皮肤粘膜淋巴结综合征

皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 . 一、概述一、概述 皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病 ，是一种以全身血管炎性病变为主要病 理的急性发热出疹性疾病，临床以不明 原因发热、多形红斑、球结膜充血、草 莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征 。 l本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.31.5）:1 。 l病程多为68周，绝大多数患儿经积极治疗可 以康复，但尚有12的死亡率。 l死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死 ，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。 l根据其起病急骤、发热及其他临床表现，可将 其归属于中医学温病范畴。 温热毒邪 熏蒸营血（气营两燔） 蕴于肺胃（卫气同病） 气阴两伤，心脉瘀阻 口鼻 耗气 伤津 二、病因病机二、病因病机 病因病机示意图 三、诊断要点三、诊断要点 l1、发热：为最早出现的症状，持续5 11天或更久（2周至1个月），体温常达 39以上，抗生素治疗无效。 l2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌 。手足硬性水肿，手掌和足底中期出现 潮红，10天后在甲床皮肤交界处出现特 征性指趾端片状脱皮。 l3、一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。 l4、发热14天后躯干部出现斑丘疹或多 形性红斑样皮疹。 l5、重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液 、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、 听力丧失及高热惊厥等并发症，偶见肺梗塞、 虹膜睫状体炎等。 l6、实验室检查：周围血象呈白细胞总数及中 性粒细胞百分数增高，或有轻度贫血，血小板 在第2周开始增多，血液呈高凝状态。血沉明 显增快，血清蛋白电泳显示球蛋白升高，尤以 2 球蛋白显著，C反应蛋白增高。心电图可见 多种改变，如ST段、T波异常及心律紊乱等； 超声心动图在半数病人中可发现各种心血管病 变，如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全 及冠状动脉扩张等。 四、鉴别诊断四、鉴别诊断 l幼年类风湿病：发热时间长，可持续数 周或数月，对称性、多发性关节炎，尤 以指趾关节受累比较突出，类风湿因子 可为阳性。 l渗出性多型性红斑：不规则红斑红斑及 多样性皮疹，眼、唇有脓性分泌物及假 膜形成，皮疹包括斑疹、丘疹、荨麻疹 和疱疹，疱疹破裂后可形成溃疡。 五、辩证施治：五、辩证施治： 1、卫气同病： l证候：发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜 饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干部皮疹显 现，颈部淋巴结肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻， 舌质红，苔薄，脉数。 l辩证：本证起病急，以短暂卫分证后，发热持 续，迅即传入气分为特征。在辨证中除了发热 不退外，目赤咽红、皮疹、手掌足底潮红、颈 部淋巴结肿大均为卫气同病温热邪毒入里之象 。 l治法：辛凉透表，清热解毒。 l方药：银翘散加减 常用金银花、连翘清热解毒，薄荷辛凉透表， 青黛清热解毒，牛蒡子、玄参解毒利咽，鲜芦 根养阴生津。 加减：高热烦躁口渴者加生石膏、知母直清气 分大热，颈部淋巴结肿大加浙贝母、僵蚕化痰 散结，手掌足底潮红加生地、黄芩、丹皮凉血 化瘀，口渴唇干加天花粉、麦冬清热护津，关 节肿痛加桑枝、虎杖通经活血。 2 2、气营两燔、气营两燔 l证候：壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇赤 干裂，烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑疹，或见关 节肿痛，或颈部淋巴结肿痛，手足硬肿，随后 指趾端脱皮，舌质红绛，状如草莓，舌苔薄白 ，脉数有力。 l辩证：本病极期多见本证，气营两燔，热炽三 焦。偏气分证，见高热、烦躁、口渴、脉洪大 ；偏营分证，见肌肤斑疹红紫、草莓红舌、烦 躁嗜睡；热凝血瘀，见斑疹色紫、手足硬肿、 舌质红绛等症。 l治法：清气凉营，解毒化瘀。 l方药：清瘟败毒饮加减 常用水牛角、丹皮、赤芍清泄营分之毒，凉血 散瘀，生石膏、生地大清气分之热，黄芩、栀 子泻火，玄参、生地清热养阴。 l加减：大便秘结加用生大黄泻下救阴，热重伤 阴酌加麦冬、鲜石斛、鲜竹叶、鲜生地甘寒清 热、护阴生津，腹痛泄泻加黄连、木香、苍术 、焦山楂清肠燥湿，颈部淋巴结增多明显加用 夏枯草、蒲公英清热软坚化瘀。 3 3、气阴两伤、气阴两伤 l证候：身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干 唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱屑，心 悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。 l辩证：本证为疾病恢复期，身热渐退。偏气虚 者，见倦怠乏力，动辄汗出，纳少，偏阴虚者 ，见咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮。 l治法：益气养阴，清解余热。 l方药：沙参麦冬汤加减 l加减：纳呆加茯苓、焦山楂、焦神曲健 脾开胃，低热不退加地骨皮、银柴胡， 用鲜生地清解虚热，大便硬结加瓜蒌仁 、火麻仁清肠润燥，心悸、脉律不整加 用丹皮、丹参、黄芪益气活血化瘀。 六、学习指导六、学习指导 （一）重点难点： 皮肤粘膜淋巴综合征又称川崎病。 以急性发热伴皮疹，指、趾红肿和脱屑 ，口腔粘膜和眼结膜充血及颈淋巴结肿 大为主要临床表现。本病无明显季节性 ，以5岁以内婴幼儿发病为主。该病的冠 状动脉并发症为小儿时期冠状动脉心脏 病最常见的病因。 根据其急性发热伴皮疹的主要特点 ，中医学将其归为温病范畴，目前临床 上按温病学的卫气营血进行辨证。治疗 原则以清热解毒、活血化瘀为主。初期 佐以辛凉透表，典型症状表现时配凉血 、活血，热退宜益气养阴。本病应中西 医结合治疗。 西医主要为对症及全身支持疗法。 首选阿司匹林抗凝，3050mg/kgd；热 退后减为35 mg/kgd ,用药13月至症 状消失，血沉正常。丙种球蛋白早期（ 发病10天内）静脉滴注每日400mg/k