血液系统疾病的急诊急救PPT课件.ppt

血液系血液系统统统统疾病的急疾病的急诊诊诊诊急救急救 1 Your company sloganYour company slogan 血液系血液系统统统统疾病是指原疾病是指原发发发发（如白血病）或主要（如白血病）或主要 累及（如缺累及（如缺铁铁铁铁性性贫贫贫贫血）血液和造血器官的疾病血）血液和造血器官的疾病 ，包括，包括红细红细红细红细 胞疾病、粒胞疾病、粒细细细细胞疾病及脾功能亢胞疾病及脾功能亢进进进进 等。等。临临临临床多床多为发热为发热为发热为发热 、贫贫贫贫血、出血等表血、出血等表现现现现，体征，体征 上常伴随肝脾淋巴上常伴随肝脾淋巴结肿结肿结肿结肿 大、黄染等。大、黄染等。 很多血液系很多血液系统统统统疾病疾病发发发发病急，病情重，病急，病情重，对对对对急急 诊诊诊诊科及血液科科及血液科临临临临床医生来床医生来说说说说是个很大的考是个很大的考验验验验， 诊诊诊诊断迅速断迅速抢抢抢抢救及救及时时时时才能尽量挽救患者生命。才能尽量挽救患者生命。 现现现现就一些常就一些常见见见见血液病急症的血液病急症的诊诊诊诊断要点和救治措断要点和救治措 施作施作简简简简要介要介绍绍绍绍。 2 Your company sloganYour company slogan 一，血友病 是一是一组组组组因因遗传遗传遗传遗传 性凝血活性凝血活酶酶生成障碍引起的出血性疾病，生成障碍引起的出血性疾病，临临临临床多床多见见见见血友血友 病病A(80%A(80%）和血友病）和血友病B(15%)B(15%)两型，两型，该该该该两型均系性两型均系性联隐联隐联隐联隐 性性遗传遗传遗传遗传 性性 疾病，女性疾病，女性传递传递传递传递 ，男性，男性发发发发病。血友病病。血友病AA为为为为先天性凝血因子先天性凝血因子VIIIVIII缺乏，缺乏， 血友病血友病BB为为为为先天性凝血因子先天性凝血因子IXIX缺乏，缺乏，遗传遗传遗传遗传 性性FXIFXI缺乏症极少缺乏症极少见见见见。 3 Your company sloganYour company slogan 血友病的出血表现现 关节节出血（最为为多见见） 软组织软组织 和肌肉出血 鼻出血 口腔粘膜出血 血尿 外伤伤出血 4 Your company sloganYour company slogan 血友病严严重程度与血浆浆内因子含量相关 严重度严重度 凝血因子水平凝血因子水平(%)(%) 及活性及活性(U/ml)(U/ml) 出血表现出血表现 重度重度 1%1%（0.010.01）自发出血，主要有关节和肌肉自发出血，主要有关节和肌肉 中度中度 1%-5%(0.01-0.05)1%-5%(0.01-0.05) 偶有自发出血，创伤或手术后偶有自发出血，创伤或手术后 严重出血严重出血 轻度轻度 5%-40%(0.05-0.40)5%-40%(0.05-0.40)严重创伤或大手术后严重出血严重创伤或大手术后严重出血 正常正常 50-150%(0.5-1.5)50-150%(0.5-1.5)无无 5 Your company sloganYour company slogan 男性（血友病男性（血友病AA和和B)B) 关关节节节节出血，反复出血，反复发发发发生的跛行或明生的跛行或明显显显显的紫色青的紫色青肿肿肿肿 最常受累部位是踝、膝和肘最常受累部位是踝、膝和肘 非外非外伤伤伤伤性出血或青性出血或青肿肿肿肿 创伤创伤创伤创伤 后出血不止后出血不止 诊断要点 6 Your company sloganYour company slogan 可能的情况可能的情况PTPTAPTTAPTTBTBT血小板数血小板数 正常正常正常正常正常正常正常正常正常正常 血友病血友病A A或或B B正常正常延长延长正常正常正常正常 血管性血友病血管性血友病正常正常 正常或延正常或延 长长 正常或延长正常或延长 正常或减正常或减 少少 血小板缺陷血小板缺陷正常正常正常正常正常或延长正常或延长 正常或减正常或减 少少 应与血小板无力症、巨大血小板病、血管性血友病等凝 血因子缺乏性疾病鉴别。 确诊依靠FVIII或FIX活性测定和基因诊断 诊断要点 7 Your company sloganYour company slogan 因子替代治因子替代治疗疗疗疗：血友病患者最好在30分钟钟内接受因子制剂剂的替代治 疗疗。