儿科学造血系统ppt课件

血液系统疾病 小儿造血系统、 1 血液学基础知识血液学基础知识 造血 是指造血干细胞 (HSC)分化成熟为各种外 周血细胞的过程。 这一过程受造血微环境和各 种造血因子的精细调控，维持各种血细胞的生 成与破坏处于动态平衡之中。 2 网织红细胞 红细胞 原始红细胞 早幼红细胞 中幼红细胞 晚幼红细胞 3 嗜碱性中幼粒细胞 嗜酸性中幼粒细胞 原始粒细胞 早幼粒细胞 中性中幼粒细胞 中性晚幼粒细胞 4 原淋巴细胞 幼淋巴细胞 淋巴细胞 5 血液学基础知识血液学基础知识 血液是在封闭的心血管系统中周而复始、不断循环的一种液 体，由血浆（ 46%-63%）和有形成分（ 37%-54%），即各种血 细胞（ RBC、 WBC、 PLT）组成。 具有物质转运、调节体液和溶质组成、参与防御等功能。其 中氧气转运为血液最为重要的生理功能之一。 血细胞的生成与破坏处于平衡。 血液系统疾病分为： 红细胞疾病、白细胞疾病和血小板与出凝血疾病 6 小儿造血、血液特点 7 小儿造血特点 n 小儿造血与成人造血有明显差异。 n 1. 胚胎期造血：造血中心的迁移 n 2. 生后造血： n 骨髓造血： n 骨髓为生后正常造血的唯一场所。 n 红骨髓和黄骨髓的区别与意义。 n 婴幼儿黄骨髓缺乏，骨髓造血代偿能力小。 8 （ 一）生前（胚胎期）造血 n 1. 中胚叶造血 3w卵黄囊 “血岛 ” 6w n 2. 肝、脾造血 6 8w ,6m 胸腺 淋巴结 n 3. 骨髓（ Bone Marrow, BM）造血 4m， 6m稳定 持续终生 “互相交替、此消彼长 ” 9 10 胚胎期造血 造血部位 造血时期 造血产物 中胚叶 造血期 卵黄囊 3周：开始 6周后：开始减退 红系细胞 肝脾造 血期 肝脏 脾脏 68周： 开始出现 1216周：造血活跃 5月： 减低 /出生后停止 红系细胞 骨髓造 血期 骨髓 4月： 开始 6月： 快速增加和稳定 生后：唯一的造血器官 红系细胞 粒细胞 巨核细胞 11 胎儿期造血 12 （二）生后造血 1.骨髓造血 胎儿后期骨髓造血为主 新生儿和婴幼儿的骨髓腔充满了红骨髓 57岁后黄骨髓逐渐替代 红骨髓 黄骨髓 13 1.骨髓造血 1.红骨髓和黄骨髓 . (5-7岁 )骨架 结 构。 2.年长儿和成人期红骨髓仅于长骨近端和扁骨。 3.婴幼儿黄骨髓缺乏 ,骨髓造血代偿能力小。 14 2.骨髓外造血： n 疾病状态：溶血、贫血、感染 n 骨髓造血细胞和造血组织增生 n 黄骨髓转变为红骨髓 n 造血扩展到骨髓外部位如肝脏和脾脏 15 2.骨髓外造血： 当感染、贫血等诱因引起小儿造血需要 增加时， 肝、脾、淋巴结 可以适应需要回复 到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴 结的 肿大 。周围血中出现 有核红细胞 或 (和 ) 幼稚中性粒细胞 。当病因去除后 可恢复 正常 。 这是 造血器官 的一种 “ 特殊反应 ” 。 16 （三）血象特点 n 1. 红细胞数和血红蛋白量 出生时红细胞和血红蛋白均高。 生理性溶血 生理性贫血 17 红细胞数（ RBC）和血红蛋白量（ Hb） 1、 出生时 RBC 51012 71012 L Hb 150 220g L 2、 2 3月 RBC 31012 L Hb 110g L 3、 3个月后 RBC、 Hb逐渐增多 18 n 生理性贫血 n 出生 1周后，红细胞数量和血红蛋白量逐渐降低，至 2 3个月时红细胞数降至 3.010 12/L、血红蛋白量降 至 100g/L左右 19 婴儿期生理性贫血发生的原因有哪些？ A. 红细胞生成素分泌减少。红细胞生成素分泌减少。 B. 骨髓暂时性造血功能降低。骨髓暂时性造血功能降低。 C. 胎儿红细胞寿命较短。胎儿红细胞寿命较短。 D. 生长发育迅速，血循环量增加。生长发育迅速，血循环量增加。 20 2. 白细胞计数及分类计数 出生时白细胞计数高达 15 2010 9 L。 白细胞分类计数有两个交叉： 中性粒细胞和淋巴细胞比例在 4 6天和 4 6岁出现交叉 。 21 白细胞数 出生时 1510 9 2010 9 L 生后 6 12h 2110 9 2810 9 L 1周时 1210 9 L 婴儿期 1010 9 L 8岁以后接近成人 22 白细胞分类 主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化 23 % 20 40 60 80 0 4 6d 4 6y (白 细 胞分 类计 数 ) 淋巴 细 胞 粒 细 胞 24 中性粒细胞和淋巴细胞比例在 4 6天和 4 6岁出现交叉 25 n 3. 