肾上腺疾病的外科ppt课件

肾上腺疾病的外科治疗 * * 1 1 泌尿外科泌尿外科 第六十章 肾上腺疾病的外科治疗 需要外科手术治疗的肾上腺疾 病有皮质病变中的皮质醇增多 症、原发性醛固酮增多症，髓 质疾病中的儿茶酚胺增多症。 原发性或转移性肾上腺癌也逐 渐得到重视。 DateDate 2 2 泌尿外科泌尿外科 皮质醇症 病因 皮质醇症也称库欣综合征（ Cushingssyndrome），是一类由 糖皮质激素分泌过多所致的综合征 。根据导致皮质醇增多的原因不同 ，分为ACTH依赖型和ACTH非依 赖型两大类。 ACTH依赖型包括库欣病和异位 ACTH综合征，非ACTH依赖性包 括肾上腺皮质腺瘤或腺癌。 结节性肾上腺增生 医源性库欣综合征 DateDate 3 3 泌尿外科泌尿外科 临床表现 1. 向心性肥胖：“满月脸”、“水牛背”、“ 鲤鱼嘴”、“罗汉腹”，锁骨上窝脂肪垫， 四肢肌肉萎缩，少数人表现均匀性肥胖。 2. 蛋白质代谢障碍：机体长期处于负氮 平衡，表现皮肤菲薄，出现紫纹，毛细血 管脆，易出现淤斑，肌肉无力，骨质疏松 ，伤口不易愈合。 3. 糖代谢障碍：对葡萄糖摄取和利用减 少，糖耐量下降，20%出现糖尿病。 DateDate 4 4 泌尿外科泌尿外科 4. 电解质紊乱：血钠增加，血容量上 升，血压上升，低血钾，甚至有碱中 毒。 5. 性功能紊乱：女性表现闭经或月经 紊乱，男性表现性功能下降，勃起功 能障碍，痤疮或多毛。 6. 生长发育障碍：儿童生长停滞，青 春期延迟。 7. 免疫系统：抑制易感染，多数病人 失眠，或出现精神、神经症状。 8. 皮肤变化：明显色素沉着，可见痤 疮和多毛。 DateDate 5 5 泌尿外科泌尿外科 DateDate 6 6 泌尿外科泌尿外科 诊断 1.实验室检查 对诊断具有重要意义 。 （1）血浆游离皮质醇测定：800和 1600分别抽血测定，血浆皮质醇增 高，且昼夜分泌节律消失。 （2）深夜唾液皮质醇测定：该实验简 单、特异性高，可作为常规检查方法 。 （3）24小时尿游离皮质醇含量升高或 24小时尿17酮和17羟含量升高。 （4）血浆ACTH测定：对病因鉴别有参 考意义。正常人血浆ACTH浓度为4 22pmolL。 ACTH50pmolL提示为 ACTH依赖性病变。 DateDate 7 7 泌尿外科泌尿外科 2.特殊检查 （1）地塞米松抑制试验：地塞米松是高效的糖 皮质激素，服用后可以抑制下丘脑-垂体-肾上腺 功能，使正常皮质醇分泌量下降，而地塞米松本 身并不干扰血、尿中皮质醇的测定，因此该试验 是检验ACTH与皮质醇之间相互依存和相互制约 的生理关系是否正常的重要方法。 （2）美替拉酮（甲吡酮）试验：甲吡酮生物合 成过程中最后一步11-羟化酶的抑制剂。主要 用于皮质醇增多症的病因鉴别。 （3）CRH（ACTH释放激素）兴奋试验： CRH是下丘脑分泌的促垂体激素释放激素之一， 其可使垂体前叶ACTH的分泌量增多。本试验对 ACTH依赖性与ACTH非依赖性皮质醇增多症的 病因诊断有重要鉴别意义。 DateDate 8 8 泌尿外科泌尿外科 2. 影象学定位诊断 （垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合 征的检查） B超：对肾上腺1.0cm以上肿瘤检出率达 90%以上。 CT：诊断正确率达99%以上，一般腺瘤直 径2cm。 MRI：局部薄层扫描对垂体微腺瘤的发现率 可提高90%以上。 IVU：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者 ，应进行该项检查。 DateDate 9 9 泌尿外科泌尿外科 治疗和预后 针对不同病因，采取相应的治疗方法。若 不及时治疗，病情逐渐发展甚至死亡。 1.手术治疗：库欣病应行垂体瘤切除；肾 上腺肿瘤、肾上腺癌、结节性肾上腺皮质 增生以及异位ACTH综合征在找不到原发 病灶时均应行肾上腺切除术。 2.药物治疗：是在手术前后的一种辅助治 疗。 3.围手术期的处理：主要是应用皮质激素 的替代治疗。 