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文档简介

北京同仁医院眼科 史雪辉特发性息肉样脉络膜血管病变(Idiopathic Polypoidal Choroidal Vasculopathy, IPCV)一、 PCVn 1990 年由 Yannuzzi 等正式命名n 特征 1：视网膜下橘红色结节样病灶n 特征 2：脉络膜内层的异常血管形态。n 呈分支状或扇形的新生血管网；n 血管末端息肉样的膨大灶；n 特征 3：出血性视网膜色素上皮脱离（PED)；二、 PCV特点 特殊类型 CNV？ 脉络膜血管扩张性疾病？ 原因、发病机制不清 发病机制有别于 AMD、眼底血管样条纹、高度近视引起的脉络膜新生血管性疾病 临床表现、治疗与预后有别于 AMD/CNV临床表现症状： 自觉中心暗点；视物变形；眼前黑影视力下降可双眼发病，视力下降程度不一眼底改变：特征性病变：后极单个或多个橘红色病灶出血性 /浆液性色素上皮脱离PCV的 FFA表现 缺乏特异性 出血 -遮蔽荧光 病灶区的渗漏，晚期荧光素积存等 浆液性色素上皮脱离 -边界清楚的强荧光病灶 出血性色素上皮脱离 -舟状出血性荧光PCV的 ICGA表现异常分支的脉络膜血管网；多个息肉状扩张、膨隆病灶， ICGA荧光染色增强；造影晚期：染料渗漏； “冲刷现象 ”；PCVPCVPCV 眼底橘红色息肉状病灶 分支脉络膜血管网 末梢的息肉状血管扩张：重要依据PCV诊断依据三、鉴别 - CNV 变性： AMD、 Best病、 病理性近视（pathologic myopia， PM）、 血管样条纹等 炎症：中渗、弓形体病、地图状脉络膜炎等 外伤及医源性（ 激光损伤、过度光凝脉络膜） 肿瘤：脉络膜骨瘤、脉络膜血管瘤 /转移癌 其他：特发性（ I-CNV）、 IPCV、 RAP 中渗：年龄轻，病变小， 限局，自愈性 AMD： 玻璃膜疣、色素上皮改变、血性或浆液性色素上 皮脱离 血管样条纹： 玻璃膜破裂纹，近中心凹CNV 外伤性视网膜脉络膜病变：脉络膜破裂 高度近视视网膜病变： 视盘周、黄斑区色素上皮萎缩，漆裂纹，鉴别依据 结合各种 CNV病变特点PM血管样条纹BEST BEST APMPPE-CNV特发性 CNV双眼黄斑出血PCV 与 AMD/CNV的鉴别诊断AMD PCV病因及机制 多种病因 不清年 龄 大 较 年 轻病灶特征 灰白色膜 息肉 样 橘 红 色病灶部位 黄斑区 后极部血管脆性 + +易出血渗漏 重 较轻CNV 血管比 较细 小 血管粗大玻璃膜疣有硬性或 软 性无玻璃膜疣ICG表 现 点状或斑 块 状 息肉状病灶预 后（斑痕） + +最初诊断湿性 AMD的患者 8%-13%再次诊断为 PCV AMD/CNVAMD/CNVAMD/CNV四、 PCV的治疗 传统激光； TTT ；放射治疗； 手术治疗； 光动力疗
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