恶性淋巴瘤诊治

淋巴瘤（ Lymphoma)十堰市太和医院血液科一、概念：ML是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤，通常称为 恶性淋巴瘤 （ malignant lymphoma,ML)与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关分为霍奇金淋巴瘤（ Hodgkin lymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤（ Non-Hodgkin lymphoma,NHL) 临床特点：临床特点：慢性无痛性、进行性淋巴结肿大慢性无痛性、进行性淋巴结肿大肝脾肿大肝脾肿大晚期有发热、贫血、恶病质晚期有发热、贫血、恶病质本质：本质： 是组织细胞和淋巴细胞的恶性是组织细胞和淋巴细胞的恶性增生性疾病增生性疾病二、病因和发病机制：1、和病毒感染有关，特别是 E-B、 HTLVb 疱疹型 DNA病毒、 C型逆转录病毒b 人类 Burkitt淋巴瘤与 EB病毒的感染有关b 人类周围型 T细胞型淋巴瘤与人类 T细b 胞淋巴瘤病毒（ HTLV-1） 感染相关2、宿主的免疫功能如： HIV、 器官移植后、 CD8功能障碍l3、 环境因素l 电离辐射、临床上曾接受放射及化学治疗的病人l4、其他l 常伴有染色体异常。硫唑嘌呤、苯妥因钠等药物与淋巴瘤发生有关l 三、发病率：居恶性肿瘤的第八位，约为 23/10万，死亡率占 1113位年龄： 40岁为高峰，其次是 60岁性别：男女， 1.53.5： 1发病类型：国内以 NHL多见， 85%90% ，HL少见；国外 HL占 25%四、病理1淋巴结正常滤泡结构被大量异常的淋巴细胞或组织细胞所破坏2被膜周围组织亦有大量异常淋巴细胞和 组织细胞浸润3被膜及被膜下窦也被破坏五、组织学分型：1 霍奇金淋巴瘤 （ HL）：1832年由 Hodgkin首先报道了 7例原发于淋巴结伴脾脏肿大的肿瘤性疾病， 1865年同一医院的 Wilks又报道了 11例，并正式命名为 HD1898年 Sternberg、 1902年 Reed先后描述了本病的病理学特征，特别是特异性的巨细胞，以后被称为（ R S） 细胞目前按照淋巴细胞和组织细胞成份的不同，HL被分为 4型HL病理分型类型 R S细胞 预后淋巴细胞为主型 极少见，主要为中小淋巴细胞最好结节硬化型 明显可见，各种细胞成分复杂较好混合细胞型 较多见，纤维化伴局限性坏死较差淋巴细胞耗减型 数量不等，主要为组织细胞浸润最差淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞耗减型2非霍奇金淋巴瘤：（ 1）经典的方法是将 NHL分为结节型和弥漫型 （ 1966年 Rappaport)类型 结节型 弥漫型 预后淋巴细胞良好型 较好淋巴细胞分化不良 较好混合细胞型 较好组织细胞型 较差未分化细胞型 较差（ 2） 1982年国际工作组淋巴瘤分类标准：低度恶性 A 小淋巴细胞型B 滤泡性小裂细胞型C 滤泡性小裂细胞与大裂细胞混合型中度恶性 D 滤泡性大细胞型E 弥漫性小裂细胞型F 弥漫性小细胞与大细胞混合型G 弥漫性大细胞型高度恶性 H 免疫母细胞型I 淋巴母细胞型J 小无裂细胞型其它 毛细胞型、皮肤 T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型（ 3） 1985年（成都）工作分类（ 4） 90年代欧美淋巴瘤修改分类IWF分类 +免疫学技术（ 5） 2000年 WHO淋巴瘤分类HL结节性淋巴细胞为主型典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型霍奇金淋巴瘤， 1级和 2级富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤混合细胞型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤WHONHL B细胞肿瘤 T细胞肿瘤前 B细胞肿瘤 前 T细胞肿瘤前 B淋巴母细胞性白血病 /淋巴瘤 .前 T淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤成熟 B细胞肿瘤 成熟 T细胞和 NK细胞肿瘤.慢性淋巴细胞白血病 /小淋巴细胞性淋巴瘤 .前淋巴细胞性白血病前淋巴细胞性白血病. 大颗粒淋巴细胞性白血病淋巴浆细胞性淋巴瘤 .侵袭性 NK细胞白血病脾边缘区 B细胞淋巴瘤 (+/-绒毛状淋巴细胞 ). 成人 T细胞白血病 /淋巴瘤 (HTLV1+)毛细胞白血病 .结外 NK/T细胞淋巴瘤，鼻型.浆细胞肿瘤 肠病型 T细胞淋巴瘤浆细胞性骨髓瘤 /浆细胞瘤 .肝脾 T细胞淋巴瘤WHO结外边缘区 B细胞淋巴瘤 (MALT型 ) 皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤结节内边缘区淋巴瘤 (+/-单核样细胞 ) NK母细胞性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 蕈样肉芽肿 /赛塞里 (Szary)综合征套区细胞淋巴瘤 原发皮肤 CD30 T细胞增生紊乱弥漫性大 B细胞淋巴瘤 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤纵隔大 B细胞淋巴瘤 淋巴瘤样丘疹病血管内大 B细胞淋巴瘤 交界性病变原发性渗出性淋巴瘤 血管免疫母细胞 T细胞淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肿病 外周 T细胞淋巴瘤，非特殊型伯基特淋巴瘤 间变性大细胞性淋巴瘤l 2001年 WHO淋巴瘤分类具有以下特点：1、独立疾病，每一个独立的淋巴瘤都有其独自的定义，具有独特的病理、免疫、遗传和临床特征。2、病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床特点的综合3、包括 NHL、 HL和淋巴细胞性白血病。4、细胞起源 : B细胞 ,T细胞和 NK（ 自然杀伤）细胞。5、分化阶段：发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟 (周围 )细胞的淋巴瘤。6、发病机制和相关因素NHL各型的细胞来源骨髓骨髓B细胞T细胞前 B细胞 SLL边缘区 /套区 生发中心淋巴结淋巴结MZL MCL FL DLBCL前 T细胞胸腺结外组织外周 T细胞淋巴瘤淋巴结ALCL生发中心SLL：小淋巴细胞淋巴瘤MZL：边缘区（ MALT）淋巴瘤（后生发中心）MCL：套细胞淋巴瘤（前生发中心）FL：滤泡型淋巴瘤 DLBCL：弥漫大 B细胞淋巴瘤ALCL：间变性大细胞淋巴瘤六、临床表现恶性淋巴瘤临床表现差异很大其首发部位可在淋巴结或结外组织，也可以是以全身表现为首发表现如：发热、盗汗等极易产生误诊，是临床上不易确诊的恶性疾病1慢性进行性无痛性淋巴结肿大：颈部或锁骨上淋巴结最常见，左右，少数为深部淋巴结肿大，肿大的淋巴结可活动，互相粘连融合成块，深部淋巴结肿大可产生压迫症状2不规则发热：是误诊的主要原因之一， 可为周期性；常伴有盗汗、衰竭等3皮肤瘙痒：女性多见4体检少数有肝脾肿大七、实验室检查：1 HL： 血液：轻 中度贫血，少数白细胞升高，嗜酸粒细胞升高，晚期全血细胞减少 骨髓象：呈非特异 性，有骨髓侵犯时可找到 R S细胞，骨髓活检可提高阳性率 其他： ESR增快， 2球蛋白、血钙升高，LDH升高