恶性淋巴瘤(ml)是一类独立疾【精品-ppt】

淋巴瘤Lymphoma恶性淋巴瘤 (ML)是一类独立疾病的总称，包括不同的病理类型，每一病理类型有各自的形态学、免疫学表现、遗传学特征、临床特点和预后。 ML 分为 NHL和 HL两类，二者的发病率、生物学特性及临床经过方面均有显著差异。什么是淋巴瘤 ?分类及特点l 免疫系统的恶性肿瘤l 分为 NHL和 HD两大类型l 发生于体内的淋巴结和淋巴组织l 与单核 -巨噬系统、血液系统关系密切l 全身各组织、系统均可受累l 临床表现为肝、脾淋巴结肿大加全身症状发病情况l 发病率为 1.5/10万 , 有逐年上升趋势l 国内发病率明显低于国外l NHL远远多于 HDl 男性多于女性l 以青壮年多见淋巴瘤恶性细胞的起源l NHL 淋巴结或 B 60%, T30%, NKl HL 淋巴组织 未确定，可能为组织细胞 -霍奇金细胞RS生发中心 B细胞HL病因和发病机制l 病毒病因学说EB病毒HTLV-1病毒l 机体免疫功能异常自身免疫性疾病 : 干燥综合症 , SLE, 使用免疫抑制剂后免疫缺陷者病理和分类l HD以找到霍奇金细胞为诊断特征其中双核霍奇金细胞又称 R-S细胞还有单核、多核霍奇金细胞以发现 R-S细胞最具诊断意义预后与临床分期密切相关 NHL淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点该类淋巴瘤细胞大小不一，异形性大瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义分低度恶性、中度恶性和高度恶性临床预后与病理类型密切相关2000WHO分类新观l 具备科学性和精确性l 各亚型与临床特征密切相关l 各亚型有其独特特征l 为淋巴瘤的理想分类临床分期和分组（ Ann Arbor）l I期 : 病变仅限于一个淋巴结区 (I)或单个结外器官局限受累 (IE)l II期 :病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(II),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区 (IIE)l III期 :横膈上下均有淋巴结病变 (III), 可伴脾累及 (IIIS), 结外器官局限受累 (IIIE), 或脾与局限性结外器官受累 (IIISE)l IV期 : 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯 ,伴或不伴淋巴结增大 .或肝和骨髓受累 ,l B症状：发热，体重减轻，盗汗临床表现l HD: 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大 , 其次腋下无原因持续性或周期性发热伴 B症状全身或局部皮肤瘙痒酒后淋巴结痛NHL无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大纵隔常受累及B症状较少结外病变多脏器受累多皮肤损害多发展迅速 , 远处播散多HL NHL发病率 20% 80%疾病部位 结内多见 结内与结外局限性 常见 不常见扩散方式 向邻近淋巴结 向邻近或远处结外病变 不常见 常见腹部 不常见 不常见B症状 较常见 少见皮肤搔痒 常见 少见累及骨髓 少见 常见 淋巴瘤白血病 少见 常见 根治率 80% 40%预后 相对好 较差实验室检查l HD血象 : 贫血 , WBC 增高 , N增高 , Eo增高COOMB test +骨髓可见 R-S细胞淋巴结活检可见 R-S细胞生化检查 : ESR明显增高 , LDH, ALP明显增高NHL血液 :早期正常 , 晚期 20% 发生 AL