肝鉴别诊断ppt演示课件

儿童肝脏肿大的原因 1 . 触诊 （右肋下）： 新生儿 2cm； 5岁 不可及 B超 （右肝斜径）： 新生儿 5cm； 乳儿 6cm； 幼儿 7cm； 学龄儿 7-10cm； 10岁以上 10-12cm 肝脏肿大程度 ： 轻度：肝肋下 3cm以内 中度：肝肋下 3cm平脐 重度：肝肋下脐下 2 . 肝脏 ： 营养代谢 合成蛋白、凝血因子等 生物转化、解毒 分泌胆汁等 属于消化系统 3 . 一 肝细胞病变 ： 变性、肿胀、坏死、增生：各类感染肝炎 异常代谢物贮积： GSD、脂肪肝 异常增生：肝细胞癌、肝母细胞瘤 4 . 二 胆汁淤积 ： 先天性胆道闭锁 胆管结石 肿瘤压迫 寄生虫病等 5 . 三 肝脏纤维组织大量增生 先天性 感染性 代谢性 毒物性 自身免疫性 6 . 四 血液循环障碍 /血源性浸润 肝内窦性门脉高压 布加综合征 慢性右心衰 缩窄性心包积液 7 . 一 感染性 二 非感染性 淤胆性 淤血性 药源性 /中毒性 血液病 /肿瘤 结缔组织病 遗传代谢性 8 . 儿童肝肿大原因 - PUMCH 病例来源： 10年间（ 1988 1999 ）住 院患儿 入选标准： 肝肿大（右锁骨中线，肝肋下 3cm） 伴 /不伴发热、皮疹、脾大、淋巴结肿大、 关节肿痛等 符合标准者： 93例 男女比例： 56： 37 平均 6.2岁（ 1月 14岁） 确诊率： 91.4 （ 85/93例） 9. 病毒 ： 肝炎病毒（甲乙丙丁戊庚等） CMV， EB，先天性风疹综合征 细菌 ：伤寒，结核，肝脓肿，布氏杆菌病 寄生虫 /原虫 ： 阿米巴， 疟疾，吸虫，包虫 其他 ：少见 真菌，鹦鹉热，螺旋体，立克次氏体 10 . 病史采集 （特殊的家族史、接触史，或来自特殊地 区） 特殊的 年龄段 （婴儿肝炎综合征） 任何时候都要首先除外感染原因 ! 11 . 常见原因： 肝外因素 （胆总管囊肿，肿瘤，结石，胆汁粘稠综 合征等） 同时累及肝外肝内 (胆道闭锁 ) 肝内因素 （肝炎，遗传性疾病，硬化性胆管炎等 ） 12 . 主要特征： 黄疸为主，伴有肝大 一 感染性肝炎 ：首先除外 二 外科情况： 胆管闭锁 ：梗阻性黄疸；肝大，趋向肝硬化并出现相应症状。 重要提示： 年 龄（新生儿晚期）； B超声 胆总管囊肿 ：腹痛，腹部肿块，黄疸 三 肝内因素： 硬化性胆管炎，肿瘤少见等 13 . 常见原因： 各种原因的心衰 布加综合症 缩窄性心包炎 14 . 肝大伴侧支循环，肝功能受损不重 多见颈静脉怒张、腹水 重要辅助检查： 腹部 B超 心脏彩超 肘静脉压 血管超声、血管造影 15 . 解热镇痛药： 扑热息痛，消炎痛，阿司匹林 抗生素 /抗病毒药： 红霉素，磺胺，更昔洛韦 抗痨药： 异烟肼，利福平，吡嗪酰胺 镇静药： 氯丙嗪，苯妥英钠 抗癌药： 甲氨喋呤，硫唑嘌呤， 6-MP 治疗甲抗的药： 硫脲嘧啶，丙嘧，他巴唑 16 . 用药史：多发生在 用药 5天 -3月之内 ，或 停药 15天内 初期常伴有发热、皮疹、皮肤瘙痒等 噬酸性粒细胞增高 有肝损的表现或病理改变 排除常见病毒性肝炎和酒精所致肝损 停药后肝损显著改善，但淤胆恢复可较慢 相同药物再次应用又出现肝损。 17 . 一 主要特征： 肝大伴脾大 /血液系统改变 二 常见疾病： 贫血 先天遗传性血液疾病 白血病 淋巴瘤 肝脏占位性肿瘤 18 . 病程相对短 多有 发热 、 血象异常 、淋巴结肿大 可肝脾大， 脾大为主 多 血 LDH升高 骨穿 /活检提示重要信息，强调 多次多部位骨穿 的重要性。 病理或血液学检查 最后确诊 19 . 间胆为主 ： UDP-葡萄糖醛酸转移酶 缺陷 胆红素结合功能异常 Crigler-Najjar综合征 I型（ AR） 新生儿期，高间胆（常致核黄疸），无溶血 Crigler-Najjar综合征 II型（ AD） 轻度黄疸（ 16mg/dl），苯巴比妥有显效 Gilberts综合征（ 常染色体显性遗传病 ） 间歇性良性过程 20 . 直胆为主 ： 胆红素转运 /排泄功能异常 Dubin-Johnson综合征（ AR）： 慢性间歇性轻度黄疸 ； 肝细胞内棕色颗粒沉着 ： 苯巴 比妥有效 Rotor综合征 基本同上， 肝细胞内无颗粒沉着 其他 : 进行性家族性肝内胆汁淤积症 , 先天性胆汁酸合 成障碍 , a1抗胰蛋白酶缺乏症等 21 . 常见疾病 SLE（ 75%肝大） JIA（全身型）（很常见） 干燥综合症（ 20-44%肝大） 自身免疫性肝炎 22 . 诊断特点 ： 主诉多包含 发热、皮疹、关节痛 查体发现肝脏多轻 -中度肿大 多数 血沉、 CRP等炎症指标增高 都有各自 确诊的实验室指标 （ ANA 、 dsDNA、 ENA、 ANCA、 RF、 CCP、 AKA、 APF等 ） 病理、影象学检查有助于诊断 23 . 常见原因： 糖原贮积症 肝豆状核变性 脂质沉积症（戈谢病，尼曼 -匹克病） 先天免疫缺陷 24 . 矮小， 幼稚面容 巨肝， 偏软，无痛 肝酶轻 -中度升高 实验室： 低血糖、 代酸、高脂、高血乳酸、高尿 乳酸 对肾上腺素刺激试验（餐前 /餐后）反应异常 25. 学龄期起病 症状酷似 慢活肝 、或 肝硬化 、或 急性肝衰 体检肝大不著，质偏硬；多伴脾大、黄疸和腹水。 肝脾 B超很有帮助 血清病毒性肝炎标志物阴性 铜蓝蛋白 、 24h尿铜 、血铜 KF环阳性 （ 50%） 可伴有神经 /精神等多系统改变 26 . 临床特点 起病年龄偏小； 病史长，肝脏持续增大，不痛； 阳性家族史较多 不伴发热 27 . 详尽的临床资料： 现病史，既往史，个人史，流