血红蛋白的种类 n 血液中血红蛋白种类百分比变化：出生时 HbF 为主， 1岁时 HbF 5， 2岁时 HbF 2，因 婴儿期正处于血红蛋白种类变化最大的时期， 每个月龄的 HbF正常值不一样，故诊断 地中 海贫血时应查阅正常值。 n 4. 血容量变化： Newborn 10% Child 8%-10% Adult 6%-8% 26 Hemoglobin At birth 1 yr 2 yr HbF（ %） HbA2（ %） HbA（ %） 胎儿期 90-95 5-10 出生 70 500ug/dl c.血清铁 350ug/dl e.转铁蛋白饱和度 15% f.骨髓铁粒幼细胞 15% 72 五 .诊断 病史 临床表现 实验室检查 73 诊断 初步诊断 (病史 ,临床表现 ,血象 ) 铁代谢检查 (确诊意义 ) 铁剂治疗有效 (证实诊断 ) 74 诊断标准 1998年全国儿科血液专业组会议 1、贫血为小细胞低色素性 2、有明确缺铁病因 3、血清铁 10.7 mol/L（ 60 g/dl） 4、总铁结合力 62.7 mol/L（ 350 g/dl） 转 铁蛋白饱和度 15% 10% 5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞 15% 6、红细胞原卟啉 500g/L 7、血清铁蛋白 12g/L 8、铁剂治疗有效 符合 1条和 2-8条中至少 2条者可诊断缺铁贫血。 75 营养性缺铁性贫血 六 .鉴别诊断 （一）地中海贫血 ： 是血红蛋白异常性疾病 特点是： 1、 有家族史，地区性明显 2、 特殊面容 3、 肝脾肿大明显 4、 血红蛋白 电泳 ，胎儿型 Hb 5、 治疗：（ 1）高量输血 （ 2）脾切除 （ 3）脐血移植 76 营养性缺铁性贫血 （二）肺含铁血黄素沉着症 是一组肺泡毛细血管出血性疾病，铁异常 积累于肺脏。主要在儿童期发病。 特点： 1、 发作性苍白、无力、咳嗽、痰中带血 2、 痰和胃液中可找到含铁血黄素细胞 3、 胸片示肺野中可见网点状阴影 4、 治疗：激素 77 营养性缺铁性贫血 （三）铁粒幼细胞性贫血 由于血红素合成障碍和铁利用不良 引起的一种贫血综合征。 特点是： 1、低色素贫血 2、血清铁增多 3、骨髓 铁染色出现环状铁粒幼细胞 4、铁治疗 无效 5、维生素 B6治疗有效（维生素 B6 转化后是原卟啉合成的辅酶） 78 营养性缺铁性贫血 （四）铅中毒 可出现血中原卟啉明显增多，尿中也增多， 血清铅含量增多。 79 营养性缺铁性贫血 七 .预防 主要措施： 1、 做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加含铁 丰富饮食。 2、 婴幼儿食品可加入适当铁剂进行强化。 3、对早产儿、低体重儿宜自 2个月左右给予铁剂预 防。 80 81 82 口服铁注意事项口服铁注意事项 应在两餐间服用，既减少对胃粘膜的 刺激，又利于吸收 可同时服用维生素 C（ 60mg加入米饭， 可使 Fe吸收增加 3倍 ） 不与牛奶 ,蛋 ,咖啡 ,茶，钙剂同服 停药指征 :Hb恢复正常后 2个月左右， 以补足铁的贮存量 83 营养性缺铁性贫血 2、注射铁剂： 较少应用，易出现不良反应 常用的有右旋糖苷铁等，均含铁 50mg ml ，可肌注。 需铁量（ mg）体重（ kg） 需要提高的 血红蛋白（ g d l） 2.5 数日内注射完，要求深部肌肉注射，每日 总量 2ml 84 时 间 反 应 12-24 hr 酶活性改善， 一般好转 36-48 hr 骨髓开始反应，增生 48-72 hr Ret, 5-7 高峰 4-30 days Hb 1-3 mo 补充铁的储备 铁剂疗效观察 85 营养性缺铁性贫血 （二）一般治疗 （三）去因治疗 （四）输血治疗 输血指征和注意事项 （ 1）重度贫血； （ 2）合并感染； （ 3）急诊手术 86 营养性缺铁性贫血 指征：重度贫血并发心功能不全或感染 成分： 浓缩红细胞 /红细胞混悬液 量： Hb 30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg 注意： 贫血越重，一次输血量应越少， 速度应越慢，以免加重心功能不全，必 要时可同时应用利尿剂 87 88 89 90 91 营养性巨幼红细胞性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血（ nutritional megaloblastic anemia）是由于缺乏维生 素 B12和（或 )叶酸引起的一种大细胞性贫 血。 