右肩部恶性纤维组织细胞瘤

肿瘤医院 放射介入科 患者 男 56岁 CT号：1173131 主因:发现右侧肩关节肿物半月入院. 现病史:患者于半月前无意中发现右肩关节一肿物,约鸡蛋大小,自觉肿物质地较 硬,推动困难,并伴有明显触痛,自诉肩关节活动受限,为求进一步诊治来我院, 门诊以“右肩关节肿物“为主诉收入病房.患者病来无低热及盗汗,无局部皮肤改变, 精神睡眠饮食可,二便无异常. 既往史:平素体质良好,否认高血压,心脏病,糖尿病,否认肝炎,结核,疟疾病史. 查体:患者右肩关节前可扪及一大小约5.0cmX6.0cm肿物，质韧，边界尚清，可活 动，压痛明显，右上肢抬举受限，右腋窝未触及明显肿大淋巴结，左肩关节正 常。 CT值为:49.0-74.0Hu 右腋下肿大淋巴结:2.2cmX1.7cm 术后小结：患者麻醉成功后取平卧位，常规消毒铺巾，取纵型切口切开皮肤， 皮下暴露肿物探查见肿物4.0cmX3.0cm，质硬，与周边肌肉粘连无 法完全分离.切除包括肿物在内的旁边肌肉，术中冰冻报告：来源 间叶组织的肿瘤。术程顺利，病人安返病房。 肉眼所见： 冷冻送检：右肩关节肿物755cm，表面附着少量肌肉组织，大部分区域尚光滑 ，长轴一侧边缘为瘤组织，切面灰黄色，质地中。 常规送检：右肩关节肿物331cm，切面同上。 病理诊断： （右肩部）间叶来源恶性肿瘤，结合IHC，符合恶性纤维组织细胞瘤 伴灶状坏死 切缘（-） 免疫病理：Vim(+) CD68(+) AACT(+) 溶菌酶(灶+) CD34(脉管+) Des(-) S-100(-) Myoglobin(+-) 一 间叶组织肿瘤 间叶组织肿瘤的种类很多，包括脂肪组织、血管和淋巴管、平滑肌、横纹肌、纤维组 织、骨组织等的肿瘤。骨肿瘤以外的间叶组织肿瘤又常称为软组织肿瘤。间叶组织肿瘤中 ，良性的比较常见，恶性肿瘤(肉瘤)不常见。 (一)间叶组织良性肿瘤 1.纤维瘤：常见于四肢及躯干的皮下。此瘤生长缓慢，手术切除后不再复发。 2.脂肪瘤：主要发生在成人，是最常见的良性软组织肿瘤。脂肪瘤好发于背、肩、颈及四 肢近端皮下组织。常为单发性，亦可为多发性。一般无明显症状，手术易切除。 3.血管瘤：常见，多为先天性，故常见于儿童。无被膜，界限不清。 4.淋巴管瘤：由增生的淋巴管构成，内含淋巴液。淋巴管可呈囊性扩大并互相融合，内含 大量淋巴液，称为囊状水瘤，多见于小儿。 5.平滑肌瘤：多见于子宫和胃肠道。 6.骨瘤：好发于头面骨和颌骨，也可累及四肢骨。 7.软骨瘤：发生于手足短骨和四肢长骨骨干髓腔内者，称为内生性软骨瘤。位于盆骨、胸 骨、肋骨、四肢长骨或椎骨者易恶变;发生在指(趾)骨者极少恶变。 (二)间叶组织恶性肿瘤 恶性间叶组织肿瘤统称肉瘤，比癌少见，多发于青少年。 1、脂肪肉瘤：是成人最多见的肉瘤之一，极少见于青少年。常发生于软组织深部及腹膜后，极少从皮 下脂肪层发生，与脂肪瘤的分布相反。 2、横纹肌肉瘤：是儿童中除白血病以外最常见的恶性肿瘤。主要见于10岁以下婴幼儿和儿童，少见于 青少年和成年人。儿童好发于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成年人见于头颈部及腹膜后，偶 可见于四肢。免疫组化显示结蛋白(desmin)和肌红蛋白(myoglobin)阳性。较常见，恶性程度高，生长 迅速，易早期发生血道转移。 3、平滑肌肉瘤：多见于子宫及胃肠道，也可见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮肤等处。软组织平滑肌 肉瘤患者多为中老年人。 4、血管肉瘤：恶性程度较高，多见于皮肤，尤其是头面部皮肤。常在局部淋巴结、肝、肺和骨等处形 成转移。 5、纤维肉瘤：多见于四肢皮下组织。发生在婴儿的纤维肉瘤，预后较成人纤维肉瘤好。 6、恶性纤维组织细胞瘤：本病可发生于任何年龄，但以中老年为多见。肿瘤主要发生在肢体，尤以下 肢多见，其次是腹膜后和腹腔。此瘤恶性程度较高，手术切除后易复发和转移。 7、骨肉瘤：为最常见的骨恶性肿瘤。常见于青少年。好发于四肢长骨干骺端，尤其是股骨下端和胫骨 上端。骨肉瘤恶性度很高，生长迅速，发现时常已有血行转移。 8、软骨肉瘤：发病年龄多在4070岁。多见于盆骨，也可发生在股骨、胫骨等长骨和肩胛骨等处。软 骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。 