先心先天性心脏病笔记.doc

病理生理动脉导管未闭：出生后主动脉压升高，超过肺动脉压，出现左向右分流。使左心容量负荷增加，导致左心室肥大，甚至左心衰竭。左向右分流也使肺动脉压力增高，肺小动脉反应性痉挛、管壁增厚纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压，导致右心阻力负荷增加和右心室肥大。当肺动脉压力接近或超过主动脉压力时，呈现双向或逆向分流，病人发绀，出现艾森曼格综合征，最终右心衰竭而死亡肺动脉口狭窄：右心室与肺动脉存在压力阶差，右心室血液排出受阻，右心室压力增高，阻力负荷长期增加导致向心性肥厚，加重继发性右室流出道狭窄，进而出现右心衰，死亡。静脉回心血流受阻可出现周围性发绀。合并心房或心室水平的间隔缺损，可出现右向左分流，发生中央性发绀。房间隔缺损：左心房压力大于右心房压力，左向右分流，增加右心房、右心室容量负荷，使右心室肥大，肺动脉高压，最终导致梗阻性肺动脉高压。当右心房压力大于左心房压力时出现右向左分流。发生艾森曼格综合征，右心衰竭，死亡。室间隔缺损：左向右分流，左心室容量负荷加重，出现左心室、左心房增大。肺循环血量多，最终导致梗阻性肺动脉高压，右心室增大。最终右向左分流，出现艾森曼格综合征主动脉缩窄：缩窄近端血压高，左心室后负荷加重，肥大、劳损；缩窄远端血压低，肾及下半身供血不足；在导管前型主动脉缩窄时，部分下半身血液来自未闭合的动脉导管的肺动脉血，引起下半身发绀。主动脉窦动脉瘤破裂：主动脉窦动脉瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流。破裂时主动脉血流入右心，形成持续的左向右分流，增加左心和右心的容量负荷和肺血量流，造成心力衰竭和肺动脉高压。严重程度与破裂的大小和破入心腔压力有关。因右心房压力低，病情重，进展快。法洛四联症：肺动脉狭窄导致右心室压力增高，右心室肥大。肺动脉狭窄程度决定右心室压力高低，右心室压力高低、室间隔缺损部位与大小决定右向左分流量，右心左分流量多少和主动脉骑跨程度决定动脉血氧饱和度和发绀程度。持久的低氧血症使红细胞和血红蛋白增多。当体循环血管阻力骤然下降或右心室漏斗部肌肉强烈收缩时，肺循环血量骤减，引起缺氧发作。症状及体征动脉导管未闭：导管口径细、分流量小的无明显症状；导管口径粗、分流量大的出现气促、咳嗽、乏力、多汗和心悸，有喂养困难、发育不良。因脉压增宽出现周围血管征，右向左分流时出现差异性发绀和杵状趾。常见并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心力衰竭肺动脉口狭窄：轻度狭窄无症状或轻；中重度狭窄活动后胸闷，气促，心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。症状随年龄增长而加重，晚期右心衰竭表现。房间隔缺损：儿童继发孔房间隔缺损多无明显症状，到青年期才出现劳力性气促、心悸、乏力等症状；原发孔房间隔缺损症状早、重；病情发展为梗阻性肺动脉高压，可出现发绀和右心衰竭表现。室间隔缺损：缺损小的，分流量小者，无明显症状；分流量大的出生后即出现症状：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难、发育迟缓；能度过婴儿期的较大室间隔缺损则表现为活动耐力差，劳累后气促，心悸，甚至出现发绀和右心衰竭；室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。主动脉缩窄：症状的轻重和出现早晚与缩窄程度和是否伴有其他心血管畸形有关；缩窄程度轻，无其他心血管畸形的可无症状，在体检时发现上肢高血压才发现；缩窄较重的病人出现头痛、头晕等高血压症状，以及下肢易麻木、发冷和间歇性跛行等下半身缺血的症状；缩窄严重、伴有其他心血管畸形的患者症状出现早，婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难及发育迟缓。体格检查：上肢血压高，动脉搏动强；下肢血压低，动脉搏动弱；主动脉窦动脉瘤破裂：较大的主动脉窦动脉瘤突入右室流出道可出现右室流出道梗阻征象；未破裂前多无症状；破裂多发生在剧烈活动时，40%病人有突发心前区疼痛，随即出现胸闷、气促、心悸等症状，甚至迅速出现心力衰竭；多数病人发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状。有周围血管征，严重时有右心衰竭体征。