风湿病ppt课件(1)

风风 湿湿 病病 1 1 一 概述 风湿病（rheumatism）是一种与A组乙型溶血性链球菌感染 有关的变态反应性疾病。 主要侵犯结缔组织，以形成风湿小体为病理特征。 最常累及心脏（心脏炎）、关节（多关节炎），其次为皮肤 （环形红斑、皮下结节）、血管（动脉炎）和脑（小舞蹈症 ）等，心脏病变最严重。 常反复发作，急性期称为风湿热。 临床：多发生在515岁，以69岁为发病高峰，发热，心 脏关节损害，环形红斑、皮下结节，抗O 2 2 环形红斑（erythema annulare） 3 3 皮下结节（subcutaneous nodules） 4 4 二、病因与发病机制 病因: 受寒、受潮、病毒感染 与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关 (一)发病前：咽峡炎，扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染 的病史 (二) 多发于链球菌感染盛行的冬春季节 (三) 抗菌素防治咽炎，可以减少风湿病的发生与复发 (四)血中抗链球菌抗体增高 (五) 内因: 机体抵抗力与反应性的变化 5 5 发病机制 n目前多数倾向于抗原抗体交叉反应学说。 链球菌细胞壁C抗原：与心瓣膜，关节等处的结缔组 织发生交叉反应 链球菌细胞壁M抗原：与心肌及血管平滑肌发生交叉反应 n 也有学者认为链球菌感染可能激发患者对自身抗 原的自身免疫反应，引起相应的病变。 n遗传易感性：对发病有调节作用 6 6 7 7 三、基本病理变化 全身结缔组织的炎性病变 分为非特异性炎症及肉芽肿性炎两类 8 8 (一)非特异性炎症 浆膜、皮肤、脑、肺充血、水肿、浆液或浆液纤维素 性渗出，胶原纤维发生粘液样变和纤维素样坏死，淋巴 细胞浸润,可完全愈合，亦可纤维化及纤维性粘连。 9 9 (二)肉芽肿性炎 变质渗出期 增生期或肉芽肿期 瘢痕期或愈合期 1010 是风湿病的早期改变。在心脏、浆膜、 关节、皮肤等病变部位表现为结缔组织基 质的粘液样变性和胶原纤维的纤维素样坏 死。同时有充血、纤维素渗出及少量淋巴 细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、中性粒细胞 浸润, 此期病变可持续1个月。 1. 变质渗出期 1111 2. 增生期或肉芽肿期 巨噬细胞的增生、聚集、吞噬纤维素样坏死物质 后形成风湿细胞或阿少夫细胞，后者聚集也称阿少 夫小体。 在心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管旁，细 胞体积大，呈圆形，胞质丰富，嗜碱性，核大，圆 形或椭圆形，核膜清晰，染色质集中于中央，核的 横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状。病变周围可见 少量的淋巴细胞浸润。 此期病变可持续23个月。 1212 风湿病：心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管旁（）， 阿少夫细胞横切面枭眼状（），纵切面呈毛虫状（）。 1313 Aschoff cells: 纵切面呈毛虫(caterpillar) 1414 风湿小体或阿少夫小体：纤维素样坏死、成 团的风湿细胞及伴随的淋巴细胞、浆细胞共同 构成的肉芽肿。可小到仅由数个细胞到近1cm 。风湿小体球形、椭圆形或梭形。典型的风湿 小体是风湿病的特征性病变，并提示有风湿活 动。 风湿细胞来源：单核-吞噬C来源，不是心肌 源细胞 1515 由风湿细胞、成纤维细胞、淋巴细 胞及纤维蛋白样坏死灶构成 心肌间质小血管旁有成簇细胞构成的 病灶 由风湿细胞、成纤维细胞、淋巴细 胞及纤维蛋白样坏死灶构成 1616 风湿病：阿少夫小体(Aschoff body) 1717 风湿性心肌炎（高倍镜） 1818 3.瘢痕期或愈合期 Aschoff body小体内的坏死细胞胞逐渐被吸收， Aschoff细胞变为成纤维细胞，使风湿小体逐渐 纤维化，最后形成梭形瘢痕，此期病变可持续2 3个月。 1919 上述整个病程约46个月，病变新旧 并存，反复进展 严重的纤维化、瘢痕 形成 2020 四、风湿病的各个器官病变 (一) 风湿性心脏炎 1.风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis) 2.风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis) 3.