内科神经内科癫痫PPT课件

癫癎 （ Epilepsy）1癫痫课的讲授要点z定义定义z部分性发作的临床表现（单纯部分性部分性发作的临床表现（单纯部分性、复杂部分性）、复杂部分性）z全面性发作的临床表现（失神、全面性发作的临床表现（失神、GTCS）z鉴别诊断（鉴别诊断（ GTCS与癔症性抽搐、与癔症性抽搐、 TIA与癫癎、失神与晕厥）与癫癎、失神与晕厥）z药物治疗的一般原则（选药原则；增药物治疗的一般原则（选药原则；增、减药；停药注意事项）、减药；停药注意事项）z癫癎持续状态癫癎持续状态 2第一节 概况z定义：是一组由大脑神经原异定义：是一组由大脑神经原异常放电所引起的中枢神经系统常放电所引起的中枢神经系统短暂功能失常的慢性脑部疾病短暂功能失常的慢性脑部疾病。z特点：突然发生、反复发作。特点：突然发生、反复发作。z表现：运动、感觉、意识、行表现：运动、感觉、意识、行为、自主神经功能失常。为、自主神经功能失常。z发病率：发病率： 50-70/ 10万；估计我万；估计我国约有癫癎病人国约有癫癎病人 600万。万。 3痫性发作（ Seizure)指每一次发作或每种发作的短暂指每一次发作或每种发作的短暂过程过程患者可以同时存在一种或几种痫患者可以同时存在一种或几种痫性发作性发作正常人也可以偶有一次发作，但正常人也可以偶有一次发作，但不能诊断癫痫。不能诊断癫痫。4病因z原发性癫癎原发性癫癎 -主要由遗传因素主要由遗传因素所致。所致。表现：部分性发作；全面发作表现：部分性发作；全面发作；药物治疗效果较好。药物治疗效果较好。z继发性癫癎继发性癫癎 -由各种原因的脑由各种原因的脑损伤所致。损伤所致。表现：各种形式的发作类型；表现：各种形式的发作类型；药物疗效较差。药物疗效较差。 5病因及影响因素：1、遗传、遗传2、脑损伤、脑损伤 在癫痫灶内，在发在癫痫灶内，在发作间期可以记录到单个神经原细作间期可以记录到单个神经原细胞膜去极化发作性去极化漂移。胞膜去极化发作性去极化漂移。（ Paroxysmal depolarization shift )去极化漂移可以对癫痫的发生和去极化漂移可以对癫痫的发生和扩展起抑制作用。在细胞膜损伤扩展起抑制作用。在细胞膜损伤后，这种效应消失，也是容易至后，这种效应消失，也是容易至癫痫发生的因素之一。癫痫发生的因素之一。6发病原理* (一一 )痫性活动的发生痫性活动的发生兴奋增加兴奋增加病灶神经原放电病灶神经原放电 （ +） 其它神经原其它神经原（ -）中间神经原的抑制中间神经原的抑制*（二）原因：（二）原因：1、兴奋过程增加、兴奋过程增加2、抑制过程减弱、抑制过程减弱3、神经细胞膜本身发生病理性改变、神经细胞膜本身发生病理性改变7痫性活动的传播z 1、高频重复放电、高频重复放电 大量的兴奋性突触后大量的兴奋性突触后电位电位 （强直后易化作用）（强直后易化作用）z 2、仅在一个区域皮质传播，不向其它部、仅在一个区域皮质传播，不向其它部分扩散的，称单纯部分性发作。分扩散的，称单纯部分性发作。z 3、在中央前后回内缓慢的扩散、在中央前后回内缓慢的扩散 Jackson癫痫癫痫z （通过放电后细胞外钾离子增多的过程（通过放电后细胞外钾离子增多的过程将兴奋缓慢在局部扩散引起）将兴奋缓慢在局部扩散引起）8z4、通过下行投射神经纤维传播到丘、通过下行投射神经纤维传播到丘脑、中脑网状结构可导致意识丧失脑、中脑网状结构可导致意识丧失z5、经过弥漫性投射系统向两侧大脑、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮质传播，兴奋皮质延髓束和皮质皮质传播，兴奋皮质延髓束和皮质脊髓束，引起继发性全面性强直阵脊髓束，引起继发性全面性强直阵挛发作。