神经系统疾病PPT课件.ppt

西医内科学 神经系统疾病 1 好大夫医考培训中心好大夫医考培训中心 细目一：癫痫 2 细目一：癫痫 癫痫是由一组大脑神经元异常放电所 引起的以短暂性中枢神经系统功能失常为 特征的慢性脑部综合征。临床表现具有 发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点 。 3 (一)病因分类 1.原发性(特发性)癫痫 未发现可以解释本病的病理变 化或代谢异常，多见于幼儿和青少年，抗癫痫药物 反应较好。 2.继发性(症状性)癫痫 多种脑部疾病和引起脑组织代 谢障碍的一些全身性疾病，药物疗效较差。 (二)病因 1遗传因素 癫痫有明显的家族聚集性 2脑部因素 先天性疾病外伤：产伤、颅脑外伤 3全身因素 中毒：营养代谢性疾病 一、病因 4 癫痫患者有多种发作类型，据国际抗癫痫联盟(1981 年)制定分类方法，常见癫痫临床表现如下。 (一)单纯部分性发作 发作一般不超过1分钟，无意识 障碍，表现为简单的运动、感觉、自主神经或精神症 状。见于继发性癫痫。 l.部分运动性发作 如一侧拇指 上肢 面部 下肢，称为杰克逊(Jackson)癫痫。发作时 头眼突然向一侧偏转，也可伴躯干的旋转，称旋转性 发作。 二、临床表现 5 2.体觉性发作或特殊感觉性发作 体觉性发作为多发生在口角、舌、手指或足趾的 发作性麻木感、针刺感等；特殊感觉性发作，如 视觉性、听觉性、嗅觉性等。 3.自主神经发作 发作性自主神经功能紊乱，表现为 皮肤发红或苍白、血压升高等。 4.精神性发作 各类型的遗忘症：快速回顾往事、强迫思维等； 情感异常：如无名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等； 错觉：如视物变大或变小。 6 (二)复杂部分性发作 又称精神运动性发作，病灶多在颞叶及边缘系统 ，故又称颞叶边缘发作。 发作特征:发作起始出现精神症状或特殊感觉症状 ，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症。 1仅有意识障碍 2精神症状 3失神发作 7 4全面性强直阵挛发作（大发作） 以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。少数患者有 上腹不适、眩晕、情绪不稳、感觉异常等先兆，发作 可分3期。 (1)强直期 (2)阵挛期 (3)惊厥后期 5.婴儿痉挛 为婴儿期一种常见癫痫综合征，多在出生 后1年内发病，表现为快速点头状痉挛、双上肢屈曲 上抬、下肢屈向腹部，伴精神运动发育迟滞。 8 6.癫痫持续状态 癫痫持续状态是指一次癫痫发作持续30 分钟以上或连续多次发作，发作间歇期意识或神经功 能未恢复至通常水平。癫痫持续状态是最常见的死因 。 9 三、诊断 1.确定诊断 (1)病史 (2)脑电图 是诊断癫痫重要的辅助诊断依据。阳 性率在80以上。即使在发作间歇期，50以上 的癫痫患者仍有异常的脑电图。 (3)抗癫痫药物的效应 临床表现不典型、脑电图 检查阴性的疑诊病例，抗癫痫药物的效应成为诊 断的依据。 10 2病因判断 脑电图、CT、MRI、单光子发射计算机 断层(sPECT)及血常规、血糖、血钙、大便虫卵等检 查有助于明确继发性癫痫的病因。 四、鉴别诊断（执业医师） 1癔症性痉挛发作 发作前多有明显情绪因素，通常 有人在场时发作。脑电图正常。 