DateDate1010泌尿外科泌尿外科 原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症简称原醛症（ primary hyperaldosteronism），是由于肾 上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛 固酮，而导致水、钠潴留，血容量增多， 肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临 床表现为高血压和低血钾的一组综合征。 1953年由Conn首次描述，亦称Conn综合征 。 DateDate1111泌尿外科泌尿外科 病因及病理 1.肾上腺皮质腺瘤：最常见，约占原醛症80% ，以单个肿瘤多见，多数直径cm。 2.特发性肾上腺皮质增生：表现为双侧不明原 因的肾上腺皮质球状带增生。 3.原发性肾上腺皮质增生：少见，病理上同上 。 4.肾上腺腺癌：肿瘤直径cm，由于癌细胞 还可以分泌糖皮质激素和性激素，而出现相应 临床表现。 5. 糖皮质激素可抑制性原醛症：病因未明，可 能与17羟羟化酶缺乏有关，一般有家族史。 6.异位分泌醛固酮的肿瘤：极罕见，仅见于少 数肾癌和卵巢癌的报告。 DateDate1212泌尿外科泌尿外科 临床表现 （1）高血压：是主要和最先出现的症状 ，一般在中等或稍严重的水平，呈现良性 发展过程。以舒张压升高为主，血压正常 的及罕见。 （2）失钾性肾病：由于长期低血钾可导 致肾小管上皮空泡样变性，肾浓缩功能下 降，对水的吸收能力减退，出现烦渴、多 饮、多尿、夜尿多、尿比重低等。 （3）神经肌肉功能障碍：肌无力、周期 性麻痹，首先累及四肢，重者发生软瘫， 并影响呼吸和吞咽。周期性麻痹常因劳累 、久坐、呕吐、利尿而诱发。 DateDate1313泌尿外科泌尿外科 诊断 实验室检查 （1）低血钾、高血钠、高尿钾。 （2）碱中毒 （3）血和尿醛固酮增高 （4）血浆肾素活性降低 特殊检查 （1）螺内酯（安体舒通）试验：螺内酯为合 成的醛固酮竞争性拮抗剂。 （2）体位试验：特发性醛固酮症者站立时肾 素和醛固酮分泌增高。 （3）钠钾平衡试验 ：在普食情况下呈钾负平 衡，钠平衡；在低钠饮食情况下呈血钾升高， 尿钠排出减少。 DateDate1414泌尿外科泌尿外科 影像学定位检查 （1）B超 皮质醛固酮瘤如直径1.3cm，均 可由B超 清楚显示；1cm以下者显示正确率可能 不知50%。 （2）CT 为首选检查，能显示直径0.81. 0cm 大小的腺瘤。腺瘤多为单侧。腺癌直径一般 3cm，边缘不清楚，有浸润表现。肾上腺皮质 增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变。 （3）MRI 对肾上腺肿瘤的检出率低于CT，或 许与阅片经验有关。在CT定位有怀疑时，可做 MRI检查，主要观察T2加权在肾上腺区域出现 高信号肿块。因MRI无放射危害，可用于孕妇 肾上腺可疑病变的诊断。 （4）核素显像 对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮 助。 （5）肾上腺静脉导管术 收集双侧肾上腺静脉 的血标本进行醛固酮的测定。 DateDate1515泌尿外科泌尿外科 治疗 1. 药物治疗 (1)适应症：进行术前准备、特发性肾上腺皮质 增生、拒绝手术或有手术禁忌证、不能切除的皮 质腺癌、糖皮质激素可控制的原醛症。 (2)药物包括： 醛固酮拮抗剂 如螺内酯、氯胺吡咪、氨苯 蝶啶等。 钙通道阻滞剂 如硝苯地平等。 血管紧张素转换酶抑制剂 如卡托普利、雷米 普利等。 垂体因子抑制剂 如赛庚啶等。 抑制醛固酮合成的药物 如氨基导眠能、酮 康唑等。 肾上腺醛固酮癌的药物治疗 如顺铂等。 糖皮质激素可治疗的醛固酮增多症 如地塞 米松等。 DateDate1616泌尿外科泌尿外科 2. 手术治疗 术前准备应口服保钾排钠药，控制高血压 、纠正低血钾及碱中毒。 