急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理

急性炎症性脱髓鞘性急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病患者的护理多发性神经病患者的护理 临床护理教研室 1 Company Logo 概 念： 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （ Guillain-Barre Snydrome,GBS）又称格林巴利综合症或 吉兰巴雷综合征。 是指一种急性亚急性起病，一组神经系统 自身免疫性 疾 病。以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白 -细胞 分离为特征的综合征。 临床特征： 为四肢对称性、迟缓性瘫痪、感觉障碍和自主神 经功能失常，严重病例可因呼吸肌麻痹或伴严重呼吸道感染 及心力衰竭而死亡。 基本概念 2 Company Logo 发病机制： 机制不明，病人血液中可能存在抗周围神经 髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子 ,属神经系统 的一种 迟发性过敏性自身免疫性疾病 。 可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病 发病前 1 4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见 为空肠弯曲菌感染，约占 85%，此外还可有病毒、 支原体等感染。 （一）病因 3 Company Logo 流行病学 1. GBS的年发病男性略高于女性， 2.各年龄组均可发病 ;发病年龄有双峰现象，即 16-25 岁和 45-60岁出现两个高峰 ,以儿童和青壮年多见。 3.我国 GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国 河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次 的流行趋势。 4 Company Logo 李春岩 : 河北医科大学神经内科学教授 ,2001年 11月当选为中国工程 院院士。国际神经病学权威组织 -美国神经病学学会唯一 的中国会员 ,国家科技进步二等奖 . 在国内外首先发现、报道并命名格林 -巴利综合征的新亚型 “ 急性运动性轴索型神经病（ AMAN） ” ； 首次在国内格林 -巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯 曲菌； 在国际上首先利用 空肠弯曲菌 成功制成格林 -巴利综合征动 物模型，证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病的 病因之一。 5 Company Logo （二）发病机制 病原体（有与 周围神经相似 成分）侵入 机体免疫 识别错误 产生自身免疫性 T 细胞和自身抗体 发生免疫反应 周围神经髓鞘脱落， 神经根炎症 6 Company Logo 髓鞘 : 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它 是由髓鞘形成细胞（许旺）的细胞膜组成。 中枢神经髓鞘形成细胞 : 少突胶质细胞 周围神经髓鞘 形成细胞 : 施万细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘组成 &生理功能 髓鞘的生理功能 7 Company Logo 破坏的神经 髓鞘 神经纤维 损伤的髓鞘 神经细胞正常的神经 神经脱髓鞘示意图 8 Company Logo 病理生理 v免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性 的细胞因子，致脊膜及周围神经充血、淤血、渗出、瓦解 许旺细胞、吞噬髓鞘引起阶段性脱髓鞘。 免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围 神经的神经束衣、外衣及小血管旁 发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失 后期髓鞘再生、恢复 9 Company Logo10 Company Logo 1、常为首发症状； 2、表现：四肢对称性肌无力、麻木，可自远端向近端扩展或 相反，或远近端同时受累，并迅速波及躯干； 3、病情发展：多于数日至 2周达高峰。