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文档简介

l 3 落叶型天疱疮l 好发于中老年人；l 皮损开始主要发生于头、面、胸、背上部、口腔粘膜受累少见；l 水疱常发生于正常皮肤或红斑基础上，尼氏征阳性；与寻常型相比，病情较轻，粘膜受累罕见而轻微，疱壁更薄，更易破裂；在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑，皮损缓慢发展，波及全身，如落叶状。l 由于痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。l 皮损可有瘙痒或灼痛感，全身症状轻重不一。l 病程长，有时可自行缓解，亦可因衰竭或继发感染而死亡。l 有的病人以结痂和鳞屑为主，而水疱少见或缺如，极似剥脱性皮炎，易误诊。 4 红斑型天疱疮l 落叶型天疱疮的良性型，患者健康状况一般良好 , 可能是落叶型天疱疮的限局型或早期表现。l 皮损主要发生于头皮，面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及。l 早期常在面部出现局部红斑，损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞屑和结痂，日晒后可加重。胸背部皮损为散在性红斑，其上发生大小不等的浅表性、松弛水疱，疱壁易破，出现结痂、鳞屑，类似脂溢性皮炎，尼氏征阳性。 l 自觉症状轻微。l 病程慢性，时愈时发。偶可发展至全身转化成落叶型天疱疮。 5 疱疹样天疱疮l 好发于中老年人。l 躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有绿豆、黄豆或更大的水疱，疱壁紧张性，尼氏征阴性。l 类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮。 l 症状以瘙痒为主l 病程慢性，预后较好。l 多数病例能用药物长期控制，少数转变成寻常型或落叶型天疱疮。 l 药物诱导性天疱疮l 副肿瘤性天疱疮l IgA型天疱疮组织病理基本病理变化：l 棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞即 Tzanck cell，后者较正常棘细胞大，圆形，核大而深染，胞浆均匀呈嗜碱性，核周有浅蓝色晕。 l 寻常型： 水疱位于基底层上方，疱底有一层墓碑状的基底细胞。l 增殖型： 棘层松解部位与寻常型相同，但晚期有明显的棘层肥厚和乳头瘤样或疣状增生。l 落叶型和红斑型： 水疱位于棘层上部或颗粒层。颗粒层内可见角化不良细胞。l 疱疹样： 水疱位于棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。 免疫病理l 直接免疫荧光： IgG， IgA， IgM或 C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。寻常型主要沉积在棘层中下方，落叶型主要沉积在棘层上方甚至颗粒层。l 间接免疫荧光： 80-90%患者血清中存在天疱疮抗体。诊断与鉴别诊断l 主要诊断依据 皮肤发生壁薄、松弛的水疱或大疱，尼氏征阳性。水疱容易破溃、糜烂，不易愈合。常伴有口腔粘膜损害。 组织病理示表皮内裂隙、水疱及棘层松解，疱腔内可见棘
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