伴有冷球蛋白血症的多发性骨髓瘤

伴有冷沉球蛋白血症的多发伴有冷沉球蛋白血症的多发 性骨髓瘤性骨髓瘤 -浆细胞病浆细胞病 1 病例复习病例复习 l 患者女，头痛、头晕伴耳聋患者女，头痛、头晕伴耳聋 20余天，右侧余天，右侧 口眼歪斜口眼歪斜 10余天入院。余天入院。 l 查体：神志清楚，语言流利。腹部皮肤及查体：神志清楚，语言流利。腹部皮肤及 双上肢皮下可触及大小不等的皮下包块，双上肢皮下可触及大小不等的皮下包块， 大小约大小约 1*1cm。双前臂皮肤有小的紫癜。双前臂皮肤有小的紫癜。 l 颅神经：右侧上睑下垂，右侧额纹浅，右颅神经：右侧上睑下垂，右侧额纹浅，右 侧鼻唇沟变浅，右口角低，伸舌居中。双侧鼻唇沟变浅，右口角低，伸舌居中。双 耳听力下降。耳听力下降。 l 四肢肌力、肌张力正常，病理征（四肢肌力、肌张力正常，病理征（ -）。）。 2 l 入院后给予常规检查，颅脑入院后给予常规检查，颅脑 MRI及及 MRA未见未见 异常。异常。 l 查血时多次抽取静脉血离心血浆均呈胶冻查血时多次抽取静脉血离心血浆均呈胶冻 状，化验结果难以作出。状，化验结果难以作出。 l 查血常规：查血常规： WBC:7.83109/L， RBC:2.52 1012/L， HGb:80.5g/L， HCT:0.254%， PLT:165 1012/L ， ESR:2mm/h。 3 l 凝血四项：凝血四项： PTsec:17.60， PTINR:1.40 ， PT%:46%， Fib:1.82g/L。 肝功正常范围。肝功正常范围。 TP:106g/L, ALB:33.7g/L, GLB:72.3g/L, A/G:0.47。 4 l 血细胞涂片：见血细胞涂片：见 RBC呈缗钱状，偶见异型淋呈缗钱状，偶见异型淋 巴细胞。巴细胞。 l 血清蛋白电泳：可见血清蛋白电泳：可见 M带。带。 l 骨髓细胞学检查：浆细胞异常增生，分化骨髓细胞学检查：浆细胞异常增生，分化 差的呈瘤状改变浆细胞占差的呈瘤状改变浆细胞占 25%。 5 l 多发性骨髓瘤（多发性骨髓瘤（ multiple myeloma）是浆细）是浆细 胞异常增生的恶性肿瘤，骨髓内瘤细胞增胞异常增生的恶性肿瘤，骨髓内瘤细胞增 殖，可引起骨骼破坏，血清或尿内出现单殖，可引起骨骼破坏，血清或尿内出现单 克隆球蛋白，并常引发贫血、感染和肾功克隆球蛋白，并常引发贫血、感染和肾功 能损害。能损害。 6 l 常见症状：常见症状： 浸润：骨髓瘤细胞增殖、浸润压迫神经。浸润：骨髓瘤细胞增殖、浸润压迫神经。 压迫：骨髓瘤块大量增殖。压迫：骨髓瘤块大量增殖。 沉积：淀粉样变性物质沉积于神经内膜。沉积：淀粉样变性物质沉积于神经内膜。 感染：体液免疫缺陷，中性粒细胞少。感染：体液免疫缺陷，中性粒细胞少。 血液粘滞度过高：血清中血液粘滞度过高：血清中 M蛋白过高。蛋白过高。 出血：血小板减少或出血：血小板减少或 M蛋白包裹在血小板表面，蛋白包裹在血小板表面， 影响血小板功能和因子影响血小板功能和因子 VIII活性，凝血障碍。活性，凝血障碍。 肾功能损害：凝溶蛋白沉积于近曲小管，肾小管肾功能损害：凝溶蛋白沉积于近曲小管，肾小管 变性，蛋白管型阻塞。变性，蛋白管型阻塞。 7 临床表现临床表现 l 颅骨损害颅骨损害 压迫大脑半球压迫大脑半球 颅神经损害：常见颅神经损害：常见 VI、 VII、 X。 l 神经根损害神经根损害 l 脊髓压迫脊髓压迫 l 高粘血症高粘血症 l 末梢神经损害末梢神经损害 l 其他：尿毒症、高钙血症、不自主运动、其他：尿毒症、高钙血症、不自主运动、 抽搐等。抽搐等。 8 诊断条件诊断条件 l1.血清有大量血清有大量 M蛋白（蛋白（ IgG25g/L， IgA10g/L， IgD2.0g/L， IgE2.0g/L， IgM10g/L），或尿中凝溶蛋白），或尿中凝溶蛋白 0.2g/24h 。 l2.骨髓中浆细胞骨髓中浆细胞 15%，或组织活检有浆细，或组织活检有浆细 胞瘤证据。胞瘤证据。 l3.无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏 松。松。 以上三项中有两项即可确诊骨髓瘤。以上三项中有两项即可确诊骨髓瘤。 9 冷沉球蛋白血症冷沉球蛋白血症 l 系一综合征，当血浆遇冷时免疫球蛋白即系一综合征，当血浆遇冷时免疫球蛋白即 呈凝胶化。呈凝胶化。 l 冷球蛋白流经四肢及皮下组织时，由于血冷球蛋白流经四肢及皮下组织时，由于血 液遇冷而形成冷球蛋白，并沉积于小血管液遇冷而形成冷球蛋白，并沉积于小血管 ，损害血管内皮而产生紫癜、肢体动脉痉，损害血管内皮而产生紫癜、肢体动脉痉 挛及血管闭塞症。挛及血管闭塞症。 l 患者的血清置于患者的血清置于 4 温度温度 24小时，如果血清小时，如果血清 中有凝胶或沉积物，即可确诊为冷沉球蛋中有凝胶或沉积物，即可确诊为冷沉球蛋 白血症。白血症。 10 POEMS l 如果合并有：如果合并有： 1.多发性周围神经病变；多发性周围神经病变； 2.脏器肿大；脏器肿大； 3：内分泌病变；