神经病学-癫痫的诊断与治疗及其进展

癫痫的诊断与治疗及其进展癫痫的诊断与治疗及其进展山东省千佛山医院神经内科王爱华热热 性性 惊惊 厥厥 febrile convulsion, FC又称高热惊厥又称高热惊厥 乳幼儿期（乳幼儿期（ 6m-6y） 非非 CNS感染及颅内疾感染及颅内疾病所引起的发热期出现的惊厥发作病所引起的发热期出现的惊厥发作 非非 FC： CNS 感染；感染； CNS疾病；疾病； 严重严重全身代谢紊乱；全身代谢紊乱； 明显遗传性疾病；明显遗传性疾病； 新生儿期惊厥（新生儿期惊厥（ 1983）热性惊厥临床类型热性惊厥临床类型热性惊厥与癫痫热性惊厥与癫痫 FC转变为转变为 Ep发病率发病率 2% 7% EP类型：类型： GTCS、 PS、 CPS 危险因素：复杂性危险因素：复杂性 FC； EP家族史；家族史； CNS缺缺陷；陷； EEG有异常有异常热性惊厥复发热性惊厥复发 复发率：复发率： 33%（ 25% 40%） 复发时间：首发后复发时间：首发后 2年内年内 危险因素：初发危险因素：初发 1岁；复杂型；岁；复杂型； NS异常异常体征；家族体征；家族 FC、 EP史史热性惊厥复发预防方案热性惊厥复发预防方案 多种方案多种方案 热期突击短期用热期突击短期用 AEDs 凡凡 FC均用均用 AEDs数年数年 复杂型、高危因素者长期使用复杂型、高危因素者长期使用 AEDs 高危因素高危因素 1岁内起病岁内起病 - CNS缺陷缺陷 多次复发多次复发 - 产伤、缺氧史产伤、缺氧史 近亲近亲 EP史史 - EEG有异常有异常 有无热惊厥、惊厥状态、局限性惊厥有无热惊厥、惊厥状态、局限性惊厥热性惊厥的治疗热性惊厥的治疗 发作期发作期 安定：安定： 0.2 0.5mg/kg， 静缓注；静缓注； 0.5mg/kg直直肠给药肠给药 频繁发作、持续状态：按持续状态治疗频繁发作、持续状态：按持续状态治疗 降低体温、降低体温、 治疗原发病治疗原发病 发作间期发作间期 ：有高危因素者用：有高危因素者用 AEDs在在 2年以上年以上 主要药物：主要药物： VPA 20 30mg/kg.dPB 4 5mg/kg.d TPM 3-5mg/kg.d癫痫的诊断 性质诊断性质诊断 临床表现反复性、刻板性、短暂性临床表现反复性、刻板性、短暂性 EEG癫痫样放电癫痫样放电 排除了其他发作性疾病（晕厥、排除了其他发作性疾病（晕厥、 TIA、 偏头偏头痛、癔症）痛、癔症） 抗痫药物治疗有效性抗痫药物治疗有效性 类型诊断类型诊断 ：临床表现、：临床表现、 EEG、 EEG - Holter、 Video-EEG 病因诊断病因诊断 ： CT、 MRI、 MRA、 DSA、CSF、 化验化验鉴别诊断 晕厥发作时以意识障碍为主症焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导站立或坐位时出现。很少在卧位尤其在睡眠中发作意识丧失前常有头昏、眼前发黑、腹部不适及心慌症状晕厥时常有面色苍白、血压降低原发病有利于诊断：心源性 -心律失常；脑源性 -动脉硬 化。原发性低血压 -晕厥、阳痿、血压差 50mmHg意识丧失时少伴抽搐，平卧后意识很快恢复 ,脑电图异常鉴别诊断 癔病 ：意识清楚发作多与精神因素有关，往往有号哭或喊叫发作形式多变，面色潮红，瞳孔正常一般无自伤、失禁，每次发作持续时间较长 TIA：老年人，高血压、糖尿病、动脉硬化病史颈内动脉系统 TIA与单纯部分性发作椎基底动脉系统 TIA与失张力性发作脑电图 无痫性放电。鉴别诊断 发作性低血糖有糖尿病史可见意识障碍、精神症状，极似复杂部分性发作发作多在清晨，持续时间较长脑电图呈弥漫性慢波，发作时血糖降低口服或静注葡萄糖可迅速缓解。 发作性睡病（ narcolepsy)突然发作的不可抑制性睡眠睡瘫症入睡前幻觉猝倒症真假痫性发作鉴别 临床特点 痫性 假性 场合 任何 场合 刺激、有人 发作特点 突然、刻板， 形式多样，尿失禁、舌伤 哭、换气，无伤 眼位面色 眼球上窜，紫绀 紧闭 、苍白 瞳孔 大 ，反射消失 正常 、反射存在 对抗 无 有 病理症 常有 无 持续时间 数分钟 长达数小时癫痫的治疗癫痫的治疗 药物治疗药物治疗 : 目前主要的治疗手段目前主要的治疗手段 原则：早期单药，按型选药，适当剂量，长原则：早期单药，按型选药，适当剂量，长期维持期维持 外科治疗外科治疗 ：顽固性癫痫：顽固性癫痫 局部切除、立体定向，局部切除、立体定向， -刀、刀、 X-刀刀 病因治疗病因治疗 中医治疗中医治疗常用的传统抗癫痫药物抗癫痫新药 托吡酯 topiramate ,TPM:各 型癫痫。