2晕厥 脑部短暂缺血、缺氧引起的一过性意识丧失 。发作前常有头晕、胸闷、心慌等，一般跌倒后无抽 搐。问歇期脑电图正常。 11 五、治疗 (一)发作时的治疗 1一般处理 2癫痫持续状态的急救 (1)迅速控制发作 安定类药物为首选药。苯妥英 钠。副醛抗痫作用较强，较安全。成人810ml肌 注或保留灌肠。以上药物均有呼吸抑制等不良反应， 应用时注意观察。 (2)对症治疗 保持呼吸通畅，防止缺氧加重，必要时吸 氧或人工呼吸。 12 (二)发作间歇期的治疗 (1) 癫痫的诊断一经确立，均应及时服用抗癫痫药物，控制 发作。但对首次发作、稀疏、症轻、检查无异常者，暂 不用药。 (2)选药与用药个体化 按癫痫的类型选用抗癫痫药物，优 选单药治疗。从小剂量开始。 (3)观察药物的疗效及毒副作用 及时定期检查血常规、尿 常规、肝功能、药物浓度等。 13 (4)停药 失神发作应完全控制至少1年后才能停药，减量过 程不少于半年。其他类型癫痫应完全控制3年以上，才能 逐渐停药，减量过程不短于1年。 (5)病因治疗继发性癫痫应积极进行病因治疗。 (6)其他应取得患者及家属的充分合作，严禁无故停药，以 免导致癫痫持续状态。 14 2常用抗癫痫药物的选择 要注意抗癫痫药的毒副作用 (1)部分性发作、部分性发作继发大发作 卡马西平、苯 妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮、氯硝西泮。 (2)强直一阵挛性发作 丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠 、扑痫酮、氯硝西泮。 (3)失神发作丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮。 (4)婴儿痉挛症 促肾上腺皮质激素、氯硝西泮。 3手术 15 1对原发性癫痫病因的解释为 A先天性脑发育异常 B颅脑外伤 C全身疾病 D颅脑肿瘤 E病因未明 答案：E 2癫痫单纯部分性发作的发作时间短暂，约为 A不超过1分钟 B数分钟 C十数分钟 D数十分钟 E1小时 答案：A 3失神发作的好发年龄多在 A36个月 B儿童或少年 C15岁以后 D中年以后 E老年以后 答案：B 历年真题 16 4诊断癫痫的主要依据是 A体格检查 B头颅x线片 C脑CT、MRI D.脑脊液检查 E.病史和脑电图 答案：E 5癫痫大发作表现为 A短暂意识丧失 B意识丧失，四艘强直，继之阵挛、昏睡 C单侧肢体抽动 D躁动、乱语 E发作性四肢抽搐 答案： 17 一、短暂性脑缺血发作 （TIA） 18 细目二：急性脑血管病 一、短暂性脑缺血发作（TIA） 短暂性脑缺血发作(TIA)是指时间短暂并经常 反复发作的脑局部供血不足引起的供血区局限性脑 功能障碍。 (一)病因：不完全清楚，可能由微栓塞、动脉粥样硬 化和狭窄、血液高凝状态等。 (二)临床表现 TIA好发于中老年人，男女。常有高血压、 糖尿病、心脏病、高脂血症病史。发病特点：起病 急，突现局限性神经功能障碍，一般持续数分钟, 回复后不留后遗症。反复发作，每次症状恒定。 19 1、颈内动脉系统TIA 常见症状：对侧单肢无力或轻偏瘫、麻木感和/ 对侧面部轻瘫。 特征性症状：眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性 黑朦、对侧偏瘫及感觉障碍，患侧凝视，可有精神 异常和单眼失明-视网膜缺血所致）和Horner征交叉 瘫（病侧Horner征、对侧偏瘫）。 