病情危重者在 1 2日内 迅速加重，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。严重者可累及呼 吸肌，出现呼吸肌麻痹，神志死亡。 多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现 对 称性弛缓性瘫痪 ，腱反射减弱或消失，病 理反射阴性。 (一）运动障碍 11 Company Logo (二）感觉障碍： 肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉减退 或缺失，但也可以无感觉障碍。 部分患者可见脑脊液、神经根刺激症状，表 现为腰腿肩颈部受牵拉而诱发疼痛。 12 Company Logo （三）脑神经损害： 以双侧面、副、舌咽、迷走等神经麻痹多见 、表现为双侧面瘫和吞咽困难、咳嗽反射 消失等 13 Company Logo 可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀 营 养障碍，严重者可致心动过速及直立性 低血压，或血压增高、排便排尿障碍。 （四）自主神经损害 14 Company Logo （五）并发症： 窒息，肺部感染，心衰等 15 Company Logo 心理社会状况 u 情绪紧张、焦虑不安。 u 呼吸困难、吞咽障碍时，病人可出现恐惧、悲 观。 16 Company Logo 1脑脊液： 脑脊液压力正常，无色透明，压力正常。 蛋白细胞分离现象（蛋白数增高，而细胞数正常 ） 是本病的重要特点。 2腓肠神经活检 可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。 3肌电图检查 早期可正常，晚期可出现神经传导速 度减慢现 . 实验室检查 17 Company Logo 1.病前 1 4周有感染史，急性或亚急性起病 2.四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害 3.末梢型感觉障碍 4.常有蛋白 -细胞分离现象（一般起病 2周后 ） 本病特点： 18 Company Logo 治疗要点 血浆交换（ plasma exchange， PE） 免疫球蛋白静脉滴注（ intravenous immunoglobulin， IVIG） 糖皮质激素（皮质类固醇 corticosteroids） 其他 对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。 辅助呼吸 患者出现气促、肺活量降至 1L以下或动脉氧分压 低于 70mmHg时可行辅助呼吸。 19 Company Logo 血浆置换（ PE） 将患者的异常血浆分离、清 除后，再将剩余细胞成分加入正常人的新 鲜冷冻血浆或代血浆等置换液输回体内， 或将异常血浆分离后用吸附法 除去血浆中 有害物质 再输回体内。 发病后 2周内进行， 可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等 。 20 Company Logo 免疫球蛋白静脉滴注 应为无色或黄色澄清液体，不应有异物、浑浊或摇不散的沉淀。 28 避光保存，严禁冰冻。 成人 0.4g/（ kg d）连用 5天，尽早应用。丙种球蛋白的半衰 期只有 16-24天。 应用大剂量静脉滴注免疫球蛋白 21 Company Logo 免疫球蛋白静脉滴注 免疫球蛋白使用的注意事项： u人免疫球蛋白制品出现浑浊，有摇不散的沉淀、异物或玻 璃瓶有裂纹、过期失效，均不可使用。 u开瓶后应一次注射完毕，不得分次使用。 u运输及贮存过程中严禁冻结。 u静脉滴注时不得和其他药物混合使用，输液过程中出现寒 颤或发热，都是过敏的表现，应立即终止使用，并加以抢救 。 免疫球蛋白（ IVIG)血液和其他液体中具有免疫活性的一类蛋白质称为 抗体，又叫免疫 球蛋白或丙种球蛋白。 它是从健康人血中提取出来的，这种制剂称为人血丙种球蛋白。 22 Company Logo 4糖皮质激素 甲基泼尼松龙 （ methylprednisolone，甲基强的松龙） 500mg/d， i.v滴注，连用 5-7d 地塞米松 10 mg/d ， i.v滴注，一疗程 7-10d 23 Company Logo 5其他 u辅助治疗用药为 B族维生素、辅酶 A、 ATP 、加兰他敏及地巴唑等 u对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种 感染。 