风湿性心外膜炎(rheumatic pericarditis) (二) 风湿性关节炎(rheumatic arthritis) (三) 皮肤病变 (四) 风湿性动脉炎 (五) 风湿性脑病 2121 (一) 风湿性心脏病 风湿性全心炎或某一层病变为主多 见于青壮年 2222 1 风湿性心内膜炎 部位：主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受累，其次 二尖 瓣和主动脉瓣联合受累、主动脉瓣及 三尖瓣，肺动脉瓣极 少累及 病变(1)间质出现粘液样变性和纤维素样坏死浆液渗出和 炎细胞浸润； (2)疣状赘生物（疣状心内膜炎）： 肉眼：瓣膜闭锁缘，单行排列，1-2mm，灰白色， 疣 状赘生物，连接紧密，不易脱落（感染性心内膜炎） 镜下：白色血栓 2323 (3)赘生物机化，纤维化，慢性心瓣膜病; (4)内膜灶性增厚及附壁血栓形成。 结局：赘生物反复机化 瓣膜增厚，变 硬，粘连 狭窄或关闭不全 临床：发热、贫血、心区杂音, 风湿活动停 止 杂音减弱或消失 2424 风湿性疣状心内膜炎 赘生物在瓣膜闭锁缘上呈单行排列 2525 2626 风湿性心内膜炎：疣状赘生物由纤 维素和纤维母细胞构成。 2727 慢性风湿性心瓣膜病：房室瓣呈“鱼嘴”样外观 2828 (2) 风湿性心肌炎 部位：常见于左心室、室间隔、左心房及左心耳 等处。主要累及心肌间质结缔组织。 病变：成人表现为灶状间质性心肌炎，间质水肿 ，在间质血管附近可见Aschoff小体和少量的 淋巴细胞浸润。 结局：心肌间质 小瘢痕灶 对心脏 舒缩功能 影响不大 2929 n儿童常表现为弥漫性间质性心肌炎，心肌 间质明显水肿，有较多淋巴细胞、嗜酸性 粒细胞、中性粒细胞浸润，心肌细胞水肿 及脂肪变性 发生急性充血性心力衰竭 。 n患儿心脏扩大，呈球形，急性期可出现与 体温不相符的窦性心动过速，第一心音减 弱，心电图示P-R间期延长及房室传导阻 滞。 3030 风湿性心肌炎: Aschoff细胞，双核多见 3131 3. 风湿性心外膜炎： 部位：主要累及心外膜脏层。 病变：呈浆液性或纤维素性炎症，形成心外膜 积液。当渗出物以纤维素为主时，覆盖于心外 膜表面的纤维素可因心脏的不停搏动和牵拉而 形成绒毛状，称为绒毛心。当渗出物以浆液为 主，则导致心包积液。 渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收， 则发生机化，使心外膜脏层和壁层互相粘连， 形成缩窄性心外膜炎。 3232 临床 叩诊：心界向左右扩大 听诊：心音遥远、心包磨擦音 X线：立位 烧瓶心 3333 风湿性心外膜炎：左图示纤维素粘连，右图：绒毛心(covillosum) 3434 (干性) 纤维素性心包炎 3535 (二) 风湿性关节炎 部位：多见于成年人，儿童少见, 最常侵犯膝、踝、 肩、腕、肘等大关节，呈游走性、反复发作性。 临床：关节局部出现红、肿、热、痛和功能障碍。关 节腔内有浆液及纤维素渗出。局部红肿热痛，功能障 碍。病变滑膜充血、肿胀，关节腔有大量渗出物，炎 症消退后不留畸形.“舔过关节，咬紧心脏”。 病变：滑膜充血肿胀，邻近软组织内可见不典型的 Aschoff小体。 3636 风风湿性关节节炎类风类风 湿性关节节炎 起病亚急性缓慢 累及关节 肩 腕 肘等大关节掌指关节 病理改变 滑膜充血肿胀滑膜炎性渗出，滑膜下血管扩张 渗出性质浆液性，易吸收纤维素性，不易吸收 关节畸形不留畸形遗留畸形 3737 (三) 皮肤病变 (1) 环形红斑：风湿性皮肤病变中最多见并具有诊断意 义。为风湿活动表现之一，常见于儿童。为淡红色环状 红晕，微隆起, 中央皮肤色泽正常, 为渗出性病变。多见 于躯干和四肢皮肤。 光镜下: 红斑处真皮浅层血管充血，血管周围水肿 及淋巴细胞和单核细胞浸润。病变常在12天消退。 (2)皮下结节：为增生性病变。直径0.52cm，呈圆形或 椭圆形，质硬、无压痛。 光镜下:结节中心为大片的纤维素样坏死物，周围 呈放射状排列的Aschoff细胞和成纤维细胞，伴有以淋 巴细胞为主的炎细胞浸润。 3838 (四) 风湿性动脉炎 部位：大小动脉均可受累，以小动脉受累较为 常见。 病变：急性期，血管壁发生粘液变性，纤维素 样坏死和淋巴细胞浸润，并伴有Aschoff小体形 成。 病变后期，血管壁纤维化而增厚，管腔狭 窄，并发血栓形成。 3939 风湿性动脉炎：动脉内膜可见纤维素样坏 死及Aschoff细胞增生