风湿病总论ppt课件(1)

风 湿 病 总 论 1 1 现 状 v患者多 v误诊误治多 v专科医生少 v发展快 2 2 风湿病概念 风湿病诊断 辅助检查 风湿病治疗 风湿病分类 风湿病历史 3 3 公元前三世纪希波克拉底全书 “Rheuma”古希腊语flowing 西医传入中国 Rheumatism 译为“风湿” 4 4 百姓心目中的风湿病 自然界“风”、“湿” 祖国医学的风湿概念 “痹证” 5 5 现代医学的风湿病 泛指影响骨、关节及其周围软组织 如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经 等一组疾病。 Rheumatic DiseaseRheumatic Disease 6 6 风湿性疾病 风湿性疾病名称的变迁 自身免疫病 结缔组织病 胶原病 7 7 风湿性 疾病 与遗传相关 与自身免疫有关 多器官系统受累 器官非特异性 8 8 起病隐匿，早期症 状轻微； 临床表现复杂，缺 乏特异性； 慢性经过、致残率 高； 不能根治。 风湿性 疾病 9 9 蹄似牛非牛，头似马非马，尾似驴非驴，角似鹿非鹿 风湿性 疾病 1010 发热 关节痛/ 炎 肌痛无 力 皮肤粘 膜 浆膜炎 血管炎 风湿性疾病 的一般表现 1111 1212 discomfort death disability drug reaction dollar lost 5D 风湿病的危害 1313 风湿病概念 风湿病诊断 辅助检查 风湿病治疗 风湿病分类 风湿病历史 1414 Dr. J Rogers 1500 B. C. 1515 Dr. J Rogers 800 B. C. 1616 Jacob Jordaens 1593-1678 The Painters Family 1717 1818 Jan Van Eyck 1358-1440 The Virgin with Canon 1919 2020 Christopher Columbus (1451-1506) Reiters Dis 2121 Benjamin Franklin (1706-1790) Gout 2222 风湿病概念 风湿病诊断 辅助检查 风湿病治疗 风湿病分类 风湿病历史 2323 疾病概念的更新变动 中心型类风湿 强直性脊柱炎 纤维织炎 纤维肌痛综合征 过去没有的，七十年代才发现的莱姆病 变应性亚败 成人Still病 2424 风湿性疾病的分类 SLE、RA、SSc、 Pss、PM/DM 、 MCTD、血管炎 AS、PA、 IBA、 RS OA 痛风、假性痛风ReA、风湿热 FS、OP 弥漫性结缔组织病 晶体性关节炎 感染关节炎 脊柱关节病 退行性变 其他 2525 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 皮肌炎/多发性肌炎 硬皮病 干燥综合征 血管炎 弥漫性结缔组织病 2626 2727 类风湿关节炎 2828 RA手天鹅颈畸形 2929 RA: Boutonniere deformity 3030 晚期类风湿关节炎手部改变 3131 3232 3333 眼部类风湿结节 3434 3535 3636 3737 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 皮肌炎/多发性肌炎 硬皮病 干燥综合征 血管炎 弥漫性结缔组织病 3838 红 斑 狼 疮 蝶 形 红 斑 3939 红 斑 狼 疮 蝶 形 红 斑 4040 红斑狼疮 蝶形红斑 4141 红斑狼疮皮疹 4242 系统性红斑狼疮 日光过敏 4343 SLE-狼疮发 4444 系 统 性 红 斑 狼 疮 手 血 管 炎 4545 系统性红斑狼疮 手血管炎 4646 Raynauds Phenomenon 4747 雷诺现象 4848 雷诺现象 4949 系统性红斑狼疮：手指坏疽 5050 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 皮肌炎/多发性肌炎 硬皮病 干燥综合征 血管炎 弥漫性结缔组织病 5151 皮肌炎眶周水肿性紫红斑 5252 眶周水肿性红斑 5353 GottronsGottrons paculespacules 5454 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 皮肌炎/多发性肌炎 硬皮病 干燥综合征 血管炎 弥漫性结缔组织病 5555 硬皮病 面具脸 5656 5757 5858 Thick skin of forearms (proximal