首次输输入FVIII:C(或FIX)剂剂量（IU)=体重X所需提高的活性 水平（%）/2.血友病A的替代因子治疗疗可以选择选择 重组组人凝血因子 VIII（拜科奇），根据出血类类型及严严重程度来计计算注射剂剂量。 救治 措施 8 Your company sloganYour company slogan 出血情况出血情况 治疗所需的治疗所需的 血浆血浆FVIIIFVIII水平水平 维持血浆中水平的必要剂量维持血浆中水平的必要剂量 拜科奇用量拜科奇用量 ( (体重：体重：50kg)50kg) 轻微出血轻微出血( (表层出血、早表层出血、早 期出血、出血到关节期出血、出血到关节) ) 20-40%20-40% 10-20IU/kg 如进一步出血,按上述剂量再次注 射 2-42-4瓶瓶 中等出血中等出血( (肌肉、口腔、肌肉、口腔、 关节出血和外伤关节出血和外伤) )手术手术( (小小 手术手术) ) 30-60%30-60% 15-30IU/kg15-30IU/kg 必要时必要时, ,在在12-24h12-24h之间再按上述之间再按上述 剂量注射一次剂量注射一次 3-63-6瓶瓶 危及生命的出血危及生命的出血( (颅内、颅内、 腹内或胸廓出血、胃肠出腹内或胸廓出血、胃肠出 血、中枢神经系统出血、血、中枢神经系统出血、 咽后或腹膜后或髂腰肌膜咽后或腹膜后或髂腰肌膜 出血出血) )骨折颅部外伤骨折颅部外伤 80-100%80-100% 开始剂量40-50IU/kg 每8-12h按20-25IU/kg注射一次 8-108-10瓶瓶 手术手术( (较大的外科手术较大的外科手术) )100%100% 术前50IU/kg 术前确定FVIII活性100% 必要时,开始注射6-12h后,按上述 剂量重 复注射持续10-14d,直至痊愈 10 10瓶瓶 9 Your company sloganYour company slogan 必要时对关节出血使用 吊带，夹板固定。 冰包/包扎 关节出血 避免肌内注射： 因可能引起肌肉出血。 拐杖： 臀，踝，膝关节出血时 小切割伤/瘀伤： 无需治疗 救治措施 10 Your company sloganYour company slogan 二，再生障碍性贫贫血 再生障碍性再生障碍性贫贫贫贫血（血（aplastic anemia,AA,aplastic anemia,AA,简简简简称再障）是由于多称再障）是由于多 种原因引起的骨髓造血功能衰竭。其主要种原因引起的骨髓造血功能衰竭。其主要发发发发病机制是造血干病机制是造血干细细细细胞数量胞数量 减少或减少或质质质质有缺陷。有缺陷。临临临临床上以全血床上以全血细细细细胞减少胞减少为为为为主要表主要表现现现现，出，出现贫现贫现贫现贫 血、血、 出血、感染，往往病情危重。出血、感染，往往病情危重。 11 Your company sloganYour company slogan 1 1，AAAA诊诊诊诊断断标标标标准准 全血全血细细细细胞减少，网胞减少，网织红细织红细织红细织红细 胞百分率胞百分率100X10100X10 9 9 /L/L时时时时，应紧应紧应紧应紧 急使用血急使用血细细细细 胞分离机，胞分离机，单单单单采清除采清除过过过过高的白高的白细细细细胞，同胞，同时给时给时给时给 予化予化 疗疗疗疗和水化。也可先用所和水化。也可先用所谓谓谓谓化化疗疗疗疗前短期前短期预处预处预处预处 理：理： ALLALL用地塞米松用地塞米松10mg/m210mg/m2静脉注射，静脉注射，AMLAML用用 羟羟羟羟基基脲脲脲脲1.52.5g/6h1.52.5g/6h约约约约3636小小时时时时，然后，然后进进进进行行联联联联 合化合化疗疗疗疗。（。（2 2）防治感染；（）防治感染；（3 3）成分）成分输输输输血支持；血支持； （4 4）防治高尿酸血症）防治高尿酸血症肾肾肾肾病：在静脉病：在静脉补补补补液同液同时时时时嘱嘱 多多饮饮饮饮水，碱化尿液，在化水，碱化尿液，在化疗疗疗疗同同时时时时予予别别别别嘌嘌醇口服抑醇口服抑 制尿酸合成；（制尿酸合成；（5 5）维维维维持持营营营营养。养。 2 2，适，适时对时对时对时对 白血病予白血病予诱导缓诱导缓诱导缓诱导缓 解化学治解化学治疗疗疗疗。 