急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复ppt课件

急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病的康复 （ acute inflammatory demyelinating polyneuropathies， AIDP） 神经康复学 (第 1版 ) 1 本章重点 1.Guillain-Barr综合征的临床表现、辅助检查、诊 断 2. Guillain-Barr综合征常见的康复问题和主要的康 复评定 3. Guillain-Barr综合征的康复治疗 2 q 急性 &亚急性特发性多发性神经病 q 可能与感染有关 &免疫机制参与 Guillain-Barr综合征 (GBS) 概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP 3 E 我国青壮年 &儿童多见 E 有地区 &季节流行趋势 E GBS年发病率 0.61.9/10万 , 男性略多 E 欧美国家双峰发病年龄 (1625 & 4560岁 ) 流行病学 4 v 与空肠弯曲菌 (campylobacter jejuni, CJ)感染有关 v GBS确切病因不清 v 可能与巨细胞病毒 (CMV)EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 (HBV)HIV感染有关 病因 &发病机制 5 + 病原体某些组分与周围神经组分相似 + 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性 T细胞和自身 Ab 对周围神经免疫应答 脱髓鞘 分子模拟 (molecular mimicry)机制 病因 &发病机制 6 病前 14周多有胃肠道 呼吸道感染 &疫苗接种史 急性 &亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 , 自双下肢开始 , 近端较重 数日 2周达高峰 危重者 12d完全性四肢瘫 , 呼吸肌 &吞咽肌麻痹 , 危及生命 数 d内对称性瘫自下肢 上肢 , 腱反射减低 &消失 , 可累及脑神经 1. 四肢弛缓性瘫 &呼吸肌麻痹 临床表现 7 + 感觉异常 (烧灼 麻木 刺痛 不适感 ) + 感觉缺失较少见 (手套袜子形分布 ) + 振动觉 &关节运动觉通常保存 + 神经根刺激征 少数病例出现 Kernig征 Lasegue征 2. 肢体感觉障碍 临床表现 8 E 常见双侧面瘫 E 其次是球麻痹 E 可为首发症状 3. 脑神经麻痹 临床表现 9 窦性心动过速 &心律失常 体位性低血压 &高血压 出汗增多 &皮肤潮红 手足肿胀 &营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经紊乱症状 临床表现 10 临床分型 1.轻型 2.中型 3.重型 4.极重型 5.再发型 6.慢性型 7.变异型 11 本病特征性表现 (病后 23w) PrC数正常 少数病例 CSF细胞数 (2030)106/L 1.CSF蛋白细胞分离 辅助检查 12 严重病例可见 窦性心动过速 &T波改变 QRS波电压增高 (自主神经功能异常所致 ) 2. ECG异常 辅助检查 13 脱髓鞘病变 运动 &感觉 NCV减慢 -失神经 &轴索变性 早期仅见 F波 H反射延迟 &消失 (F波异常代表神经近端 &神经根损害 , 有助于诊 断节段性病变 -应检查多根神经 ) 3. 电生理检查 轴索损害 远端波幅减低 辅助检查 14 q 可见脱髓鞘 &炎性细胞浸润 4. 腓肠神经活检 辅助检查 15 病前 14周感染史 急性 &亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍 &脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期 F波 & H反射延迟 1. 诊断 诊断 16 康复评定 常见康复问题 运动功能障碍 感觉障碍 呼吸肌麻痹 颅神经障碍 自主神经功能障碍 步行障碍及日常生活活动能力低下 关节挛缩 17 康复评定 心肺功能状况 ADL-FIM 残疾评定 -6分功能量表 病史采集和体格检查，判断受损的部位和程度，康复 目标、康复计划、评价康复疗效，预后判断。 1.全身功能状态评估 18 2.运动功能评定 康复评定 （ 1）肌力评定 （ 2）关节活动度测定 （ 3）患肢周径的测量用尺测量或容积仪 （ 4）运动功能恢复等级评定 19 康复评定 4.感觉功能评定 （ 1）浅感觉 （触觉、痛觉、温觉） （ 2）深感觉 （位置觉、振动觉 ) （ 3）复合感觉（两点分辨觉及实体觉） 病损后感觉功能恢复的评定 20 康复评定 4.