小儿颈部淋巴结的诊断思路 ppt课件.ppt

小儿颈淋巴结肿大的诊断思路 关于人体淋巴结 p淋巴结（Lymph nodes，LN）：450600个/个体 p外周/次级免疫器官，是淋巴细胞增殖与分化的场 所 p正常淋巴结：直径0.20.5cm、豆形/椭圆形，质 软扁平、表面光滑，无压痛，与周围组织无粘连 p正常人可触及的浅表淋巴结部位：颌下、颈、腋 下、腹股沟 p健康儿童和青少年：在下颌可触及1cm的淋巴 结，质软扁平 关于儿童淋巴结 p儿童淋巴组织在青春期前逐步增大，然后慢慢萎缩 p儿童至48岁时LN最明显；90%的8岁孩子可扪 及颈部LN p儿童正常LN直径一般1.0 cm左右，锁骨上LN通常 不能触及 p免疫缺陷患儿全身浅表LN不能触及（但免疫缺陷伴 高IgM血症及浆细胞病患者淋巴结、腺样体及肝脾 多肿大） 健康儿童可触及的浅表LN位置及出现几率 淋巴结肿大概述 p定义：指LN直径超过1.5cm，伴外形改变，质地异 常 p儿童可触及的颈部LN病变非常常见，大多数均为反 应性增生及其他炎症性病因 p临床医生针对小儿颈LN肿大的首要任务是排除/确 证结核感染和恶性肿瘤 几个名词 pLymphadenopathy - 淋巴结由于感染、炎症、肿瘤等引起的淋巴结肿大 pGeneralized lymphadenopathy - 2组、不相关的淋巴结病（肿大） pRegional lymphadenopathy - 同一组内的淋巴结病（肿大） pLymphadenitis - 淋巴结的急性/慢性炎症，通常源于某部位的急性细菌（包 括毒素）炎症 3岁，颈淋巴结肿大伴失明 Burkitt 淋巴瘤 Youssef D, et al. La Tunisie Medicale, 2015;93:66-68 头颈部淋巴结和相应的引流区 Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227 未触及 淋巴结 ，但若 其引流 区有感 染证据 ，应高 度怀疑 免疫缺 陷 局部性淋巴结病的部位及相关疾病 Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227 33例儿童颈淋巴结肿大临床与病因分析 确诊疾病例数构成比（%） 组织细胞坏死性淋巴结炎1133 急性淋巴结炎618.2 慢性淋巴结炎515.2 淋巴结结核39.1 恶性淋巴瘤26.1 腮裂囊肿26.1 全身弓形虫病13 猫抓病13 幼年黄色肉芽肿13 恶性黑色素瘤13 王叶红中华儿科杂志, 2007, 45(4):299-300 颈淋巴结肿大原因 p感染因素 p肿瘤因素 p其他 颈淋巴结肿大原因 p感染因素 p肿瘤因素 p其他 感染因素 p细菌性 - 牙齿、扁桃体、面部/头皮细菌感染；结核；梅毒；猫抓 病；莱姆病 p病毒性 - 疱疹性口炎，EBV，CMV、HIV感染 p寄生虫 - 弓形体病 颈部淋巴结炎 p是儿童期最常见的局部淋巴结炎 p病原体及各自特点 - 金葡菌、链球菌：化脓性 - CMV：发热、咽喉炎症、脾肿大 - 巴尔通氏体：淋巴结肿大可持续14月 - 弓形虫：多为无症状性颈淋巴结肿大，WHO报道，淋巴结 肿大原因不明的，15%由弓形虫引起 - 非结核性分支杆菌：通常单侧；颈部、颌下或耳前淋巴结 肿大；最常见于幼儿；LN相对不痛、初期坚实，逐渐软化 破溃（见右上图） 颈部淋巴结炎 p病原体及各自特点 - GAS、SA：化脓性 - 病毒： EBV CMV可仅表现发热、咽喉炎轻、脾肿大明显 - 巴尔通氏体：淋肿可持续1-4月 - 弓形虫：多为无症状性颈淋肿；10%获得性弓病为慢性颈 后组淋肿伴乏力、无显著高热 - 非结核性分支杆菌：通常单侧；颈部、颌下或耳前淋肿； 最常见于幼儿；LN相对不痛、初期坚实，逐渐软化破溃； 多手术切除 【见右上图】 结核性淋巴结炎 p多低热 p肿大淋巴结质较硬（纤维化或钙化）、表面不光滑， 质地不均匀（干酪样变），或因干酪样坏死而呈囊性 ，或与皮肤粘连，活动度差 ，可破溃 p常伴发肺结核 pPPD和血中结核抗体阳性 p确诊：多次、多部位地做淋巴结穿刺、涂片和活体组 织检查，并找出原发病灶 1. PPD（+） 2. X线检查疑诊结核 3. 