救治 措施 29 Your company sloganYour company slogan 六，血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜（血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic thrombotic thrombocytopenic purpurapurpura，TTP)TTP)是一种是一种较较较较少少见见见见的弥散性微血管血栓的弥散性微血管血栓- -出血出血综综综综合征。合征。 临临临临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经经经经精神症状、精神症状、肾损肾损肾损肾损 害害 和和发热发热发热发热 典型五典型五联联联联征表征表现为现为现为现为 特征。特征。 30 Your company sloganYour company slogan 1 1，临临临临床表床表现现现现：（：（1 1）血小板减少引起的出血：以）血小板减少引起的出血：以 皮肤黏膜皮肤黏膜为为为为主，主，严严严严重者重者颅颅颅颅内出血。（内出血。（2 2）微血管）微血管 病性溶血性病性溶血性贫贫贫贫血：中至重度血：中至重度贫贫贫贫血，伴血，伴间间间间接胆接胆红红红红素素 增高。（增高。（3 3）神）神经经经经精神症状：具有一精神症状：具有一过过过过性、反复性、反复 性、多性、多样样样样性等特点，主要表性等特点，主要表现为现为现为现为 眩眩晕头晕头晕头晕头 痛惊厥等痛惊厥等 症状。（症状。（4 4）肾脏损肾脏损肾脏损肾脏损 害：蛋白尿、血尿（害：蛋白尿、血尿（镜镜镜镜下血下血 尿多尿多见见见见）、）、肾肾肾肾功能不全。（功能不全。（5 5）发热发热发热发热 。具有上述。具有上述 五大症状称五五大症状称五联联联联征，具有前三种症状称三征，具有前三种症状称三联联联联征。征。 诊断要点 31 Your company sloganYour company slogan 2 2，实验实验实验实验 室室检查检查检查检查 ：（：（1 1）血象：可）血象：可见见见见不同程度不同程度贫贫贫贫血，网血，网织红细 织红细织红细织红细 胞升高胞升高 ，破碎，破碎红细红细红细红细 胞大于胞大于2%2%，血小板低于，血小板低于50X1050X10 9 9 /L;(2)/L;(2)溶血溶血检查检查检查检查 ：可：可 见结见结见结见结 合珠蛋白降低，血清胆合珠蛋白降低，血清胆红红红红素升高，素升高，LDHLDH升高，血升高，血红红红红蛋白尿等血蛋白尿等血 管内溶血表管内溶血表现现现现；（；（3 3）血）血块块块块回回缩缩缩缩不良，束臂不良，束臂试验试验试验试验 阳性，出凝血阳性，出凝血时间时间时间时间 多多 正常。正常。 诊断要点 32 Your company sloganYour company slogan 1 1，血，血浆浆浆浆置置换换换换和和输输输输注新注新鲜鲜鲜鲜冷冷冻冻冻冻血血浆浆浆浆：血：血浆浆浆浆置置换为换为换为换为 首首选选选选治治疗疗疗疗，置，置换换换换液液 应选应选应选应选 用新用新鲜鲜鲜鲜血血浆浆浆浆或冷或冷冻冻冻冻血血浆浆浆浆（FFP)FFP)。 2 2，其他治，其他治疗疗疗疗：糖皮：糖皮质质质质激素，大激素，大剂剂剂剂量静脉免疫球蛋白，量静脉免疫球蛋白，长长长长春新碱等春新碱等 救治 措施 33 Your company sloganYour company slogan 七，特发发性血小板减少性紫癜 特特发发发发性血小板减少性紫癜（性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)purpura,ITP)是一是一组组组组免疫介免疫介导导导导的血小板的血小板过过过过度破坏所致的出血性疾病度破坏所致的出血性疾病 。以广泛皮肤黏膜及内。以广泛皮肤黏膜及内脏脏脏脏出血、血小板减少、骨髓巨核出血、血小板减少、骨髓巨核细细细细胞胞发发发发育成熟育成熟 障碍、血小板生存障碍、血小板生存时间缩时间缩时间缩时间缩 短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现现现现等等 为为为为特征。特征。 