scleroderma) 5959 Taut, thick skin of fingers 6060 6161 6262 6363 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 皮肌炎/多发性肌炎 硬皮病 干燥综合征 血管炎 弥漫性结缔组织病 6464 干燥综合征 6565 干燥综合征 6666 干燥综合征 6767 干燥综合征 6868 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 皮肌炎/多发性肌炎 硬皮病 干燥综合征 血管炎 弥漫性结缔组织病 6969 7070 阴 囊 溃 疡 7171 白塞氏病 外阴溃疡 7272 7373 白塞病 针刺反应阳性 7474 结节性红斑 7575 血管炎血管炎皮肤溃疡皮肤溃疡 7676 冷 球 蛋 白 血 症 性 血 管 炎 7777 过 敏 性 紫 癜 7878 肉 芽 肿 性 多 血 管 炎 7979 8080 巨细胞动脉炎 8181 Vasculitis can be horrible 8282 风湿性疾病的分类 SLE、RA、SSc、 Pss、PM/DM 、 MCTD、血管炎 AS、PA、 IBA、 RS OA 痛风、假性痛风ReA、风湿热 FS、OP 弥漫性结缔组织病 晶体性关节炎 感染关节炎 脊柱关节病 退行性变 其他 8383 血清阴性脊柱关节病 强直性脊柱炎 银屑病关节炎 赖特综合征 炎性肠病关节炎 8484 8585 8686 8787 血清阴性脊柱关节病 强直性脊柱炎 银屑病关节炎 赖特综合征 炎性肠病关节炎 腊肠趾 8888 银屑病关节炎 8989 银 屑 病 皮 疹 银屑病皮疹 9090 银屑病指甲“顶针”样改变 9191 风湿性疾病的分类 SLE、RA、SSc、 Pss、PM/DM 、 MCTD、血管炎 AS、PA、 IBA、 RS OA 痛风、假性痛风ReA、风湿热 FS、OP 弥漫性结缔组织病 晶体性关节炎 感染关节炎 脊柱关节病 退行性变 其他 9292 退行性风湿病 骨性关节炎 9393 9494 骨 性 关 节 炎 赫 伯 登 结 节 9595 9696 风湿性疾病的分类 SLE、RA、SSc、 Pss、PM/DM 、 MCTD、血管炎 AS、PA、 IBA、 RS OA 痛风、假性痛风ReA、风湿热 FS、OP 弥漫性结缔组织病 晶体性关节炎 感染关节炎 脊柱关节病 退行性变 其他 9797 晶体性关节炎 痛风性关节炎 假性痛风 Podagra 9898 痛风-刀割或咬噬样的剧痛 9999 急 性 痛 风 性 关 节 炎 100100 Acute Gouty Arthritis 101101 痛痛 风风 102102 103103 痛痛 风风 104104 痛 风 石 破 溃 105105 痛 风 石 106106 痛 风 性 关 节 炎 痛 风 石 107107 风湿性疾病的分类 SLE、RA、SSc、 Pss、PM/DM 、 MCTD、血管炎 AS、PA、 IBA、 RS OA 痛风、假性痛风ReA、风湿热 FS、OP 弥漫性结缔组织病 晶体性关节炎 感染关节炎 脊柱关节病 退行性变 其他 108108 感染性关节炎 风 湿 热 109109 慢性游走性红斑是莱姆 病的早期特异性皮疹 110110 风湿性疾病的分类 SLE、RA、SSc、 Pss、PM/DM 、 MCTD、血管炎 AS、PA、 IBA、 RS OA 痛风、假性痛风ReA、风湿热 FS、OP 弥漫性结缔组织病 晶体性关节炎 感染关节炎 脊柱关节病 退行性变 其他 111111 其他风湿病 肿瘤性风湿病 神经性疾病：神经病变性关节炎、腕管综合征等 伴有关节表现的骨、骨膜和软骨病变。 非关节性风湿病：纤维肌痛综合征、肌腱炎、筋 膜炎 各种各样的其他风湿症：结节病、结节性红斑 112112 风湿病概念 风湿病诊断 辅助检查 风湿病治疗 风湿病分类 风湿病历史 113113 风湿病诊断 主要依据： 病史 临床表现 辅助检查 医生的知识水平 医生的临床经验 缺乏金标准 114114 风湿病诊断标准 现有诊断标准均为分类标准 分类标准敏感性及特异性均为95 只有分类标准的敏感性及特异性均为 100%时才等于诊断标准 现有标准不适合早期诊断 115115 概念 诊断 辅助检查 治疗 风湿病分类 116116 风湿病的辅助检查 对风湿病的诊断，病情活动度及预 后判断有着极其重要的作用。但对其实验 结果的判断应该结合临床，客观全面地加 以分析。 