心肌病ppt演示课件

心 肌 病 Cardiomyopathy 1 1. 1.心肌病是心肌结构和功能异常（特异 性心脏病）。 2.除风心病、冠心病、高心病、肺心病 和先心病等所引起的心肌异常。 心肌病定义（熟悉） 2 2. 心肌病分类 按照病因学： 原发性：指病变原发于心肌，而不是由于 其他疾病所致的心脏病（包括不 明原因） 继发性（特异性）：病因已明的或属全 身性疾病一部分 3 3. n扩张型心肌病（DCM） n肥厚型心肌病（HCM） n限制型心肌病（RCM） n致心律失常性右室心肌病（ARVC） n未定型心肌病（UCM）： 原发性心肌病包括（掌握） 4 4. 第一节 扩张型心肌病DCM Dilated cardiomyopathy 5 5. 1.扩张型心肌病定义 是一类遗传和非遗传原因造成的复合型心 肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩 功能障碍等为特征，通常经过2-维超声心 动图诊断。 6 6. 扩张型心肌病 n其主要临床表现为：左室收缩功能降低 、进行性心衰竭、可合并室性和室上性 心律失常、传导异常、血栓栓塞和猝死 。 nDCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭 的最常见病因之一。 7 7. 2.DCM流行病学 n美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4 心衰由DCM引起。 n5年病死率高达15-50%。 8 8. 3.DCM病因和发病机制（了解 ） n病毒持续感染：近10年来研究证明，持续性病毒 感染和自身免疫反应，尤其是柯萨奇B病毒有 关。目前一些受体抗体（抗肌球蛋白重链抗体、 抗胆碱-2抗体等已经被公认为为免疫学标志物。 n家族遗传 n继发性 9 9. 3.DCM病因和分类 1特发性DCM：原因不明， 需要排除全身疾病和有原发病的 DCM，有文献报道约占DCM的 50% 2家族遗传性DCM：DCM 中有30%50%有基因突变和家 族遗传背景 3继发性DCM： 酒精性心肌病 感染/免疫性DCM 中毒性DCM （酒精性 ） 围生期心肌病 心动过速性心肌病 代谢内分泌性和营养性 疾病 1010. n心脏普遍扩大，通 常左右心室腔均增 大及扩张，以左室 为主。 n可伴有钙化、心内 膜增厚及纤维化 n附壁血栓多在心尖 n室壁变薄常见 4.DCM病 理肉眼： 1111. 纤维化及钙化 4.DCM病 理肉眼： 1212. 附壁血栓 多发生于 心尖部 4.DCM病 理肉眼： 1313. n间质及血管周围广泛纤维化，心肌纤维 增粗、变性、断裂或坏死。 n少量炎症细胞浸润 4.DCM病 理光镜： 1414. 正常心肌组织 扩张型心肌病的心肌组织 纤维化 心肌细胞肥大 混合出现 心肌细胞肥大变 性纤维化病变 4.DCM病 理光镜： 1515. n心肌细胞线粒体数目增多，线粒体脊部 分或全部消失，肌浆网状结构扩张和糖 原增多。 4.DCM病 理电镜： 1616. n主要是心泵血功能障碍。 心肌间质纤维心肌收缩力心搏量心 排除量心储血量全脏扩大（全心型）。 两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ；少数右室扩大为主（右室型）最终发生充 血性心力衰竭。 5.DCM病 理 生 理 1717. n早期：心率以维持足够心排量。 n晚期：心搏量和心排量左室舒张与收 缩末残余血量心腔逐渐；二三尖 瓣关闭不全（相对性）充血性心衰。 5.DCM病 理 生 理 1818. n临床分期有助于针对DCM的病因和病理生 理状态进行治疗。 6.DCM临床分期(熟悉） 临床 NYHA 分期 分级 临床表现 LVEDd(mm) LVEF% 早期 I 无心力衰竭表现 20-60 40-60 无心力衰竭期 中期 II-III 极度疲劳、劳力 60-70 30-40 心力衰竭期 性呼吸困难、心悸 晚期 IV 呼吸困难、水肿 70 2.7cm/m2,舒张末期溶剂80ml/ m2，提示心室扩 大 2323. n各房室均扩大：“大” n室壁变薄：“薄” n普遍运动减弱：“弱” n二尖瓣开放幅度低：“低” 2424. 2525. 心尖长轴切面见左室腔内 附壁血栓形成 心尖短轴切面见血栓布满心 尖部的心腔，回声稍强，为 陈旧的血栓 2626. 8.DCM实验室检查 （二）心电图 1.低电压，少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置 。 2.心律失常：室性多见，房颤、房室传导阻滞剂束支 传到阻滞。 注意：多为心肌纤维化所致，需于心肌梗塞相鉴别 。 2727. （三）、X线检查 心影增大、心胸比例0.5，肺淤血征。 8.DCM实验室检查 2828. n四、心内膜心肌活检 n五、心导管检查 n六、放射性核素显像 n七、免疫学检查 n八、基因检查 8.DCM实验室检查 2929. n1.临床常用左室舒张期末内径5cm(女） ，5.5cm(男） n2.