挛发作。z6、源于颞叶内侧、额叶眶部等，痫、源于颞叶内侧、额叶眶部等，痫性活动在边缘系统传播，表现为复性活动在边缘系统传播，表现为复杂部分性发作。杂部分性发作。z7、特发性癫痫的起源目前还不清、特发性癫痫的起源目前还不清9癫癎发作的分类：z 1、部分性发作、部分性发作 局部起始局部起始z （ 1）单纯性：无意识障碍）单纯性：无意识障碍 （运动性、体感、（运动性、体感、特殊感觉、自主神经和精神症状）特殊感觉、自主神经和精神症状）z （ 2）复杂性：有意识障碍）复杂性：有意识障碍z （ 3）继发泛化：由部分起始扩展为）继发泛化：由部分起始扩展为 GTCSz 2、全面性发作、全面性发作z 双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直阵挛、强直、强直 -阵挛、阵挛、失张力性发作阵挛、阵挛、失张力性发作z 3、不能分类的癫癎发作、不能分类的癫癎发作10影响发作的因素1、内因、内因 -遗传遗传2、外因、外因 -环境因素环境因素z（ 1）年龄）年龄z（ 2）内分泌）内分泌z（ 3）睡眠）睡眠z（ 4）缺睡、疲劳、饥饿、过度换气）缺睡、疲劳、饥饿、过度换气11第二节、各论z单纯部分性发作单纯部分性发作z复杂部分性发作复杂部分性发作z单纯和复杂部分性发作均可单纯和复杂部分性发作均可继发全身性强直继发全身性强直 阵挛发作阵挛发作z全面性发作全面性发作12部分性发作 （ Partial Seizures ）z依据发作期间是否有意识丧失又可依据发作期间是否有意识丧失又可以分为：以分为：z 无意识障碍，单纯部分性发作无意识障碍，单纯部分性发作；z 有意识障碍及发作后不能回忆有意识障碍及发作后不能回忆，复杂部分性发作，复杂部分性发作z 单纯和复杂部分性发作均可继单纯和复杂部分性发作均可继发全身性强直发全身性强直 阵挛发作。阵挛发作。13临床表现z 1、单纯部分性发作：、单纯部分性发作：z 癎性发作的起始症状常提示癎性灶在对癎性发作的起始症状常提示癎性灶在对侧，发作时程短（侧，发作时程短（ 1分钟分钟 ，无意识障，无意识障碍。碍。z 部分运动性发作部分运动性发作z Jackson 癫癎癫癎 -癫癎放电沿大脑皮质运动癫癎放电沿大脑皮质运动区分布顺序，缓慢移动的发作形式。区分布顺序，缓慢移动的发作形式。z Todd麻痹麻痹 -部分性发作后遗留暂时性局部分性发作后遗留暂时性局部肢体瘫痪或无力部肢体瘫痪或无力 。14z 体觉性发作或特殊感觉性发作（体觉性发作或特殊感觉性发作（Special sensory)z以感觉表现为主的。以感觉表现为主的。z 自主神经发作自主神经发作 (Autonomic)z以植物神经症状为主的，发作以青以植物神经症状为主的，发作以青少年为住。少年为住。z 精神性发作精神性发作 (Psychomotor)z各种遗忘、情感异常、错觉。各种遗忘、情感异常、错觉。1516复杂部分性发作 (Complex partial seizure)z 起始出现精神症状、特殊感觉起始出现精神症状、特殊感觉 -意识障碍；意识障碍； 自动症；自动症； 遗忘症；遗忘症；z 自动症自动症 (Automatism)-病人可以做出病人可以做出一些无意识、目的不明确，反复、机械一些无意识、目的不明确，反复、机械的动作。在发作期或发作后，意识障碍的动作。