24 护理诊断 /问题 深静脉血栓形成、营养失调 。 与四肢肌肉进行性瘫痪有关 与呼吸困难、四肢肌肉弛缓性瘫痪、惧怕治 疗的疼痛有关。 与周围 N损害、呼吸肌麻痹有关低效性呼吸型态 1 躯体活动障碍 2 本例患者主要护理诊断： 潜在 并发症 4 恐惧 3 25 Company Logo 四、护 理 措 施 一般护理一般护理1 病情观察病情观察2 用药护理用药护理3 心理护理心理护理4 健康指导健康指导 5 26 Company Logo （一）一般护理 | 饮食护理 高热量、高蛋白、丰富维生素易消化饮食。 尤其注意补充维生素 B12。补充足够水分，喂食速度要慢 ，以免呛咳，吞咽困难者鼻饲。进食时及食后 30min宜抬 高床头，防止窒息。便秘者增加纤维素、腹部按摩、必要 时用缓泻剂如果导片等。 | 预防并发症 经常更换体位； 保持瘫痪肢体的功能位； 早期做好肢体的运动训练。 27 Company Logo v肢体运动障碍护理 v体位护理： 保证患者肢体轻度延展，帮助病人 被动活动，防止肌萎缩，维持运动功能及正常 功能位置，防止足下垂、爪形手等后遗症，必 要时用 “ T” 型板固定双足。 28 Company Logo 1保持呼吸道通畅 本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此 早期保持患者呼吸道通畅非常关键。 应鼓励患者咳嗽，翻身时进行拍背、 体位引流以促进排痰。可进行雾化吸入， 必要时吸痰。 29 Company Logo 2呼吸机管理 如有缺氧症状 （如呼吸困难、烦躁、出汗、 指、趾甲及口唇发绀，肺活量降低 2025ml/kg体 重以下，血氧饱和度降低，动脉氧分压低于 9.3kPa） 宜及早使用呼吸机。 一般先用气管内插管，如一天以上无好转， 则应气管切开，外接呼吸机。 护士应熟悉血气分析的正常值，随时调节呼 吸机的各项指标 30 Company Logo v 血气分析的正常值 vpH在 7.35 7.45， PaCO2在 35 45mmHg， PaO2在 90 100mmHg v PaCO2 一般急性呼吸衰竭时， PaCO2 55mmHg ；慢性呼吸衰竭 PaCO2 70 80mmHg。 pH 7.20 7.25。控制面板呼吸机管道湿化罐调温器 v PaO2 在 50， 30min后 PaCO2仍 50mmHg也是 使用呼吸机的指征。 31 Company Logo 临床常用的 ZY3200型呼吸机 控制面板 呼吸机管道 湿化罐 调温器 控制面板 呼吸机管道 湿化罐 调温器 控制面板 呼吸机管道 湿化罐 调温器 控制面板 呼吸机管道 湿化罐 调温器 控制面板 呼吸机管道 湿化罐 调温器 32 Company Logo ：呼吸频 率 Pmax：气道压上限 I:E：呼气吸气时间比 PEEP：呼气末正压 SIGH：加用叹息 TRIGGER：触发敏感 度 潮气量调节 氧浓度调节 33 Company Logo 3备好抢救物品 如气管插管包、气管切开包、呼吸机、氧 气、吸引器、抢救车等抢救设备。 34 Company Logo （二）病情观察 u密切观察病人神志、运动、感觉障碍情况，呼吸 困难及程度，注意肺活量及血气分析变化。 u呼吸肌麻痹致缺氧的表现： 呼吸费力、烦躁、出 汗、口唇发绀 ，血氧饱和度降低，动脉血氧分压 低于 70mmHg 。 u重症患者应在重症监护病房治疗，给予生命体征 监测、心电监护、血氧饱和度监测。 35 Company Logo 护理措施 卧床时间长，机体抵抗力低下，易发生肺部感染 、营养低下，还可致深静脉血栓形成、肢体挛缩 和肌肉失用性挛缩。应指导和帮助病人活动肢体 ，按摩腹部等。 教会病人遵医嘱正确服药，告知药物的作用、 不良反应、使用时间方法及注意事项。 预防并 发症 用药 护理 36 Company Logo （三）用药护理 u 糖皮质激素：应激性溃疡等，应观察有无胃部疼 痛不适和黑粪 。 u安眠、镇静药：可产生呼吸抑制，不能轻易使用 ，以免掩盖或加重病情。 37 Company Logo （四）心理护理 应及时了解病人的心理状况，主动关心病人， 耐心倾听病人的感受，解释病情。 告知病人本病经过积极治疗和康复锻炼，大多 预后好，使病人增强信心，配合治疗。 38 Company Logo （五）健康指导 l疾病知识指导 患者出院后要按时服药，保证足够的营养 ，坚持每天被动或主动的肢体锻炼。 指导病人及家属掌握 本病有关知识及自我护理方法，认识肢体功能锻炼的重要 性，减少并发症，如出现并发症立即就诊。 l生活指导