RA 合并巨淀粉酶血症

病例汇报 -才下眉头，却上心头- 汇报人：王芳 病情介绍 患者女，74岁，类风湿关节炎10余年。 主诉：周身大小关节疼痛10余年，左腹疼痛2个月。 入院症见：双肩、双肘、双手近端指间关节、掌 指关节疼痛，劳累后腰痛，左膝关节疼痛，双踝不 持力，双足跖趾关节疼痛。晨僵约半小时，阴雨天 症状加重，周身偶有瘙痒，口干，纳一般，眠差， 大便2-3日一行，质干。舌淡红，苔白，脉滑数。 查体：双手尺偏畸形，双足大趾趾指关节肿大变 形。左侧腹部压痛，无反跳痛。 病情介绍 2014-11-20辅助检查 ： 结核杆菌抗体（-），感染系列（-），甲状腺功能（ -），ANA-IIF 1:100核颗粒型，ANA谱（-），肿瘤系 列 铁蛋白273.3ng/ml。 IgG 11.4g/L IgA 4.28 g/L IgM 0.83 g/L 血生化：AST 47U/L ALT49 U/L 总蛋白83.3g/L 白 蛋白34.4g/L 碱性磷酸酶652U/L -谷氨酰转移酶 283U/L 直接胆红素6.3umol/L 淀粉酶708U/L。 血常规：血小板计数 366109/L。 血沉 ：53mm/Hr。 尿常规：白细胞22.44p/uL，尿蛋白（-），尿潜血（ -）。尿淀粉酶4U/L。 病情介绍 2014-11-20 腹部CT： 肠系膜区及腹膜后见数枚小淋巴结，双肾多发囊 肿。 2014-11-21 腹部彩超： 胰腺体积无增大，大小正常，胰体与周围分界欠 清晰。双肾囊肿。 诊断 中医诊断：尪痹 西医诊断：类风湿关节炎 高淀粉酶血症-胰腺？ 肾？ 背景资料 淀粉酶 胰淀粉酶 唾液淀粉酶 血淀粉酶 尿淀粉酶 淀粉酶主要来自胰腺、唾液腺，另外， 近段十二指肠、肺、子宫、泌乳期的乳腺 等也有少量分泌。 背景资料 血淀粉酶 升高 降低 胰腺型淀粉酶增加 唾液腺型淀粉酶增加 两者淀粉酶均增加 巨淀粉酶血症 胰腺淀粉酶减少 唾液腺淀粉酶减少 背景资料 胰腺型 淀粉酶 增加 胰腺疾病-炎、囊肿、肿瘤 药物-缩胆囊素、噻嗪类、固醇类 胰液从消化道漏出、吸收 胰液逆流 病例分析 胰腺？-饮食，查体，影像学检查 肾？-肾功能正常，影像学检查-肾囊肿 药物？-强的松 漏出吸收？ 逆流？ 唾液腺？口干 会诊 会诊：2014-11-21 脾胃科会诊意见： 近2月来左上腹阵发性针扎样疼痛，无恶心呕吐， 无发热。查体：腹软，无压痛、反跳痛。 诊断印象 ：巨淀粉酶血症。 处理意见：积极排查巨淀粉酶血症相关疾病， 如淋巴瘤、多发性骨髓瘤及相关免疫性疾病。 会诊 2014-11-26 脾胃科会诊意见： 上腹痛呈束带状反复发作2月余，每因过食肥甘引 发。经前期积极治疗腹痛已经有所减轻。 诊断印象：急性胰腺炎，免疫性胰腺炎观察，巨 淀粉酶血症观察，血小板升高原因待查。 处理意见：暂禁饮食；继续抑制胰酶分泌；加强 营养支持，注意水电解质、酸碱平衡；请血液科 会诊；检查凝血四项、D-二聚体。 处理方案 原治疗方案基础上： 暂停口服药-强的松 禁饮食+营养支持 奥曲肽0.6mg持续泵入（11-20至12-04） 治疗效果 恢复饮食后未再腹痛。 