在发作期或发作后，意识障碍和遗忘状态下发生的行为异常。和遗忘状态下发生的行为异常。z 遗忘症遗忘症 -病人对发作前的事情和发作病人对发作前的事情和发作后的短暂时间的情况发生遗忘。后的短暂时间的情况发生遗忘。1718单纯和复杂部分性发作均可继发全身性强直 阵挛发作发作后可回忆起部分发作时的情景，称之发作后可回忆起部分发作时的情景，称之为为 “先兆先兆 ”。首先发作的表现，并不能回忆的，称之首先发作的表现，并不能回忆的，称之 “部部分发作分发作 ”19全面性发作 （ Generalized seizure)z 特征：发作时有意识障碍或以意识障碍特征：发作时有意识障碍或以意识障碍为首发的症状，癎性放电起源于双侧大为首发的症状，癎性放电起源于双侧大脑半球。脑半球。z 病因：大多数属于原发性癫癎。现在被病因：大多数属于原发性癫癎。现在被许多人认为是大脑的离子通道疾病范畴许多人认为是大脑的离子通道疾病范畴。z 部分原因为大脑的弥漫性损害（脑缺氧部分原因为大脑的弥漫性损害（脑缺氧、中毒）、中毒）20临床表现z 1、失神发作：、失神发作： (petit mal )z 主要表现：短暂的意识丧失，病人停止主要表现：短暂的意识丧失，病人停止活动，两眼瞪视，活动，两眼瞪视， 315 秒，一般不会跌秒，一般不会跌倒。每天发作数次倒。每天发作数次 数百次，数百次， EEG 表现表现3Hz的棘慢波综合。的棘慢波综合。z 2、肌阵挛发作、肌阵挛发作 (Myoclonic)z 3、阵挛发作、阵挛发作 (Clonic)z 4、强直发作、强直发作 (Tonic)2122z 5、全面强直、全面强直 阵挛发作（阵挛发作（ Generalized Tonic-clonic Seizure, GTCS）z 发作特点：意识丧失、全面对称性抽搐发作特点：意识丧失、全面对称性抽搐。z 强直期：骨骼肌持续收缩；时间持续强直期：骨骼肌持续收缩；时间持续1020 秒秒z 阵挛期：半阵挛期：半 1 分钟。抽搐；心率加快分钟。抽搐；心率加快；分泌物增多；瞳孔；呼吸中断；紫绀；分泌物增多；瞳孔；呼吸中断；紫绀；病理反射；病理反射；z 惊厥后期：呼吸恢复；意识；肌张力惊厥后期：呼吸恢复；意识；肌张力；时间持续；时间持续 10分钟；昏睡；分钟；昏睡；z 6、无张力性发作、无张力性发作 2324第三节 癫癎的诊断要点z 1、是否是癫癎发作？、是否是癫癎发作？z A：病史；详细的检查；发作时的表现（：病史；详细的检查；发作时的表现（小便失禁、跌伤、发作后对发作情况的小便失禁、跌伤、发作后对发作情况的回忆；可靠的目击者提供的发作情况；回忆；可靠的目击者提供的发作情况；目睹发作；发作后的表现；可能诱发的目睹发作；发作后的表现；可能诱发的因素；间隔时间；可能发生癫癎的情况因素；间隔时间；可能发生癫癎的情况；252、根据表现，分类何种、根据表现，分类何种发作类型；发作类型；3、病因诊断；、病因诊断；26对非发作期的病人 -间歇期脑电图可以发现间歇期脑电图可以发现 4050%的脑电图异常。诱发实验可以提的脑电图异常。诱发实验可以提高诊断。高诊断。脑电图阴性的病人，不能否定癫脑电图阴性的病人，不能否定癫痫的诊断。痫的诊断。27z3、必要的辅助检查、必要的辅助检查z脑电图脑电图 (EEG)-最高的（最高的（ +）率（包括特殊的试验）率（包括特殊的试验） 4080% ；zMRI 、 MRA 、 CT 、 DSA、zPET(正电子发射计算机断层正电子发射计算机断层扫描）、扫描）、 SPECT（单光子计（单光子计算机断层扫描）算机断层扫描）28鉴别诊