有传染性TB患者的接触史 符合上述3条中的2条，提示结核性淋巴结炎的敏感性达92% EBV所致颈淋巴结炎 p三联征（发热、咽扁炎、淋肿） pVCA-IgM是最特异的血清学检查 p颈前、颈后及颌下淋肿最明显 p腋下及腹股沟淋肿次常见 p50%合并脾肿大 p1030%合并肝肿大 p应用羟氨苄等半合成青霉素皮疹发生率8090% p主要死因：脾破裂 猫抓病 p指患者被猫抓或咬之后，引起伤口 附近的淋巴结发炎 p80%以上年龄在21岁以内，60%为 男性 p患者中8799%在患病数周内有和 猫接触的病史（少数人有被狗抓/ 咬过，或是被木头碎片、别针、仙 人掌等刺过）；75%患者身上可找 到曾被猫抓或咬过的痕迹 p尚未发现此病在人-人间的传染 猫抓病 p临床表现 - 慢性疼痛的局部淋巴结肿大是猫抓病患者就医的最主 要原因 - 在淋肿前14周，几乎都有与猫接触史 - 在猫抓痕或咬痕处有一个或多个红色丘疹或水疱，2 5cm大小，为病原侵入人体处。见于90%以上患者。 丘疹约在感染后712天出现，持续数日至数月 猫抓病 p临床表现 - 淋巴结肿大： 80%以上患者的淋肿见于腋窝、颈部、下颌；少数发生 在腹股沟、大腿、耳前等处 通常仅一个淋巴结肿大；约20%患者在同一区域有2个 以上淋巴结肿大 肿大的淋巴结会疼痛，表面皮肤有明显的红肿 大部分为15cm，偶尔可大至810cm 一般，淋巴结愈肿大，红肿热痛愈明显，愈易化脓 肿大的淋巴结大部分在26 m内慢慢消失，最长者可达2 年 颈淋巴结肿大原因 p感染因素 p肿瘤因素 p其他 肿瘤因素 p原发性 - 相对常见：霍奇金病；非霍奇金淋巴瘤；白细胞尤其是淋 巴细胞型白血病 - 罕见：皮肤T细胞淋巴瘤；幼年横纹肌肉瘤 p继发性 - 癌（口腔、唾液腺或鼻咽部转移性肿瘤），恶性黑色素瘤 ，尤文肉瘤，其他间叶肿瘤 恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML） p可原发于淋巴结和结外淋巴组织 p血清碱性磷酸酶，骨髓检查，病理活检 pB超淋巴结血流丰富，可见小血管自淋巴门进入淋巴 结内，分支达淋巴结的皮质区，甚可达淋巴结包膜下 颈淋巴结肿大原因 p感染因素 p肿瘤因素 p其他 其他因素 p皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病） p组织细胞坏死性淋巴结炎（菊池病） p统性红斑狼疮（布洛芬禁用）、幼年型特发性关 节炎 p结节病，窦性组织细胞增多症，血管滤泡增生（ 包括Castleman病、伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增 生即木村病及相关疾病） p免疫球蛋白（IgG）重链病、低丙种球蛋白血症 川崎病之颈淋巴结肿大 p构成川崎病（KD）诊断之6条主要症状之一 p直径1.54.5cm，坚硬有触痛，热退时消退 p不仅颈部淋巴结有病变，全身均有；颈淋巴结肿 大出现率约50% p急性非化脓性、一过性肿大，以前颈部最为显著 ，直径通常1.5cm以上，大多在单侧，稍有压痛 p于发热后3天内发生，数日后自愈 川崎病急性期淋巴结活检 p大多数LN病变为非特异性 - 表现为窦的扩张，副皮质区增大 - 部分LN因缺血出现程度不等的坏死区域，伴小血管内纤维 素性血栓及分布于血管周边的核碎片 Yokonchi Y, et al. Histopathology, 2013;62(3):387-96 川崎病之颈淋巴结肿大 组织细胞坏死性淋巴结炎 p三大主征： - 痛性淋巴结肿大，且有时与发热有关；发热达高峰，淋巴 结肿大疼痛越明显 - 发热34d后局部淋巴结肿大，以颈部淋巴结最常见；耳前 、腋下、腹股沟、肠系膜淋巴结也可累及，少数伴全身淋 巴结肿大。直径12cm，很少大于3cm。一般排列呈串珠状 ，偶可见数个淋巴结融合成56cm大的包块，轻度压痛， 表面无红肿 - 全部病例的发热对抗菌素治疗无反应，全身症状重，局部 反应轻 - WBC，骨髓有时呈感染性骨髓像或增生活跃 组织细胞坏死性淋巴结炎 p病理改变： - 病理改变包括淋巴细胞变性、坏死，部分细胞母细胞化， 组织细胞增殖，但无中性粒细胞浸润（确诊本病有赖于此 ） - 与一般组织坏死不同，病变往往始于皮质和副皮质区，其 后为坏死期，表现为广泛的凝固液化坏死灶，留有大量核 碎片，周围出现薄层组织增生 - 早期（增殖阶段）误诊率达3040% 伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生（Kimura diseaes ） p李某，男，7岁 6月。 