手术原则： 单个单侧腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切 除； 原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次 全切除或全切除； 肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应 作根治性切除术。 后腹腔镜肾上腺切除术目前已成为肾上腺 疾病手术治疗的“金标准”，可以替代绝 大多数肾上腺开放手术。 DateDate1717泌尿外科泌尿外科 儿茶酚胺症 儿茶酚胺症（catecholamine）包括 肾上腺嗜铬细胞瘤（ pheochromocytoma）、肾上腺外的 异位嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增 生（adrenal medulla hyperplasia） 。其病理生理改变和临床症状都与 儿茶酚胺分泌过多有关。严重病例 发作时可导致死亡，而及时治疗则 效果较好。 DateDate1818泌尿外科泌尿外科 病因和病理 嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜 铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹 腔神经丛，纵隔、颈部交感神经节，颅内和膀胱等 处。 肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%，其中10%为双侧。多 数为单侧良性肿瘤，肿瘤有完整包膜，呈圆形或椭 圆形，表面光滑，肿瘤切面呈红棕色，富有血管， 质地坚实，可见出血灶，以及坏死和囊性变，体积 多不超过5cm。 10%以上为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。 根据瘤细胞的形态不能判断肿瘤的良恶性，有转移 和周围组织侵犯，血管和淋巴管中有癌栓时方可诊 断为恶性，发生率不到10%，瘤体常很大。 肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓 质增大。 DateDate1919泌尿外科泌尿外科 临床表现 1. 高血压 是本病的典型特征，表现为阵发性和 持续性高血压或持续性高血压阵发性发作。发作 常有诱发因素。 2. 代谢紊乱 是本病的显著特点，可出现高血糖 、糖尿和糖耐量异常；血中游离脂肪酸和胆固醇 浓度增高；少数病人出现低钾血症。 3. 特殊类型的表现 （1）儿童嗜铬细胞瘤 表现为持续性高血压。 （2）膀胱嗜铬细胞瘤 表现为每次排尿时的血 压变化。 （3）家族性嗜铬细胞瘤 可能具有显著遗传性 。 （4）功能“隐匿”的嗜铬细胞瘤 DateDate2020泌尿外科泌尿外科 实验室检查 1.肾上腺髓质激素及其代谢产物测定 (1) 24小时尿儿茶酚胺含量测定 (2) 24小时尿VMA（香草扁挑酸）测定 VMA是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产 物。 (3) 血儿茶酚胺的测定 在高血压发作时 测定有重要意义。 2.药物试验 （1）组胺激发试验 适用于怀疑无症状嗜 铬细胞瘤。 （2）酚妥拉明抑制试验 适用于高血压患 者。 DateDate2121泌尿外科泌尿外科 定位诊断 方法：B超、CT、MRI 、肾上腺血管造影、腔 静脉内置管测定不同平 面的静脉血儿茶酚胺， 放射性核素肾上腺髓质 显像等。 病因诊断：肾上腺髓质 增生；肾上腺和肾上腺 外肿瘤的确定；恶性肿 瘤的确定等。 DateDate2222泌尿外科泌尿外科 治疗 一.手术治疗 治疗过程中病 情变化复杂而凶险，应加强 围手术期处理。 1. 术前准备 (1）药物治疗 目标：血压下降至正常水平 ，出汗减少，血糖下降至正 常。 -受体阻滞剂剂 酚苄苄明、呱唑嗪唑嗪 、酚妥拉 明等。 钙离子通道阻滞剂 硝苯地 平 -受体阻滞剂 心得安 DateDate2323泌尿外科泌尿外科 （2）扩充血容量 在使用肾上腺素能受体阻滞 剂的同时，应考虑扩容如输血补液。 （3）完善的三大指标 血压控制在正常范围，心