可能出现症状：对侧单肢或半身感觉异常，优势 半球受累常有暂时性失语。 20 2、椎基底动脉系统TIA 常见症状：眩晕及平衡失调。 特征性症状：跌倒发作和短暂性全面遗忘症。 可能出现症状：吞咽障碍、共济失调等。 21 （三）诊断与鉴别诊断 TIA好发于老年人，男性多于女性。 TIA的临床特征： （1）发病突然； （2）局灶性脑或视网膜功能障碍的症状； （3）持续时间短暂，一般10余分钟，多在1小时内， 最长不超过24小时； （4）恢复完全，不遗留神经功能缺损体征； （5）反复发作的病史。 1、诊断 22 2、鉴别诊断 （1）癫痫单纯部分性发作 （2）梅尼埃病 （3）阿斯综合征 好发发于中老年； 多有脑脑血管病危险险因素； 突发发性、短暂暂性、 可逆性、复发发性、 局灶性、相似性。 23 (四)治疗 治疗目的是消除病因，预防复发和保护脑功能。 1病因治疗 积极治疗高血压、糖尿病、高脂血症。 2预防性药物治疗 (1)血小板凝集抑制剂 (2)抗凝治疗对频繁发作的TIA(颈内动脉系统)可起预防 脑卒中的作用。常用药：华法林、低分子肝素。 (3)扩血管药物钙拮抗剂 尼莫地平、氟桂嗪。 (4)脑保护剂（胞二磷胆碱、脑活素、依达拉奉神经节 苷脂）可酌情应用。 24 历年真题 1短暂性脑缺血发作(TIA)的常见病因为（2010） A脑血管炎 B脑血管畸形 C脑动脉粥样硬化 D脑动脉瘤 E脑外伤 答案：C 3TIA症状持续时闻最长不超过（2011） A5分钟 B30分钟 C5小时 D24小时 E48小时 答案：D 1患者男性，60岁，突然偏盲、右上肢瘫痪、感觉障碍、失语 约1分钟，1小时内完全恢复，应诊断为(2010) ATIA B癫痫 C动脉血栓性梗死 D脑栓塞 E腔隙性梗死 答案：A 25 二、脑梗死 26 二、脑梗死 是指脑血液供应障碍，缺血、缺氧引 起的局限性脑组织的缺血性坏死或脑软化 。约占全部脑卒中的7080左右。 临床类型包括：动脉血栓性脑梗死、 脑栓塞、腔隙性梗死。 概 述 脑血栓和脑栓塞共同构成脑梗死： 27 (一)病因和发病机制 1动脉血栓性脑梗死 最常见的病因是动脉粥样硬化 。 2脑栓塞 最常见的病因是心源性脑栓塞，以风心 二狭伴房颤多见。脑栓塞多见于颈内动脉系统。 3.腔隙性梗死 发生于大脑深部及脑干的缺血性微梗 死灶，称为腔隙性梗死。最主要的病因是高血压性 小动脉硬化。舒张压增高是多发性腔隙性梗死的易 患因素。梗死灶直径1.5cm。 28 1腔隙性梗死最主要的病因是(2007) A脑动脉瘤 B高血压性小动脉硬化 C高血压危象 D缺血性心脏病 E.脑瘤 答案：B 历年真题 29 (二)临床表现 l.一般表现 （1）多数有高血压、心脏病、糖尿病、TIA或中风 的病史。 （2）安静或睡眠中发病。 （3）起病较缓，症状在数小时或12天达高峰。 （4）脑梗死多数无头痛、呕吐、昏迷等全脑症状， 少数起病即有昏迷、抽搐，类似脑出血，多为脑干 梗死。 （5）腔隙性梗死往往不引起症状。其特点为症状较 轻，体征单一，预后良好。 30 (1)颈内动脉闭塞综合征 大脑中动脉供血区症状。 (2)大脑中动脉 主干闭塞出现典型的一三偏征”，即 病变对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲。 (3)大脑前动脉 主要表现有病变对侧中枢性面、舌瘫 ；下肢重于上肢的偏瘫；感觉障碍；排尿障碍；原 始反射。 (4)大脑后动脉 表现为对侧同向偏盲及丘脑综合征(对 侧偏身感觉减退及异常、共济失调、不自主运动、 手足徐动和震颤)。优势半球受累，有失读、失写、 失用及失认。 2、常见的各型脑动脉病变表现 31 3.大脑中动脉区脑梗死的主要表现是 A三偏征 B共济失调 C吞咽困难 D.球麻痹 E眩晕 答案：A 历年真题 32 （5）椎基底动脉 主干闭塞引起广泛桥脑梗死。 （6）小脑后下动脉或椎动脉 表现为脑干或小脑水平 的各种综合征。延髓背外侧综合征是最常见类型 。表现为突发晕、呕吐、眼震；同侧面部痛、温觉 丧失，吞咽困难，共济失调，Homer征；对侧躯干 痛温觉丧失。闭锁综合征表现神清，四肢瘫，不 能说和咽。 （7）小脑梗死急性小脑综合征 （8）腔隙综合征常见于豆纹动脉 2、常见的各型脑动脉病变表现 33 2临床分型 (1)完全性卒中 (2)进展性卒中 发病后在48小时内逐渐进展。 (3)可逆性缺血性神经功能缺失 发病后神经缺失症状较轻 ，持续24小时以上，但可于3周内恢复，不留后遗症。 34 (三)实验室及其他检查 1CT急性脑梗死通常在起病2448小时后可见与闭 塞血管供血区一致的低密度病变区。 2磁共振(MRI) 可于早期发现大面积脑梗死，特别 是脑干和小脑的病灶，以及腔隙梗死。近年开发的 弥散和灌注磁共振成像可发现超早期病灶。 3脑脊液通常应在CT或MRI检查后才考虑是否进行 腰椎穿刺。 4其他DSA、TCD、MRA对脑血管畸形、脑动脉瘤 、脑血管狭窄和闭塞的部位有诊断意义。 35 (四)诊断与鉴别诊断 1诊断要点： 可有动脉硬化、高血压、糖尿病、房颤等病史。 常有TIA中风病史。 突然起病(脑栓塞几秒或几分钟，脑血栓几小时) ，神经缺失症状持续24小时以上。神经症状和体 征可用某一血管综合征解释(脑栓塞多为完全性卒 中)。 脑部CT、MRI检查可显示梗死部位和范围，并可 排除脑出血、瘤卒中和炎症性疾病。 36 2鉴别诊断 （1）颅内占位病变 CT、MRI （2）脑出血 （3）蛛网膜下腔出血 37 (五)治疗 1.一般治疗保持呼吸道通畅；控制血压，如血压200 120mmHg者给予降压；血糖10mmolL给予胰岛素 治疗；大面积脑梗死可选用20甘露醇、呋塞米或 白蛋白。 2.溶栓治疗溶栓治疗 目前尚不能成为常规治疗方法。 3.减轻脑的缺血性损伤 亚低温(3235)对脑缺血 有保护作用 4.抗凝治疗 5.恢复期治疗 38 1脑血栓形成最常见的病因是 A风湿性心脏病 B心律失常 C休克 D脑动脉硬化与高血压 E先天性脑底动脉瘤 答案：D 2头部CT不易显示的急性脑血管病是 A基底节区脑出血 B脑叶出血 C内囊区血栓形成 D脑干部梗死灶 E蛛网膜下腔出血 答案：D 历年真题 39 三、脑出血 40 脑出血是指原发性非外伤性脑实质内的自发性出 血。最常见的病因是高血压伴发脑内小动脉硬化 引起动脉破裂出血，即高血压性脑出血。是死亡 率最高的脑卒中类型。 41 (一)病因和发病机制（执业医师） 脑出血最主要的病因是高血压性动脉硬化。 发病机制目前尚不完全清楚。一般认为： 1.微动脉瘤形成和破裂 在壳核和丘脑 2.继发性脑水肿和脑缺血 3.颅内压增高、脑疝形成 幕上半球出血可因血肿向下 挤压丘脑和脑干，出现小脑幕裂孔疝，若颅内压明 显增高或小脑大量出血可发生枕骨大孔疝。 42 脑出血的好发部位是内囊和基底 节区。出血局限于丘脑和内囊者 称内侧型(或丘脑型)；局限于壳 核、外囊和带状核者称外侧型( 或壳核型)。 