p主诉：颈部包块5年余 p查体：双侧颈部及颌下淋巴结肿大，呈串珠样排列， 最大约2.52，质韧，活动度好，无压痛 p辅助检查： - 彩超：双侧颈部及颌下淋巴结肿大 - CT：颈LN肿大并颈静脉扩张 - EBV：核抗原IgG（+），壳抗原IgG（+） - 血常规：嗜酸细胞比率：39.24% 伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生（Kimura diseaes ） p初步诊断：颈淋巴结反应性增生 p诊断依据： - A.既往有反复扁桃体炎病史， - B.扁腺术后颈部淋巴结肿大明显减小 p待排除：组织细胞坏死性淋巴结炎、结核；木村病、 恶性淋巴瘤 p转血液科激素治疗后LN变小，嗜酸细胞比率正常 伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生（Kimura diseaes ） p需补充资料 - 病史：有无结核病接触史，LN肿大开始时间，持续增大还 是时大时小？有无发热及全身其他症状？本次复发是否伴 有其他症状，头面部是否存在其他感染源，抗感染治疗是 否有效？ - 辅助检查：嗜酸细胞比率、异淋、血沉、EBV抗体、CMV 抗体、肝肾功、PPD、弓形虫IgG、IGM，胸片、腹部B超 - 病理活检：入院后全麻下取两最大颌下LN送病理：回报木 村病，送省医院病理会诊确认符合Kimura 窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大 （Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML） p是一种少见的良性自限性疾病 p表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大 p其它处淋巴结或结外病变（如皮肤、软组织、骨损害 ）见于40%以上的患者 p病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞 免疫损伤有关 p组织学特点：组织细胞群的窦性增生，并与其它淋巴 样细胞和浆细胞相混合，病变细胞缺乏典型的LC细胞 核凹陷特点 pCD1a抗原（-）；超微结构缺乏Birbeck 颗粒。 泛发性淋巴结病（肿大） p幼年型特发性关节炎 pSLE p血清病 p其它药物不良反应（尤其是苯妥英及其它抗癫痫药、 别嘌呤醇、异烟肼、抗甲状腺药 、乙胺嘧啶等 p白血病 p淋巴瘤 p神经母细胞瘤 颈部淋巴结肿的比较 炎症性 淋巴结肿 结核性 淋巴结肿 肿瘤转移性 淋巴结肿 触诊局部红肿 伴压痛 质硬、无压痛质硬、无压痛 /晚期压痛 活动度好初期好、粘连后 变差 差 抗感染/ 抗痨 有效有效无效 彩超/MRI示炎性LN示结核性LN示转移性LN LN穿刺可见脓液涂片可见抗酸杆菌涂片可见癌细胞 预后好良好差 淋巴结炎时，淋巴结活检指征及方法 p指征： - 急性炎症性、有波动感的淋肿，尤其是3cm者 - 抗生素治疗无反应者 p活检方法： - open biopsy：对诊断免疫缺陷病有重要意义，尤其是诊断 不明或伴淋巴组织增生的免疫缺陷病者 - Fine needle aspiration cytology：简单、安全、快速、可靠 、价廉。总的诊断敏感性为90.9%。非特异；在儿童不能 可靠地排除恶性肿瘤；不同单位敏感性不同 1. Hafez HN, et al. J Egypt Natl Canc Inst , 2011;23:105-114 淋巴结病时，淋巴结活检指征及结果 p活检指征 p活检结果 大小：2cm；肿大超过2周；4周后不缩小 部位：锁骨上淋巴结 一致性：质硬、粗糙、质韧 相关特征：异常的CXR检查示淋巴瘤；发热；体重；肝脾大 50%为反应性增生 30%与肉芽肿过程如猫抓病、非典型分支杆菌、结核/真菌有关 13%系恶性肿瘤（其中67%为HD） Sahai S. Pe