左室射血分数2.7cm/m2 9.DCM诊断标准（了解） 3030. 需排除引起心肌损害的其他疾病：高血 压、冠心病、心脏瓣膜病、先心病、系 统性疾病、酒精性心肌病、心动过速性 心肌病等疾病。 10.DCM鉴别诊断 3131. 治疗目标： n阻止基础病因介导的心肌损害 n有效控制心力衰竭和心律失常 n预防猝死和栓塞 n提高生存质量及生存率 11.DCM治疗 3232. 原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、洋地黄：较易洋地黄中毒，慎用。 3、利尿剂。 4、扩张血管 5、ACE-I血管紧张素（转化酶抑制剂）为主。 11.DCM治疗 3333. 表2 常用ACEI的参考剂量 药物起始剂量目标剂量 卡托普利 6.25mg,3次/d 2550mg,3次/d 依那普利 2.5 mg,1次/d10mg,2次/d 培哚普利 2 mg,1次/d4 mg,1次/d 雷米普利 1.252.5 mg,1次/d2.55 mg,2次/d 苯那普利 2.5 mg,1次/d510 mg,2次/d 福辛普利 10 mg,1次/d2040 mg,1次/d 西拉普利0.5 mg,1次/d12.5 mg,1次/d 赖诺普利 2.5 mg,1次/d520 mg,1次/d 3434. 6、-受体阻止剂： a.利于心力衰竭治疗的B受体阻滞剂药物是：卡维 地洛、美托洛尔和比索洛尔 b.小剂量开始，2-4周剂量加倍 c.目标心率不2mm。 7777. 心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化 3.限制型心肌病（RCM）病理 7878. 4.限制型心肌病病理生理 n心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚 心室僵硬弹性 舒张阻抗 回心血 量 充盈量 心排血量 心房存血 量 心房扩大。 7979. n可分为左心室型、右心室型和混合型 n以左心室型最常见 n早期，无症状。 n运动耐力降低，倦怠、乏力，劳力性呼 吸困难、胸痛（RCM心排血量不能随心 率加快而增加所致） n体循环及肺循环淤血症 5.限制型心肌病临床表现 8080. nECG：ST-T改变、心动过速、低电压、心律失 常； nB超：心内膜增厚； nX线造影：心尖闭塞，流出道宽； n心内膜活检：内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细胞 浸润。 n左心室造影及心导管检查 n鉴别诊断：主要与缩心鉴别。 6.限制型心肌病实验室检查 8181. 无特异性治疗方法。 治疗原则：缓解症状，改善心脏舒张功能 ，纠正心衰，针对原发病治疗。 利尿为主，对症，手术剥离内膜，换瓣。 7.限制型心肌病治疗 8282. n不良 n心力衰竭为最常见死因 7.限制型心肌病预后 8383. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy 第四节 致心律失常型右室心肌病ARVC 8484. ARVC的特点 l进行性的右心室心肌被纤维脂肪组织替代，开始 局限，随后累及整个右心室和部分左心室，出现 右心室扩大或右心室为主的双心室扩大。室间隔 很少受累。 l心律失常、右心扩大和猝死常见，特别是青年 l病因：家族性常见，为常染色体显性遗传 8585. ARVC的病理形态改变 右心室壁的心肌细胞被脂 肪或纤维脂肪组织替代 8686. ARVC 8787. ARVC治疗 n控制室性心律失常 n因心室壁菲薄，不建议心内膜活检或消 融治疗。 n高危病人可植入ICD n心脏移植 8888. 习题 1、扩张型心肌病的二维超声主要所见为哪 项： A室壁增厚率增大 B左心或全心扩大，室壁收缩运动幅度普遍减低 C心室扩大，心房变小 D室壁弥漫性增厚，室壁收缩运动幅度增大 E左心室正常，左心房变小 8989. 习题 2. 下述哪项不是扩张型心肌病超声表现 ： A心腔明显扩大 B收缩功能减退 C舒张功能正常 D室壁运动普遍减低 E.室壁收缩期增厚率减低 9090. 习题 4. 肥厚型梗阻性心肌病的超声心动图特征 为： A. 左室增大、肥厚、室间隔肥厚 B. 室间隔肥厚、左室流出道扩大 C. 室间隔与左室后壁肥厚，且程度相等 D. 室间隔与左室后壁非对称性肥厚，两者 比例1.5：1 E. 室间隔与左室后壁对称性肥厚 9191. 9292. DCM、HCM和RCM 的形态改变 （超声心动图） HCM DCM RCM 9393. 肥厚型和扩张型心肌病的病理形态改变 A. 肥厚型心肌病B. 正常心脏C. 扩张型心肌病 9494. 第五节 未定型心肌病 n心肌致密化不全 n线粒体病累及心脏 9595. 围生期心肌病 n符合扩张型心肌病诊断标准 n妊娠最后1个月或产后5个月内发病 9696. 酒精性心肌病 n符合扩张型心肌病诊断标准 n长期大量饮酒（女40g/天。男80g/天, 饮酒5年以上） n既往无其他心脏病病史 n早期发现戒酒6个月后临床症状缓解 9797. 心动