电诊断检查 对诊断和功能评定有重要意义 （ 1） 直流感应电测定 （ 2） 强度 -时间曲线 21 康复评定 4.电诊断检查 判断失神经的范围与程度以及神经再生。 神经轴索损害 出现失神经性电位如纤颤电位、正 锋电位、多相电位增加，可见小的运动单位电位（新 生电位），运动神经传导速度常明显减慢，且末端潜 伏期较正常人明显延长，有的部位有阻断。 （ 3）肌电图检查 22 康复评定 4.电诊断检查 可确定传导速度、动作电位幅度和末梢潜伏时 间 。正常情况下，四肢周围神经的传导速度一般 为 40 70m/s。神经损伤时，传导速度减慢 。 （ 4）神经传导速度的测定 23 禁忌证 : 严重感染 心律失常 心功能不全 凝血系统疾病 1. 病因治疗 (1) 血浆交换 (plasma exchange, PE) 每次交换血浆量按 40ml/kg体重或 11.5倍血浆容量计算 用 5%白蛋白复原血容量 轻 中 重度病人分别做 2次 /w, 4次 /w, 6次 /w 需在有特殊设备的医疗中心进行 康复治疗 24 W 禁忌证 先天性 IgA缺乏 (可致敏 ) W 副作用 发热 面红 (减慢输液速度 ) (2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) W 成人剂量 0.4g/(kgd), 连用 5d, 尽早应用 W IVIG & PE是 AIDP的一线治疗 1. 病因治疗 康复治疗 25 无条件用 IVIG&PE, 可试用 v 甲基泼尼松龙 500mg/d, i.v滴注 , 连用 57d v 地塞米松 10mg/d, i.v滴注 ,一疗程 710d (3) 皮质类固醇 (corticosteroids) 通常认为对 GBS无效 , 并有不良反应 1. 病因治疗 康复治疗 26 q 呼吸肌麻痹是 GBS的主要危险 q 在重症监护病房密切观察呼吸情况 q 有气短 , 动脉氧分压 70mmHg可先行气管内插 管 1d不好转应气管切开 &插管 , 接呼吸器 q 呼吸器管理根据症状 &血气分析 , 调节通气量 2. 辅助呼吸 康复治疗 27 高血压 -小剂量 受体阻断剂 低血压 -扩容 &调整体位 3. 对症治疗 &预防治疗 重症病例 -持续心电监护 常见窦性心动过速 , 通常无须处理 严重心脏传导阻滞 &窦性停搏 (少见 ) 需植入临时性心内起搏器 康复治疗 28 应用广谱抗生素预防 治疗坠积性肺炎 & 脓毒血症 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞 3. 对症治疗 &预防治疗 康复治疗 29 维持和扩大关节活动范围，预防关节挛缩、肌 肉萎缩和畸形等合并症的发生，增强肌力和耐力， 改善和提高日常生活自理能力，解除心理障碍，促 进患者回归家庭和社会。 目 的 康复治疗 30 （ 1） 维持和扩大关节活动范围 4. 具体康复治疗 康复治疗 全关节活动范围各轴向的被动运动，每天至少 1 2次。肌力在 3级或 3级以下时，持续被动活动。 各关节保持在功能位。 31 肌力为 0 1级时，被动运动、肌电生物反馈 ；肌力为 2 3级时，助力运动、主动运动及器械 性运动；肌力为 3 4级时，抗阻练习并采用视觉 和听觉的反馈作用 。 （ 2）增强肌力的训练 康复治疗 4. 具体康复治疗 32 翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站 立、平行杠内步行、扶杖步行及个人卫生、进食、更 衣、转移、器具的使用和步行等日常生活活动训练。 （ 3） 综合基本动作和日常生活活动能力训练 康复治疗 4. 具体康复治疗 33 用夹板与支具将关节取最利于日常生活的角 度固定保持良好的体位，防止挛缩变形。 功能训练时脱下，卧床或休息时均应使用。 （ 4）夹板与支具的应用 康复治疗 4. 具体康复治疗 34 根据功能障碍的部位、程度、肌力及耐力的 检测结果，采用适宜的作业治疗。如编织、皮革 工作、打字、木工、雕刻、缝纫、踩自行车、修 理仪器和制陶等。 感觉功能训练。 （ 5）作业治疗 康复治疗 4. 具体康复治疗 35 温热疗法如超短波、微波、短波和红外线等 。 其他如生物反馈或肌电生物反馈、电刺激疗 法 。 （ 6）温热疗法及其他物理治疗 康复治疗 4. 具体康复治疗 36 （ 7） 并发症及有关问题处理 康复治疗 4. 具体康复治疗 疼痛 镇痛药 n 试用卡马西平 &阿米替 废用综合征 n被动运动，早期下地负重，早做抗阻力运动。 肿胀，抬高患肢、弹力绷带包扎、按摩、被动活 动和冰敷等。 37 （ 7）并发症及有关问题处理 康复治疗 4. 具体康复治疗 呼吸系统并发症 限制性肺部功能障碍 -茶碱阻抗吸气训练 、 呼吸肌训练减少分泌物和保持呼吸道引流通畅 38 （ 7）并发症及有关问题处理 康复治疗 4. 具体康复治疗 自主神经功能障碍 n适当饮水，穿弹力袜、腹部