癌肉瘤 组织来源上皮组织间叶组织 发病率 较常见，约为肉瘤的9倍，多见 于40岁以上成年人 较少见，大多见于青少年 大体特点质较硬、色灰白、较干燥质软、色灰红、湿润、鱼肉状 组织学特点 多形成癌巢，实质与间质分界清 楚，纤维组织常有增生 肉瘤细胞多弥漫分布，实质与间质 分界不清，间质内血管丰富，纤维 组织少 网状纤维癌细胞间多无网状纤维肉瘤细胞间多有网状纤维 免疫组化表达上皮标记如CK、EMA表达间叶组织标记如vimentin 转移多经淋巴道转移多经血道转移 二、恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma，MFH) ： （一）临床表现： 恶纤恶性纤维组织细胞瘤：发病年龄较晚，一般从5070岁。好发部位依 次为四肢、躯干的骨骼肌或邻近筋膜处，其次为腹膜后、腹腔内，少数发生于 颅内、头颈部、肺、乳腺、胃肠道、胰腺、肝、脾、肾脏、阴道、骨骼骨内。 患者一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不 等。位于腹膜后者诊断较难和较迟，对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形 体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能误诊为 血肿。 近年来，已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症 型、血管瘤样型等。MFH被新版WHO软组织肿瘤分型分为3种组织学亚型:多形性 MFH，巨细胞性MFH，炎性MFH(血管瘤样MFH和黏液性MFH从中剔除)。多形性MFH 又称高级别MFH，是发生率最多的亚型，占MFH的60%70%。 （二）影像表现： CT与MRI对于发生于软组织的MFH的诊断有重要意义。 一般情况下，CT平扫可见大小不一、边界清楚、不均匀的实性软组织密度影 ，中央呈低密度，其内可出现坏死，增强扫描显示病灶不均匀性强化，而中央坏 死区不强化。团状肿瘤血管影可在少数患者的肿块内及周围被发现。病变一般不 累及相邻骨组织。 恶性纤维组织细胞瘤MRI多呈T1WI低信号或等信号，T2WI多呈高信号或等信号 为主的混杂信号，压脂相以高信号为主。MFH富含胶原纤维，胶原纤维构成其间质 成分，当T2WI呈等信号或低信号时多以纤维细胞为主，T2WI为高信号时多以组织 细胞为主。T1WI呈高信号、T2WI上出现低信号环是肿瘤内出血的特征性表现。 (三)鉴别诊断: 1.位于四肢或躯干需与脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、黏液纤维肉瘤等相鉴别。 (1)脂肪肉瘤亦多见于中老年人，临床无特异表现，边界不清，后期可有疼痛或功 能障碍。分化 良 好 的 脂 肪 肉 瘤 通 过CT、MRI容易鉴别，分化不良的脂肪肉 瘤在CT上呈软组织密度，瘤内脂肪成分少；MRI扫描T1WI呈中等或低混杂信号， T2WI呈中高混杂信号；出血和坏死征象常见。 (2)横纹肌肉瘤好发于20岁以下多见，临床上肿瘤生长迅速，具有较大的破坏和侵 袭性，本病容易早期发现和治疗。示肿块为不均匀密度软组织肿块,边界较清, 可侵犯周围骨、血管和神经,增强无明显强化是其特点。 (3)黏液纤维肉瘤过去被称为粘液样恶性纤维组织细胞瘤，多好发中老年人，肿瘤 内部成分混杂，T1WI及T2WI为混杂信号。MRI增强因其细胞间隙及血管分布不 同而强化不均匀。 2.位于腹膜后的MFH缺乏特异性，需与胃肠道间质瘤，平滑肌肉瘤，神经纤维 肉瘤等相互鉴别。 (1)胃肠道间质瘤：来源于网膜、肠系膜及腹膜后间隙，多为良性，也有恶变 潜能；肿块生长较缓慢，病程进展较慢，可达1-2年，而MFH病程较短，一般1 年内或数月即可出现相关不适症状。 (2)平滑肌肉瘤：好发于50-60岁成年女性，临床表现为肿块区疼痛。CT示肿块 多较大 ，呈分叶状，钙化少见，可有假包膜形成，边缘多光整，瘤内弥漫分 布小片状液化坏死区及出血。 (3)神经纤维肉瘤：临床上较少见，可位于腹膜后隙。 (四)治疗 1.广泛切除或根治性切除，对局部控制和清除肿瘤病变有一定效果，但不能避 免转移。 2.转移一般出现较早，且大部分为肺转移（80%），其次为淋巴结（10%）及肝 和骨转移。 3.此肿瘤为高度恶性，预后差，5年生存率极低。 4.近年来，随着治疗方法的改进，生存率有了提高.如作手术彻底切除加长期化 疗，5年生存率可提高至5767%.放射治疗一般无效，仅可试用于不能手术者。 图 1为 CT平扫 , 病灶位于肝右叶 ,呈低密度 ,形态不规则 ,与肝脏包膜分界不清。图 2 为 CT增强扫描 ,静脉期 病灶实质中度强化 ,呈不规则条索状向腔内凸入 ,中心未强化的坏死区所占比例大。 图 7 为 CT平扫 ,肿瘤位于右肝靠近肝门部 ,呈形态不规则的稍低密度肿块 ,分界不清。图 8 为 CT增强扫描 ,动脉期病 灶边缘轻度强化 ,肿瘤密度不均匀 ,轮廓不规则。图 9 为 静脉期病灶实质部分强化 ,中央大片坏死区无强化 ,肿瘤 与肝实质对比度增大. 图 男，岁，