮肾炎的内皮细胞内，皮肤、血管内皮、淋巴细胞内也能发现类似的包涵体。,四、环境 日光和紫外光照射能症状加重，见于2040患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。 五、药物 服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪可引起药物性狼疮，与自发SLE相似，有加重SLE的可能。发病机理：结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。 一、SLE患者可查到多种自身抗体， 二、SLE主要是一种免疫复合物病。,三、免疫调节障碍在SLE中表现突出 大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高， T4T8比例失调。白介素、白介素在SLE中皆减少，干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病。,临床表现：起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状， 一、发热，尤以低热常见，全身不适，乏力， 体重减轻等。病情常缓重交替出现 。感染、日晒、药物、精神创伤、 手术等均可诱发或加重。 活动期可 高热,二、皮肤和粘膜 约40患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。常发生于阳光照射部位。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等约占总患病数的80，毛发易断裂。1520有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡。,红斑狼疮面部蝶形红斑,红斑狼疮面部蝶形红斑,指端及指甲周红斑,红斑狼疮,三、关节、肌肉 约90以上患者有关节肿痛，且 往往是就诊的首发症状，关节肿痛 呈对称性。 约半数患者有晨僵。 X线检查常无明显改变，仅少数患 者有关节畸形。 肌肉酸痛、无力是常见症状。,四、肾脏 约50患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型），弥漫增殖型（严重型），膜型，系膜型（微小变型）。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同,五、心脏 约1050患者出现心脏病变，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，心脏病变包括： 1、心包炎、 2、心肌炎、 3、心内膜及瓣膜病变等， 4、心律失常、 5、动脉和静脉炎，少数患者死亡冠状动脉梗塞。,六、呼吸系统肺和胸膜受累约占50，其中约10患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可常继发细菌感染。,七、消化系统 消化症状，少数可急腹症、肝损害 八、神经系统 神经系统损害约占20，大脑损害可出现精神障碍，癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等提示病情重，预后不良，脊髓损害。颅神经及周围神经损害。SLE伴神经精神病变者中，约30有脑脊液异常。,九、血液系统 几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、贫血的发生率约80，贫血的原因是复合性的。白细胞减少是病情活动的证据之一。约50患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向。 十、其他 部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍。病人可有月经紊乱和闭经。,实验室和其他检查一、一般检查 病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常，白球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高,二、免疫球蛋白 主要是lgG、lgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。2050狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体（IC） 三、狼疮细胞 阳性率为60左右,四、自身抗体 血中抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100阳性。抗核抗体阴性时不能完全排除本病，抗双链DNA（dsDNA）抗体对诊断的特异性较高，阳性率为4075，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。血中还可检到多种其他自身抗体。,六、类风湿因子阳性。七、血清补体 活动性病例 C4、C3、CH50有明显下降，八、其他检查 皮肤狼疮带试验阳性梅毒血清反应呈假阳性。病情活动期C反应蛋白增加。冷球蛋白，冷球蛋白多是混合性。,诊断国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准（表824），国内多中心试用此标准，特异性为96.4，敏感性为93.1%。,一、临床表现 蝶形或盘形红斑。 无畸形的关节炎或关节痛。 脱发。 雷诺氏现象和或血管炎。 口腔粘膜溃疡。 浆膜炎。 光过敏。 神经精神症状。,二、实验室检查 血沉增块（魏氏法20小时末）。 白细胞降低（4000/mm3和或血小板降低（80,000/mm3）和或溶血性贫血。 蛋白尿（持续或以上者）和或管型尿。,高丙种球蛋白血症。 狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。 抗核杭体阳性。 凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。,治疗不能根治，治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。一、一般治疗 急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕（不用避孕药）。,二、轻症（一）非甾体类抗炎药 这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。 （二）抗疟药 氯喹，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。,1、糖皮质激素 是目前治疗本病的主要药物，副作用如高血压，易感染等应予以重视。重症 2、免疫抑制剂 适用：主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用。用法： ，副作用应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。,大剂量免疫球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，其