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重症肌无力 (myasthenia gravis) 上海第二医科大学九院临床学院 神经病学教研组 李 威 1医学下载吧 重症肌无力 神经-骨骼肌接头处传递障 碍的获得性自身免疫性疾 病,以部分或全身骨骼肌易 疲劳,活动后加重,休息后 恢复为临床特征。 2医学下载吧 神经-肌肉接头的突触示意图 1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 schwanns核； 4 肌膜核 l每个-运动神经元发出一根轴突 l一个突触代表一个运动终板 3医学下载吧 肌膜的终板突触后膜 神经-骨骼肌接头（突触）的构成 神经末端-突触前膜 突触间隙 递质 4医学下载吧 5医学下载吧 6医学下载吧 乙酰胆碱的代谢 胆碱 乙酰 辅酶a 胆碱乙酰化酶 atp 结合型 乙酰胆碱 胆碱酯酶 神经冲动 胆碱 乙酸 乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. 当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. 乙酰胆碱受体的量和敏感性. 7医学下载吧 重症肌无力的病因 一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nachr自 体免疫性疾病 抗乙酰胆碱受体抗体(nachr-ab)的作用下 ,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降 50-60年代: 胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。 60年代以来: 提出自体免疫学说。 73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型 乙酰胆碱受体(nachr)免疫动物建立重症肌无力模型, 并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗 体。 8医学下载吧 重症肌无力的病因 二、重症肌无力是t细胞依赖的自体免疫疾病 *80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 *重症肌无力患者周围血中存在高度优势的 nachr特异性t淋巴细胞。 9医学下载吧 重症肌无力的病因 三、遗传基因在自体免疫发 生过程起重要作用。 10医学下载吧 *年龄：20-30岁； 40-50岁。 *性别：男 : 女 = 1 : 1.5 *累及全身任何骨骼肌 -眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌; 面肌,胸锁乳突肌,斜方肌 -全身骨骼肌以四肢近端为主。 *受累肌肉极易疲劳；晨轻暮重，症状波动 *感冒、精神刺激可使症状加重。 *没有神经系统定位体征。 *女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻 ；产后加重。 临 床 表 现 11医学下载吧 成年肌无力：osserman分型. 型：单纯眼肌型。 型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹； b型伴有延髓肌麻痹。 型：急性进展型； 首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌 型：晚发型； 首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身 肌无力。 型：肌无力伴肌萎缩。 重症肌无力的分型 12医学下载吧 重症肌无力的分型 儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。 少年型肌无力：14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难， 全身肌无力较儿童型多见。 13医学下载吧 重症肌无力的分型 肌无力危象： 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能 维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危 象。是重症肌无力的危重状态。 肌无力危象包括: 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(chei)过量 反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感 14医学下载吧 诊 断 和 鉴 别 诊 断 、确定是否重症肌无力 、有无重症肌无力的合并症 、与其他肌无力现象鉴别 15医学下载吧 、确定是否重症肌无力 1.病史：隐袭性起病，有晨轻暮重的特点 2.疲劳试验（jollys试验） 3.胆碱酯酶抑制剂（chei）药物试验 4.achr抗体浓度测定 16医学下载吧 、有无重症肌无力的合并症 1.肌无力危象及其分型 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 概 念 chei不足 chei过量 chei不敏感 瞳 孔 大 少 正常或偏大 出 汗 少 多 多少不定 流 涎 无 多 少 腹痛、腹泻 无 明显 无 肌肉抽动或跳动 无 常见 无 对抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定 2胸腺肿瘤 3.甲状腺机能亢进 4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病 17医学下载吧 眼肌型肌营养不良 延髓麻痹综合症 类重症肌无力(eaton -lambert综合症)： （钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少） l常伴有肺癌 l临床症状有肢体无力近端重于远端； 活动后症状反而减轻为特点。 .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 .周期性麻痹 、与其他肌无力现象鉴别 18医学下载吧 重症肌无力的药物治疗 一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (pyridostigmine) 60-120 mg; 3-4次/日 二、免疫抑制剂 甲基强的松龙 (methylprednisolone) 0.5-1.0g/天3-5天；以后改口服维持治疗 硫唑嘌呤 (azathioprine) 50-100mg/日 三、禁用：对神经-肌肉传递阻滞的药物 19医学下载吧 1.保持呼吸道通畅： 气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。 2.确定危象的性质，采取相应治疗措施。 肌无力危象的处理 20医学下载吧 胸腺摘除手术