查体：腹软，无压痛，无反跳痛。 治疗效果 11-21 781 4 571 11-22 666 2 679 自免肝（-） 11-23 655 6 11-24 559 4 787 11-26 566 2 843 11-27 558 凝血四项（-）ANCA（-） 11-29 628 4 593 12-02 535 2 461 12-03 546 380 P-AMY （U/L） U-AMY （U/L） PLT （109/L） 最终诊断 类风湿关节炎 胰腺炎 巨淀粉酶血症 多发肾囊肿 背景资料-巨淀粉酶血症： 血液中出现巨淀粉酶-一种分子量巨大的淀 粉酶复合物。这种复合物具有淀粉酶的活 性，但无法通过肾排出。 正常淀粉酶分子量4，5000，属于低 分子量蛋白，可由肾小球滤出。巨淀粉酶 血症是淀粉酶的巨大分子化，形成的分子 量达16，0000-20，0000的大分子淀粉酶 复合物，难以从肾滤出。因此在血液内贮 留而致高淀粉酶血症，而尿液中淀粉酶正 常或降低。 背景资料-巨淀粉酶血症： 背景资料-巨淀粉酶血症： 体征： 巨淀粉酶血症不引起任何体征。 实验室： （1）血淀粉酶增高，而尿淀粉酶正常。 （2）血清淀粉酶与肌酐清除率比值： (尿AMS浓度血肌酐浓度)/(血AMS浓度尿肌酐浓度)100% 参考值3.0%5.2% 急性胰腺炎平均为9.8% 巨淀粉酶血症 1% （3）尿中淀粉酶活性与淀粉酶活性沉淀 背景资料-巨淀粉酶血症： 目前已经确认或推测的原因： （1）淀粉酶和免疫球蛋白结合 （2）淀粉酶和免疫球蛋白以外的血清蛋白结合 （3）淀粉酶和非蛋白性高分子（糖原？）结合 （4）淀粉酶的重合，但详细机制待研究 背景资料血小板： （1）炎症反应-原发病、胰腺炎 （2）高淀粉酶血症还能够促进血液内血红蛋 白的过氧化，造成血液内血小板增加进而出现 粘连现象，出现动脉内阻塞，慢慢发展成为动 脉硬化。 -高淀粉酶血症98例病因分析，袁建军 背景资料碱性磷酸酶： ALP广泛分布于人体肝脏、骨骼、肠、肾 和胎盘等组织经肝脏向胆外排出。 它不是单一的酶，而是一组同功酶。目前 已发现有AKP1、AKP2、AKP3、AKP4、 AKP5与AKP6六种同功酶。其中第1、2、6 种均来自肝脏，第3种来自骨细胞，第4种 产生于胎盘及癌细胞，而第5种则来自小肠 绒毛上皮与成纤维细胞。 临床上测定ALP主要用于骨骼、肝胆系统 疾病的诊断和鉴别诊断。 背景资料碱性磷酸酶： 1.生理性增高 儿童在生理性的骨骼发育期，碱性磷 酸酶活力可比正常人高12倍。生长期 的青少年、孕妇、进食脂肪含量高的食 物后均可以升高。 2.病理性升高 （1）骨骼疾病如佝偻病、软骨病、骨 恶性肿瘤、恶性肿瘤骨转移等； （2）肝胆疾病如肝外胆道阻塞、肝癌 、肝硬化、毛细胆管性肝炎等； （3）其他疾病如甲状旁腺机能亢进。 背景资料-肾囊肿 成年人肾脏最常见的一种结构异常，可 单侧或双侧，一个或多个，直径一般2cm左 右，也有直径达10cm，多发于男性。 随年龄增长，发生率越来越高，3040 岁单纯肾囊肿发生率为10%左右，80岁时， 单纯性肾囊肿的发生率达50%以上。 背景资料-肾