成人 100-200mg/kg/d; 儿 童 3-8mg/kg/d 菲氨酯 Felbamate ,FBM: PS、 LGS 、 GTCS. 成人 1200-2400mg ;儿童 15-45mg/kg/d（ 肝损） 氨已烯酸 Vigabatrin ,VGB:PS sGTCS WS.成人 2-4g/d ;儿童 40-100mg/kg/d（ 管状视野） 拉莫三嗪 Lamotrigine ,LMT :LGS GTCS 成人 25-100mg/d ;儿童 0.1-2.0mg/kg/d 加巴喷丁 Gabapentin ,GBP:PS GTCS 难治性癫痫。成人 0.9-1.8g/d癫痫的药物治疗 抗癫痫药物的使用总则抗癫痫药物的使用总则 用药要少（品种与量）用药要少（品种与量） 效果要好效果要好 副作用小副作用小 价格低廉价格低廉 药源易找药源易找何时用药何时用药 仅有一次发作，暂缓给药：有明显诱因，仅有一次发作，暂缓给药：有明显诱因，神经系、神经系、 EEG、 CT无异常，无异常， 仅有一次发作，应考虑给药仅有一次发作，应考虑给药 - 无明显诱因，无明显诱因， EEG有异常放电，有异常放电， NS有体征，有体征， Todd麻痹麻痹 首次为持续状态或首次为持续状态或 Jackson发作发作 有脑部病变有脑部病变 有家族史、热惊史有家族史、热惊史 有多次发作，一经确诊，尽早给药有多次发作，一经确诊，尽早给药首选何药 SPS、 CPS GTCS AS IS CBZ CBZ VPA VPA ADCHAEDs作用谱作用谱觉醒癫痫：觉醒癫痫：觉醒后、黄昏发作（睡眠过浅）用觉醒后、黄昏发作（睡眠过浅）用苯巴比妥苯巴比妥睡眠癫痫：觉醒前、刚入睡，不用睡眠癫痫：觉醒前、刚入睡，不用PB特殊情况特殊情况小儿：一般不用小儿：一般不用 PB（ 致多动，影响致多动，影响认知）认知）孕妇：少用三甲双酮、孕妇：少用三甲双酮、 PHT 用单一药物用单一药物 小剂量开始，小剂量开始， 2 4周达稳态浓度周达稳态浓度 药物监测药物监测 (PHT10-20 、 CBZ4-7、 VBA50-100 mg/L ) 据情增减据情增减 ：呕吐、腹泻、发热、手术、月经、妊娠：呕吐、腹泻、发热、手术、月经、妊娠 ：肝、肾疾病：肝、肾疾病 小儿按体重计算，偏大，随年龄小儿按体重计算，偏大，随年龄 加量加量用多少用多少 服药时间：据药物种类、发作情况服药时间：据药物种类、发作情况 服药次数：依药物半衰期及具体情况服药次数：依药物半衰期及具体情况短者多次，长者一次或多次短者多次，长者一次或多次减少麻烦、保密、依从性减少麻烦、保密、依从性 控释片控释片如何服药如何服药 正确服用，有效浓度正确服用，有效浓度 高限，高限， 半年以上未半年以上未能控制能控制 混合性发作混合性发作 为减少现药毒副作用为减少现药毒副作用合并用药合并用药什么情况下合用什么情况下合用 选择有相加作用药物选择有相加作用药物 CBZ与与 PHT： CBZ使使 PHT代谢代谢 CBZ与与 PB： CBZ浓度浓度 PB浓度浓度 不主张和用不主张和用 VPA与与 LTG,可增加后者浓度可增加后者浓度 新药小量开始、渐加至控制，原药可稍减新药小量开始、渐加至控制，原药可稍减 必要时可多药合用，一般最多不超过必要时可多药合用，一般最多不超过 3种种合并用药合并用药方方 法法 何时换药何时换药 选药正确、方法得当、有效浓度高限、半年选药正确、方法得当、有效浓度高限、半年以上仍不能控制（注意依从性）以上仍不能控制（注意依从性） 有明显毒、副作用有明显毒、副作用 如何换药如何换药 加新药达稳态（加新药达稳态（ 10 14d），）， 原药渐减原药渐减 因毒、副作用者快速替换（皮疹、中毒性脑因毒、副作用者快速替换（皮疹、中毒性脑病）病）换换 药药 完全控制完全控制 2 5年（按型）年（按型） EEG多次记录（多次记录（ Holter 2次）次）无痫样发放，背景波正常时无痫样发放，背景波正常时 无脑部器质性病变无脑部器质性病变停停 药药何时停药何时停药停药复发危险因素停药复发危险因素 发病年龄晚发病年龄晚 发作频度高发作频度高 病程长病程长 CPS、 SPS、 Jackson、 Lennox-Gastaut综合征及综合征及 W