IgG4相关性胰腺炎ppt课件

现病史现病史男，男， 54岁，体重下降岁，体重下降 4个月，个月，发现转氨酶升高发现转氨酶升高 1天。天。既往史既往史1型糖尿病型糖尿病 16年，胰岛素治疗。年，胰岛素治疗。急性肝炎病史。急性肝炎病史。长期大量吸烟饮酒史。长期大量吸烟饮酒史。 体格检查体格检查 心肺未及异常，肝脏肋下心肺未及异常，肝脏肋下 4cm，余，余（ -）1实验室检查项目项目 化验结果化验结果 参考值参考值肝酶肝酶ALT 275U/L 040AST 182U/L 040ALP 433U/L 45132GGT 2655U/L 060瘤标瘤标 CA19-9 83.35ku/L 0-37免疫免疫 IgG 20.2g/L 6.94-16.18肾脏肾脏相关相关尿蛋白尿蛋白 + 尿素尿素 9.42mmol/L 2.9-8.3血肌酐血肌酐 138mol/L 20-1062平扫 动脉期 静脉期3腹部腹部 CT有哪些阳性表现？有哪些阳性表现？4鉴别诊断鉴别诊断A.自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎B.胰腺癌胰腺癌C. 淋巴瘤胰腺浸润淋巴瘤胰腺浸润D.神经内分泌癌神经内分泌癌5肾脏病变与胰腺有关吗？肾脏病变与胰腺有关吗？炎症？炎症？特殊感染？特殊感染？ 肿瘤浸润？肿瘤浸润？其它？其它？6腹膜后淋巴结肿大的原因？腹膜后淋巴结肿大的原因？肿瘤转移？肿瘤转移？淋巴瘤？淋巴瘤？反应性增生？反应性增生？特殊感染？特殊感染？7术中所见术中所见肿物位于胰头部，质硬，直径约肿物位于胰头部，质硬，直径约 3cm，剖，剖开见肿物为实性、灰白色。开见肿物为实性、灰白色。胰头后方及肝门部多发肿大淋巴结。胰头后方及肝门部多发肿大淋巴结。8正常胰腺组织切片 本例患者手术病理9IgG4 +细胞 50/HPF IgG +细胞 50/HPFIgG4+细胞 /IgG+细胞 100%/HPF10IgG4相关性疾病（相关性疾病（ IgG4 RD）* 2003年， Kamisawa等首次引入 IgG4相关性疾病概念。* 2010年，在 Autoimmu Rev 杂志上宣布该病的诞生。11IgG4相关自身免疫性疾病相关自身免疫性疾病米库利兹病眼眶、乳腺、肺12 一个或多个器官或组织肿胀增大，形似肿瘤一个或多个器官或组织肿胀增大，形似肿瘤 组织内大量组织内大量 IgG4+淋巴细胞浸润，导致硬化淋巴细胞浸润，导致硬化 血清血清 IgG4水平显著增高（水平显著增高（ 135mg/dL） 对糖皮质激素治疗反应良好对糖皮质激素治疗反应良好13IgG4相关性疾病各器官表现相关性疾病各器官表现14IgG4RD累及泪腺累及泪腺15IgG4相关性间质性肺炎相关性间质性肺炎16IgG4相关性腹膜后纤维化相关性腹膜后纤维化17临床表现高度提示 IgG4RD1.对称性泪腺、腮腺或颌下腺肿大2. 自身免疫性胰腺炎3. 炎性假瘤4. 腹膜后纤维化5. 疑诊 Castleman病实验室检查高度提示 IgG4RD1.血清 IgG4升高（ 135mg/dl）2. 活检： IgG4+浆细胞 /IgG+浆细胞 40%）临床表现提示 IgG4RD1. 泪腺、腮腺或颌下腺至少一个腺体单侧肿大2. 眶周假瘤3. 硬化性胆管炎4. 前列腺炎5. 肥厚性硬脑膜炎6. 间质性肺炎7. 间质性肾炎8. 甲状腺功能低减9. 脑垂体炎10.炎性动脉瘤实验室检查提示 IgG4RD1. 不明原因的高丙种球蛋白血症2. 低补体或存在免疫复合物3. IgE升高或嗜酸细胞增多4. PET发现瘤样病变或淋巴结肿大IgG4RD诊断指南18是是 IgG4 相关性疾病最常累及的器官。相关性疾病最常累及的器官。胰 腺19IgG4相关性胰腺炎相关性胰腺炎 少见，全世界均有发病 占慢性胰腺炎 5-6% 男女均可发病，男性居多 多发生在 50岁以上20临床表现临床表现多种多样 ，缺乏特异性， 63%黄疸， 35%腹痛；体重减轻、 DM、乏力、恶心呕吐等。但严重的腹痛和急性胰腺炎罕见。21135mg/dLIgG4+淋巴细胞浸润（ 40%）IgG4+细胞 10/HPF22 胰腺实质：腺体弥漫性 /局灶性增大，有时伴有包块（或）低密度边缘； 胰胆管： 弥漫性 /局限性 /局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。23胰腺弥漫肿大，似 “ 腊肠样”假包膜胰管扩张不著延迟强化24鉴别诊断鉴别诊断-与胰腺癌鉴别与胰腺癌鉴别IgG4相关性胰腺炎相关性胰腺炎 胰腺癌胰腺癌梗阻性黄疸梗阻性黄疸 可能波动甚至自行可能波动甚至自行好转好转渐进加重渐进加重血清血清 IgG4水平水平 以以 135mg/dL为界（敏感度为界（敏感度 95%，特异，特异度度 97%），但二者有重叠），但二者有重叠影像学影像学其它器官受累其它器官受累 常见常见 少见