34 Your company sloganYour company slogan 广泛出血累及皮肤、黏膜及内广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏脏脏脏 多次多次检验检验检验检验 血小板血小板计计计计数减少数减少 脾不大脾不大 骨髓巨核骨髓巨核细细细细胞增多或正常，有成熟障碍胞增多或正常，有成熟障碍 泼泼泼泼尼松或脾切除治尼松或脾切除治疗疗疗疗有效有效 排除其他排除其他继发继发继发继发 性血小板减少症：如再生障碍性性血小板减少症：如再生障碍性贫贫贫贫血、脾功能亢血、脾功能亢进进进进、 MDSMDS等等 诊断要点 35 Your company sloganYour company slogan 1 1，一般治，一般治疗疗疗疗：出血：出血严严严严重者重者应应应应注意休息，血小板注意休息，血小板 低于低于20X1020X10 9 9 /L/L者，者，应严应严应严应严 格卧床，避免外格卧床，避免外伤伤伤伤，及，及 时时时时使用使用止血使用使用止血药药药药及局部止血。及局部止血。 2 2，糖皮，糖皮质质质质激素：激素：为为为为首首选药选药选药选药 物，物，泼泼泼泼尼松尼松 12mg/(kg.d)12mg/(kg.d)口服，待出血得到控制，血小口服，待出血得到控制，血小 板至正常或接近正常后逐板至正常或接近正常后逐渐渐渐渐减量。减量。 3 3，脾切除：适，脾切除：适应应应应症症正正规规规规糖皮糖皮质质质质激素治激素治疗疗疗疗无效无效 ，病程迁延，病程迁延3636个月；个月；糖皮糖皮质质质质激素需大于激素需大于 30mg/d30mg/d；有糖皮有糖皮质质质质激素使用禁忌症；激素使用禁忌症；同位同位 素素扫扫扫扫描脾区放射指数增高描脾区放射指数增高 救治 措施 36 Your company sloganYour company slogan 急症急症处处处处理适用于：理适用于：血小板低于血小板低于20X1020X10 9 9 /L/L者；者； 出血出血严严严严重广泛者；重广泛者；疑有或已疑有或已发发发发生生颅颅颅颅内出血者内出血者 ；近期将近期将实实实实施手施手术术术术或分娩者。或分娩者。 措施措施为为为为：1 1，血小板，血小板输输输输注：成人注：成人10201020单单单单位位/ /次次 给给给给予，根据病情可以重复使用，有条件尽量使用予，根据病情可以重复使用，有条件尽量使用 单单单单采血小板；采血小板；2 2，静脉注射免疫球蛋白：，静脉注射免疫球蛋白： 0.4g/kg0.4g/kg，静脉滴注，静脉滴注，4545日日为为为为一一疗疗疗疗程，一个程，一个 月后可重复；月后可重复；3 3，大，大剂剂剂剂量甲量甲泼泼泼泼尼松尼松龙龙龙龙：1g/d1g/d，静，静 脉滴注，脉滴注，3535天天为为为为一一疗疗疗疗程。程。4 4，血，血浆浆浆浆置置换换换换3535日日 内，内，连续连续连续连续 3 3次以上，每次置次以上，每次置换换换换3000ml3000ml血血浆浆浆浆，也，也 有一定的有一定的疗疗疗疗效。效。 救治 措施 37 Your company sloganYour company slogan 八，弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血（弥散性血管内凝血（disseminated intravascular disseminated intravascular coagulation,DIC)coagulation,DIC)是一种全身性是一种全身性- -出血出血综综综综合征，可以合征，可以发发发发生在生在许许许许多疾多疾 病的病理病的病理过过过过程中。它是在程中。它是在严严严严重原重原发发发发疾病的基疾病的基础础础础上，血管内皮上，血管内皮细细细细胞受胞受损损损损 ，凝血系，凝血系统统统统被激活，凝血亢被激活，凝血亢进进进进，从而，从而导导导导致机体微血管内广泛地致机体微血管内广泛地发发发发生凝生凝 血，形成微血栓，消耗大量的凝血因子，血，形成微血栓，消耗大量的凝血因子，继发继发继发继发 地激活地激活纤纤纤纤溶系溶系统统统统，引起，引起 全身出血及微循全身出血及微循环环环环衰竭的衰竭的综综综综合征。合征。 38 Your company sloganYour company slogan 1 1，存在易引起，存在易引起DICDIC的基的基础础础础疾病疾病 2 2，有下列两，有下列两项项项项以上的以上的临临临临床表床表现现现现：多多发发发发性出血性出血倾倾倾倾向；向；不能用原不能用原发发发发 病解病解释释释释的微循的微循环环环环障碍或休克障碍或休克; ; 广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性 坏死、脱落及坏死、脱落及溃疡溃疡溃疡溃疡 形成形成, , 或不明原因的肺、或不明原因的肺、肾肾肾肾、脑脑脑脑等等脏脏脏脏器功能衰竭器功能衰竭; ; 抗凝治抗凝治疗疗疗疗有效。