中枢脱髓鞘样病变PPT课件.ppt

急性播散性脑脊髓炎 典型病例 p李鑫，男，18岁，主因双下肢无力2天，双上肢无力1天入 院，一周前有上呼吸道感染史，高烧，后出现双下肢无力 ，初始可行走，逐渐不能行走，伴双下肢麻木，无头痛、 头晕及大小便障碍。 辅助检查 pMR检查：双侧中脑大脑脚及右额可见斑片状等T1略长T2信 号影，边界欠清，抑脂抑水序列呈略高信号。颈胸段脊髓 略肿胀，脊髓全程可见长T1长T2信号影，边界不清。 p脑脊液检查：脑脊液免疫球蛋白、脑脊液白蛋白、血清白 蛋白及血清免疫球蛋白均正常。白细胞计数升高。 p免疫II：补体C4 0.14g/L,余正常。 p腰穿：脑脊液压力170mmH2O p 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis ADEM）是一种较少见的中枢神经 系统脱髓鞘样病变，多在发病前数天至数周有病毒感染 、腹泻、妊娠或疫苗接种史，少数可无诱因。本病发病 率较低 ,好发于儿童及青少年 成人病例报道少见 其临 床表现多样 病情进展比较迅速 但目前缺乏特异性的诊 断方法 ，为早期诊断及治疗带来困难 . p发病机制：是因病毒感染或疫苗接种（如狂犬病疫苗或 牛痘）所致机体产生针对中枢神经系统碱性蛋白特异性 序列的细胞免疫应答，导致血管周围神经免疫性应答， 并引起脑和脊髓弥散性炎症。急性播散性脑脊髓炎又称 感染后脑脊髓炎 临床表现临床表现： 好发于好发于儿童儿童及青少年及青少年，男女发病无差异，男女发病无差异，起病急，多以头起病急，多以头 痛、呕吐为首发症状，伴发热，体温可达痛、呕吐为首发症状，伴发热，体温可达3939度以上，多表度以上，多表 现为双侧对称性感觉异常和运动障碍，如：肢体麻木、疼现为双侧对称性感觉异常和运动障碍，如：肢体麻木、疼 痛，同时可伴有脊髓休克（瘫痪）和排尿困难等症状。痛，同时可伴有脊髓休克（瘫痪）和排尿困难等症状。 MR表现： （1）病变部位：病变主要位于大脑白质内，部分同时累及丘 脑、脑干、小脑白质及大脑皮质。 (2)病变分布：大脑半球内病变分布为多灶性且多为不对称 性分布，部分可见“垂直征”。 （3）病变形态：多为斑点样或斑片样，常为类圆形或椭圆形 。 （4）信号特点：大多数表现为T1低信号（合并出血可为高信 号），T2为弥漫多发高信号，边缘呈波浪状，边界清楚。增 强扫描可见环形强化或小斑点样强化，但无脑回样强化（区 别于病毒性脑炎）。脊髓MR显示多个脊髓节段损害伴有脊髓 水肿，以胸段脊髓为主。 诊断 p 由于ADEM被认为是与免疫相关的自身免疫性疾 病，目前尚缺乏特异性的诊断标准，需结合临床表 现、MR、腰穿及生化检查等综合诊断。出现脑病（ 行为异常或意识障碍）是鉴别ADEM 与其他脱髓鞘疾 病尤其是M的主要指标之一，但尚不可靠。 p 治疗：糖皮质激素,如甲强龙、泼尼松等 鉴别诊断： p视神经脊髓炎（ neuro-optic myelitis NMO） 1）NMO亚洲多见，好发于青年女性，男女比例为1.0： 2.57.0，而急性播散性脑脊髓炎发病男女无差异。 2）临床表现中患者的感觉异常及运动障碍症状较轻，多双 侧不对称，极少发生脊髓休克及排尿困难。眼底检查多有视 神经萎缩、视力减退。倾向于累及视神经后部及视交叉，多 双侧同时受累，可呈异常信号，强化率报道不一。 p3）脑部：常发生在水通道蛋白富集区，包括各个脑室旁、 室管膜周围； p4)MR检查病变呈斑片状，病变长度超过3个椎体节段，病变 多累及脊髓中央灰质（MS斑块多位于脊髓白质，往往小于 1/2横断面），以颈胸段脊髓联合病变为主。 5）脑脊液寡克隆区带检测（NMOIgG）是诊断视神经脊髓 炎的可靠生物学指标。NMO患者存在 NMO-IgG自身抗体，其 特异性大于 90%，而在典型 MS患者中并没有见到。 p6）极易复发，多发生在首次发病后一年内。 诊断标准 p2006年Wingerchuk诊断标准：2条绝对标准+3条支持标准 中的2条 p绝对标准： p1.视神经炎 p2.急性脊髓炎 p3.无视神经和脊髓外其他病变证据 p支持标准： p1.脑部MRI不符合MS诊断 p2.3个椎体节段长脊髓病灶 p3.NMO-IgG阳性 p视神经脊髓炎一直被认为是多发性硬化的一个亚型，1999 年Wingerchuk等对视神经脊髓炎患者进行了回顾性调查， 发现视神经脊髓炎的临床表现较MS严重，且脊髓症状不易 完全缓解，复发率较高，症状呈阶梯式进展，预后较差。 因而认为视神经脊髓炎是一种不同于MS的独立性疾病。 2004年Lennon等在NMO患者血清内发现了的特异性抗体 NMO IgG 随后又发现NMO IgG与水通道蛋白 (AQP-4) 结 合, 提示NMO是区别于 的一个自身免疫性通道病. 多发性硬化 多发性硬化(multiple sclerosis MS) 又称 播散性硬化，是以病灶多发，病程缓解与复发为 特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病。好发于中青年 ，女性稍多。欧洲地区MS以白质内硬化斑为主， 一般起病慢，病程长，症状轻，而我国以白质软 化坏死为主，一般以起病快，病程短，症状重。 MS的病灶可见于大脑半球、脑干，也可 见于 小脑半球。病灶主要位于侧脑室周围以及深部白质 ，脑干以中脑的大脑脚为多。病灶可以几毫米至整 个侧脑室周围，大者有占位效应。横断面病灶呈圆 形或椭圆形，冠矢状位呈条状，可垂直于侧脑室， 这种征象称直角脱髓鞘征。这是因为病灶源于深部 脑白质静脉周围。病灶T2WI为高信号，T1WI为低 信号。处于活动期的MS斑