43 尾状核 背侧丘脑 豆状核 内囊前肢 内囊后肢 内囊膝部 44 (二)临床表现 1、脑出血以50岁以上 2、高血压患者多见 3、通常在情绪激动和过度用力时急性起病。 4、发病时血压明显升高，突然剧烈头痛、头晕、呕吐， 意识障碍和神经缺失症状常在数分钟至数小时内达高峰 。 45 常见类型 1、壳核出血(内囊外侧型) 最为常见，多由外侧 豆纹动脉破裂引起。内囊受血肿压迫可出现典型 的“三偏”征（即对侧偏瘫、对侧偏身感觉障碍和对 侧同向偏盲）。部分病例双眼向病灶侧凝视，称 为同向偏视。出血量大可有意识障碍，病灶位于 优势半球可有失语。 46 2丘脑出血(内囊内侧型) 由后丘脑穿通动脉和丘脑膝 状体动脉破裂引起。具有内囊出血“三偏”征，但三偏 征以感觉障碍明显。上、下肢瘫痪程度基本均等；眼 球上视障碍，可凝视鼻尖，瞳孔缩小，光反射消失。 若出血累及下丘脑可引起中枢性高热、消化道出血、 高血糖、肺水肿等并发症。 47 3桥脑出血 多由基底动脉桥脑支破裂引起。一侧 桥脑少量出血，表现为交叉性瘫痪病侧周围性面 瘫，对侧肢体中枢性瘫痪，两眼向病灶侧凝视麻 痹。但多数累及两侧桥脑，出血破入第四脑室， 迅速出现深度昏迷、双侧瞳孔针尖样缩小、四肢 瘫痪和中枢性高热(持续39C以上，躯干热而四肢 不热)的特征性体征，并出现中枢性呼吸障碍和去 脑强直，多于数天内死亡。 48 4。小脑出血 由小脑齿状核动脉破裂引起。常有眩 晕、频繁呕吐，后枕剧痛，步履不稳，构音障碍。 体征有肢体共济失调和眼球震颤而无瘫痪。脑出血 的发病率很低，但致残率很高。 5脑叶出血 为皮质下白质出血。老年人常因脑动 脉硬化或淀粉样变引起，青壮年多由先天性脑血管 畸形所致。表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征及出血 脑叶的定位症状。额叶可有对侧单肢瘫或偏身轻瘫 、精神异常、摸索、强握；左颞叶可有感觉性失语 、幻视、幻听；顶叶可有对侧单肢瘫或偏身感觉障 碍、失用、空间构像障碍；枕叶为视野缺损。 49 (三)实验室及其他检查 1CT头颅CT是脑出血首选的检查方法、确诊的主要 依据。 2MRI也可明确部位、范围、脑水肿和脑室情况， 对脑干出血、脑血管畸形、脑肿瘤比CT敏感。 3其他脑脊液检查压力增高，呈均匀血性，但血肿 未破入脑室和蛛网膜下腔则不含血性。腰椎穿刺有 诱发脑疝的危险，有CT条件则不宜列为常规检查 ，尤其疑诊小脑出血应列为禁忌。还可进行血、尿 、粪常规，肝肾功能，血糖，凝血功能和心电图检 查。(DSA、MRA)，以除外动脉瘤、血管畸形。 50 (四)诊断与鉴别诊断 l诊断脑出血的诊断要点：多数为50岁以上高血压 患者，在活动或情绪激动时突然发病；突然出现 头痛、呕吐、意识障碍和偏瘫、失语等局灶性神经 缺失症状，病程发展迅速；CT检查可见脑内高密 度区。 2鉴别诊断 （1）脑梗死 （2）原发性蛛网膜下腔出血 （3）昏迷患者缺乏脑局灶症状应与糖尿病、低血糖、 药物中毒引起的昏迷鉴别。 51 (五)治疗 1内科治疗 (1)一般治疗 保持安静，避免不必要搬动。 观察生命体征。 确保气道通畅。 建立静脉通道，保持营养和水、电解质平衡。 注意纠正高血糖和高热。 昏迷禁食3天后应酌情鼻饲营养。 加强护理，防止泌尿道感染、肺炎和褥疮等。 52 (2)减轻脑水肿，降低颅内压 脑出血患者大多在早期即有 颅内压增高，起病第1周的死亡原因主要是脑疝。 