有效。 诊断要点 39 Your company sloganYour company slogan 3 3，有以下三，有以下三项项项项以上的以上的实验实验实验实验 室室检查检查检查检查 异常：异常： PLT PLT 进进进进行性下降行性下降4.0g/L , 4.0g/L , 或或 呈呈进进进进行性下降。行性下降。 3P 3P 试验试验试验试验 阳性阳性, , 或血或血浆浆浆浆FDP 20 mg/L (FDP 20 mg/L (肝病肝病 60mg/L ) 60mg/L ) 或血或血浆浆浆浆D-D D-D 水平水平较较较较正常增高正常增高4 4 倍以上倍以上( (阳性阳性) )。 PT PT 延延长长长长或或缩缩缩缩短短3s3s以上以上( (肝病肝病5s) ,APTT5s) ,APTT延延长长长长或或缩缩缩缩短短10s10s以上。以上。 诊断要点 40 Your company sloganYour company slogan 1,1,治治疗疗疗疗基基础础础础疾病及消除疾病及消除诱诱诱诱因：如控制感染、治因：如控制感染、治疗疗疗疗 肿肿肿肿瘤、瘤、产产产产科和外科和外伤处伤处伤处伤处 理、理、纠纠纠纠正缺氧、缺血及酸中正缺氧、缺血及酸中 毒毒处处处处理等。理等。 2 2，抗凝治，抗凝治疗疗疗疗：（：（1 1）肝素治）肝素治疗疗疗疗：肝素使用的指征：肝素使用的指征 ：DICDIC早期（高凝期）；早期（高凝期）；血小板及凝血因子血小板及凝血因子 呈呈进进进进行性下降，微血管栓塞表行性下降，微血管栓塞表现现现现（如器官功能衰（如器官功能衰 竭）明竭）明显显显显的患者；的患者；消耗性低凝期，但病因短期消耗性低凝期，但病因短期 内不能去除者，在内不能去除者，在补补补补充凝血因子的情况下使用。充凝血因子的情况下使用。 下列情况下慎用肝素：下列情况下慎用肝素：手手术术术术或或损伤创损伤创损伤创损伤创 面未面未经经经经良良 好止血者；好止血者；近期有大咯血的近期有大咯血的结结结结核病或有大量出核病或有大量出 血的活血的活动动动动性消化性性消化性溃疡溃疡溃疡溃疡 者；者；蛇毒所致的蛇毒所致的DICDIC； DICDIC晚期患者有多种凝血因子缺乏及晚期患者有多种凝血因子缺乏及纤纤纤纤溶亢溶亢进进进进 。 救治 措施 41 Your company sloganYour company slogan 肝素的用法：肝素肝素的用法：肝素钠钠钠钠 急性急性DIC DIC 1000030000U/d1000030000U/d加入加入5%10%5%10%葡萄糖液葡萄糖液 静脉点滴，每静脉点滴，每6h6h用量不超用量不超过过过过5000U,5000U,根据病情根据病情连连连连 用用5 5天。低分子肝素：常用天。低分子肝素：常用剂剂剂剂量量为为为为 75150IUAXa75150IUAXa（抗活化因子（抗活化因子XX国国际单际单际单际单 位）位） /(kg.d)/(kg.d)分两次皮下注射，分两次皮下注射，连连连连用用3535天。天。监测监测监测监测 ： APTT APTT 肝素治肝素治疗疗疗疗使其使其较较较较正常正常值值值值延延长长长长 60100%60100%为为为为最佳最佳剂剂剂剂量；量；凝血凝血时间时间时间时间 不能超不能超 过过过过30min30min。如肝素。如肝素过过过过量，出血加重，可用量，出血加重，可用鱼鱼鱼鱼精蛋精蛋 白白对对对对抗，抗，1mg1mg鱼鱼鱼鱼精蛋白精蛋白对对对对抗抗100U100U肝素。（肝素。（2 2） 其他抗凝及抗血小板其他抗凝及抗血小板药药药药物：如复方丹参、右旋糖物：如复方丹参、右旋糖 酐酐酐酐、双、双嘧嘧嘧嘧达莫等。达莫等。 救治 措施 42 Your company sloganYour company slogan 3 3，补补补补充血小板及凝血因子：使用于有血小板或凝充血小板及凝血因子：使用于有血小板或凝 血因子有明血因子有明显显显显减少减少时时时时和已和已进进进进行病因及抗凝治行病因及抗凝治疗疗疗疗， DICDIC未能得到良好控制者。（未能得到良好控制者。（1 1）新）新鲜鲜鲜鲜冰冰冻冻冻冻血血浆浆浆浆 ：含全部凝血因子，据病情可每日：含全部凝血因子，据病情可每日输输输