92 93 叶酸 四氢叶酸 是合成 DNA必需辅酶 因此叶酸 或 B12导致 DNA 细胞分裂时间 幼红细胞内 DNA 红细胞分裂时间 细胞核发育落后 于胞浆 ，红细胞胞体增大形成巨幼红细胞 。 入人体 叶酸还原酶 VitB12（催化剂 ） 一 .发病机制 94 （ 1）由于红细胞生成速度减慢 （ 2）胞体大易破坏（骨髓内） 形成贫血 （ 3）此红细胞寿命较短 粒细胞核 DNA 成熟障碍 巨大幼粒细胞 中性粒细胞核分叶过多 巨核细胞也出现核分叶过多 95 维生素 B12能促使脂肪代谢产生的甲基丙酸变成琥珀酸参与 三羧酸循环，这一作用与神经髓鞘中脂蛋白形成有关，因 而 能保持中枢和外周神经髓鞘的完整功能 。 缺乏 B12可引起： 1、神经变性，脊髓亚急性联合变性，大脑损害，从而出现 神经精神症状； 2、中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用减弱； 3、结核易感性增高（缺乏 B12时，甲基丙二酸堆积，此物质 是结核杆菌细胞壁合成原料，有利于其生长） 96 叶酸 还原酶 四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成 RNA合成正常 神经髓鞘中脂 细胞分裂 蛋白质 ,如 Hb 蛋白合成不足 增殖时间 合成正常 神经纤维功能 细胞巨幼变 (红系 ,粒系 ,巨核系 ) 不完整 细胞数量下降 表情呆滞 ,反应差 RBC WBC PLT 其它组织 发育落后 ,常倒退 细胞 肢体震颤 可有病理反射 精神神经症状 巨幼红细胞性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血发病机制 97 二 .病因 n B12或（和）叶酸缺乏的原因 人体需要的 B12和叶酸几乎全部来自食物。 B12需要量 1ug/d; 叶酸需要量 0.1-0.2ug/d n 喂养不当与摄入不足 n 吸收利用障碍 n 需要量增加 98 （一）一般表现 ：虚胖或轻度浮肿，毛发 稀黄，严重病例有皮肤出血点或瘀斑。 （二）贫血表现 ：面色苍黄，乏力，常有 肝脾肿大。 （三）神经精神症状 ：烦燥不安，易怒。 三 .临床表现 99 缺乏 B12时出现： 1.表情呆滞，嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑 。 2.智力动作发育落后，甚至退步。 3.震颤（手、唇、舌多见），甚至抽搐，共济失 调，踝阵挛，巴氏征阳性。 舌系带溃疡对诊断有帮助 （长期舌震动与门齿相 磨所致） 4.肌 张 力 ，腱反射亢 进 ，浅反射消失，踝 阵挛 阳性 5.单纯 叶酸缺乏，无 神经精神症状 100 （四） 消化系统症状 ：食欲不振，腹泻， 呕吐，舌炎。 101 四 .实验室检查 1.血象 （ 1）大细胞性贫血 （ 2） RBC Hb （ 3） RBC大小不等、以大为主 （ 4） Ret常降低，是反映疗效的指标 （ 5）中性粒细胞变大、分叶过多、核右移 （ 6） PLT下降 102 n 2、骨髓象 （ 1）以红系为主的增生 （ 2）红系巨幼变、 “核幼浆老 ”的现象 （ 3）中性粒细胞、巨核细胞也呈巨幼变 （ 4）干预后改变迅速 103 血清维生素 B12测定 正常值 200800ng L， 100ng L提示缺乏 B12 血清叶酸测定 正常值 56 g L； 3 g L提示缺乏 3.VitB12、 FA定量 104 4.其他 LDH活力 尿甲基丙二酸含量 ，是 B12缺乏的一 个可靠而敏感的指标，血清胆红素中等量 。 105 五 .诊断步骤 n 1.初步诊断： n 贫血表现大细胞性贫血血象骨髓检 查有巨幼红细胞 106 n 2.确诊： n 临床诊断： n 有明显的精神神经症状 提示维生素 B12 缺乏所致。 n 小剂量叶酸治疗试验有效提示叶酸缺乏 所致。 n 实验室确诊： n 血清叶酸和维生素 B12含量测定。 107 六 .鉴别诊断 n 1、脑发育不全 n 2、恶性贫血 n 3、非营养性大细胞贫血 n 4、