主要治疗措施有： 适当控制液体输入，抬高床头。吸氧并控制躁动、疼 痛。 气管插管，高流量给氧。 依病情选择脱水剂。 53 (3)控制血压 多数患者血压暂时性升高，当疼痛、躁 动、呕吐及颅内压得到控制后，血压下降，通常不 用强降压药，以避免脑干缺血或休克。当血压显著 升高时，可能诱发再出血，加重脑水肿，应稳定在 安全水平mHg之内)。可选用 的降压药有尼卡地平、拉贝洛尔、卡托普利等。 (4)并发症的处理 控制抽搐，首选静脉注射苯妥英钠 ，或安定静脉注射，可重复使用。同时用长效抗癫 痫药物，及时处理上消化道出血，注意预防肺部、 泌尿道及皮肤感染等。 54 2外科治疗 脑出血后出现颅内高压和脑水肿并有明 显占位效应者，外科清除血肿、制止出血是降低颅高 压、挽救生命的重要手段，尤其重要常用的手术方法 有开颅血肿清除术、锥孔穿刺血肿抽吸术、立体定向 血肿引流术、脑室引流术等。 注意在4小时内进行穿颅清除术易引起再出血，一般 宜在624小时内进行。手术适应证：出血量在大 脑半球为3050ml，丘脑为1530ml，小脑为10ml 以上；中线结构移位0.51cm；嗜睡、双瞳孔 等大、光反应存在。禁忌证：深昏迷、双瞳散大 、光反应消失、去脑强直；心、肺、肾等脏器功 能严重损害，或消化道出血。 55 56 四、蛛网膜下腔出血 57 蛛网膜下腔出血 临床表现及检查 3 4 诊断与鉴别诊断 治疗 5 2 病因与发病机制 概述1 58 蛛网膜下腔出血 （SAH） 外伤性SAH 自发性SAH 原发性 继发性 脑底部或脑表面 血管破裂，血液 直接流入蛛网膜 下腔。 脑内出血经脑实 质破向脑表面或 进入脑室而至蛛 网膜下腔。 发病率约62010万，女 性男性，约占脑卒中的 3%10%。以下所述主要 指原发性SAH。 概 述 59 (一)病因和发病机制 1、病因 最常见的病因是脑底囊性动脉瘤破裂，约占85 以上。 其他病因有非动脉瘤性中脑周围出血、动静脉畸 形、结缔组织病、脑血管炎、血液病、肿瘤等。 60 （1）目前尚不清楚，可能与高血压、动脉硬化、吸烟 、酗酒等各种因素有关。 （2）也与动脉瘤体积有关。 动脉瘤破裂 蛛网膜下腔 脑水肿和颅压 血流阻塞 梗阻性脑积水 2、发病机制 压迫脑组织 外溢血液中含血管活性物质 刺激血管和脑膜 脑血管痉挛 脑梗死及继发性脑缺血 5羟色胺 儿茶酚胺 血红蛋白分解物 61 (二)临床表现 （1）任何年龄均可发病，但多数在30岁以上。 （2）约13的SAH起病前数天或数周有头痛、恶心症状。 （3）常在剧烈运动和活动中突然起病，剧烈头痛呈爆裂 样发作，可放射至枕后或颈部，并伴喷射性呕吐。 （4）少数人有癫痫样发作和精神症状。 62 (二)临床表现 （5）体检脑膜刺激征明显。早期出现明显颈强直者，应 警惕枕骨大孔疝的发生，此时切勿腰椎穿刺。 （6）部分患者有局灶性体征，如：一侧后交通动脉瘤破 裂时，可有同侧动眼神经麻痹，短暂或持久的单瘫、偏 瘫、失语等。少数起病后迅速进入深昏迷，出现去脑强 直，因呼吸停止而猝死。 63 SAH的严重并发症有：再出血，常在2周内发生，多在 病情稳定后又再次出现剧烈头痛、呕吐、抽搐、昏迷； 迟发性脑血管痉挛，发生于出血后415天，710天为 高峰期，可继发脑梗死，出现意识障碍和神经定位体征。 64 (三)实验室及其他检查 1CT检查 CT检查是确诊SAH的首选诊断方法。 2脑脊液检查 是诊断经影像学检查呈阴性患者的重 要方法。脑脊液在起病12小时后呈特征性改变，为均