117117 实 验 室 检 查 一般性检测：血、尿常规， 肝肾功能等检测 特异性检查：关节液、血清 自身抗体和补体水平等检测 118118 实验室检查 RF UA ANCA HLA -B27 ANA CRP ESR ASO 119119 120120 121121 Renal biopsy 122122 Renal biopsy 123123 Renal biopsy Renal biopsy specimen 124124 125125 126126 滑液 ： 正常 非炎症性 炎症性 化脓性 血性 127127 主要是鉴别炎症性或非炎症 性的关节病变以及导致炎症 性反应的可能原因 关节液检查 128128 129129 物 理 诊 断 X-Ray：反映关节损伤程度、病变进展速 度及对治疗的反应，应列为常规检查项 目，并应定期复查。 CT ECT MRI 超声 风湿病的辅助检查 130130 正常骶髂关节 强直性脊柱炎IV级 131131 强直性脊柱炎的X线改变 132132 强 脊 炎 腰 椎 竹 节 样 变 133133 银 屑 病 关 节 炎 ” 笔 帽 样 “ 改 变 134134 135135 类风湿关节炎 囊性变 136136 类 风 湿 关 节 炎 骨 侵 蚀 137137 类风湿关节炎 138138 类风湿关节炎 人工关节置换 139139 骨性关节炎 140140 骨 性 关 节 炎 赫 伯 登 结 节 141141 痛痛 风风 142142 痛痛 风风 143143 144144 硬皮病软组织钙化 145145 硬 皮 病 钙 质 沉 着 146146 风湿病概念 风湿病诊断 辅助检查 风湿病治疗 风湿病分类 风湿病历史 147147 风湿病治疗 病因及发病机理不完全清楚,缺乏特异性治疗措施 有些疾病可治愈,如感染性关节炎 痛风性关节炎 有些疾病根本谈不上治愈，如 RA SLE SSC 临床缓解 低疾病活动度 风湿病治疗 缓 解 148148 风湿病治疗原则 早期诊断 强调治疗战略 耐受性 个体化原则 精准医学 VERY IMPORTANG ! 病人教育功能锻炼多学科配合 149149 风湿病治疗措施 病人教育 药物治疗 免疫清除和重建 手术治疗 康复治疗 150150 风湿病药物治疗 经治疗症状缓解，不等于根治 近期有效，不等于远期有效 DMARDs可以缓解进展，但不能治愈RA 原则上终生用药,后期维持直至最后停药 151151 风湿病治疗理念 循证医学证据 （国内外文献） 医师临床经验 （加强自身学习 积累经验） 考虑患者自身经济等因素 152152 药物治疗 非甾体抗炎药DMARDs糖皮质激素 153153 NSAIDs的发展史 一部迂回曲折的发展史！ 非甾体抗炎药（DSAIDs） 抑制致炎性PG合成，产生抗炎止 痛作用。根据最新COX理论，宜 选用对COX-2具有选择性抑制作用 的品种 如塞来昔布 乐松 尼美舒 利 特耐 莫比可等 154154 糖 皮 质 激 素 AB D C 155155 选用何种激素 n短效激素(可的松):对HPA影响小,但作用弱, 只适合肾上腺皮质功能不全的替代治疗 n中效激素(泼尼松):适合自身免疫性疾病的治 疗 n长效激素(地塞米松):作用强,对HPA影响大, 适合短期应用 156156 激素在风湿病领域的用药原则 激素是以系统损害为主的自 身免疫病的基础用药 用于以关节损害为主的自身 免疫病的过渡治疗 非免疫性的风湿病不主张应 用激素 157157 158158 159159 激素副作用多毛症皮肤菲薄脆性增加 160160 激素副作用 - 皮肤菲薄不易愈合 161161 U善用激素 滥用激素 162162 甲氨喋呤 柳氮磺吡啶 羟氯喹 来氟米特 硫唑嘌呤 环孢素 The top three! 163163 植 物 药 历史上曾用过 奎宁 麻黄素 洋地黄 雷公藤 青风藤 白芍总甙 164164 TNF抑制剂 - 目前最有效和最有希望的 生物制剂 - 已在国内陆续上市 生 物 制 剂 165165 细胞因子的抑制作用 炎性细胞因子炎性细胞因子 正常的相互作用细胞因子的中和作用 阻断受体 抗炎症过程的激活 细胞因子受体细胞因子受体 可溶性受体可溶性受体 单克隆抗体单克隆抗体 单克隆抗体单克隆抗体 受体拮抗剂受体拮抗剂 抗炎细胞因子抗炎细胞因子 抑制炎性细胞因子抑制炎性细胞因子 无信号产生无信号产生 无信号产生无信号产生 炎症信号炎症信号 166166 3/4为人源性， 1/4为 鼠源性，抗原结合区 可结合可溶性及细胞 膜上的TNF，阻断炎 症反应 单独使用或与MTX联用 infliximab (Remicade) 167167 Etanercept (Enbrel) 为一可溶性TNF受体