法洛四联症：出生即有呼吸困难，3-6个月出现发绀，随年龄增大渐加重；喂养困难，发育迟缓，体力和活动耐力较同龄人差；蹲距；缺氧发作多见于单纯漏斗部狭窄的婴幼儿，常发生在清晨和活动后，表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥，甚至抽搐死亡。体检：生长发育迟缓，发绀，杵状指趾。听诊动脉导管未闭：胸骨左缘第2肋间粗糙的连续性机器样杂音，以收缩末期最为响亮，向颈部、背部传导，常能扪及震颤；肺动脉压增高的仅能发现收缩期杂音或杂音消失，肺动脉瓣第二音亢进；左向右分流量大时，因相对性二尖瓣狭窄可闻及心尖部舒张中期隆隆样杂音。肺动脉口狭窄：胸骨左缘第2 肋间响亮而粗糙的收缩早中期喷射样杂音，肺动脉第二音减弱或消失，并伴有收缩期震颤。右心室漏斗部狭窄的收缩期杂音位置较低，肺动脉瓣第二音多正常。房间隔缺损：胸骨左缘第2-3肋间-级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进，固定分裂。分流量大的心尖区可听到柔和舒张期杂音。原发孔房间隔缺损伴二尖瓣裂缺者，心尖区能听到-级收缩期杂音。晚期有心音强弱快慢不等，脉搏短促等心房纤颤表现和右心衰竭体征。室间隔缺损：胸骨左缘2-4肋间级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，心脏杂音的位置与室间隔缺损的解剖位置有关。肺动脉高压者，心前区杂音变得柔和、短促，肺动脉瓣区第二音亢进，并可能伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。分流量大的，心尖部可听到柔和的舒张中期杂音。主动脉缩窄：听诊发现胸骨左缘2-3肋间和左背部肩胛骨旁喷射性收缩期杂音，并向下方传导。主动脉窦动脉瘤破裂：破入右心室的，胸骨左缘3-4肋间-收缩中期增强的连续性机器样杂音，向心尖传导并伴有收缩期震颤；破入右心房的，杂音和震颤位置偏向胸骨中线或右缘。法洛四联症：胸骨左缘2-4肋间-级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱或消失，严重肺动脉狭窄者，杂音轻或无。心电图动脉导管未闭：正常或左心室肥大，肺动脉高压时则左、右心室肥大肺动脉口狭窄：电轴右偏，右心室肥大劳损，T波倒置和P波高尖。房间隔缺损：继发孔房间隔缺损电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，P波高大，右心室肥大；原发孔房间隔缺损电轴左偏，P-R间期延长，可有左心室高电压和左心室肥大。晚期出现心房纤颤。室间隔缺损：缺损小者显示正常心电图或电轴左偏。缺损大者示左室高电压，左心室肥大。肺动脉压高的表现为双心室肥大，右心室肥大或伴劳损主动脉缩窄：正常或电轴左偏，左心室高电压、肥大，甚至劳损主动脉窦动脉瘤破裂：电轴左偏，左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大表现法洛四联症：电轴右偏，右心室肥大X线动脉导管未闭：心影增大，左心缘向左下延长；主动脉结突出，呈漏斗状；肺动脉圆锥平直或隆出，肺血管影增粗肺动脉口狭窄：右心房、右心室增大，心尖圆钝，肺动脉圆锥隆突，右室漏斗部狭窄时肺动脉段隆突不明显。肺血少。房间隔缺损：右心大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈梨形心；肺充血透视下可见肺门“舞蹈”征；原发孔缺损可见左心室扩大，肺门血管影增粗。室间隔缺损：缺损小，分流量小者，X线改变轻。缺损较大者，心影扩大，左心缘向左下延长，肺动脉段突出，肺血多。梗阻性肺动脉高压时，肺门血管影明显增粗，外周纹理变少，甚至肺血管影呈残根征。主动脉缩窄：心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。7岁以上病人可在3-7肋骨下缘出现受侧支循环血管压蚀的切迹影。主动脉窦动脉瘤破裂：肺血多，心影增大，肺动脉段突出法洛四联症：心影正常或稍大，肺血少。肺动脉段凹陷，心尖圆钝，靴形心，升主动脉增宽。超声动脉导管未闭：左心房和左心室内径增大，二维切面可见未闭动脉导管，多普勒可见异常血流信号肺动脉口狭窄：肺动脉瓣狭窄显示肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限和右室壁增厚。漏斗部狭窄时右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗和第三心室。多普勒能显示狭窄部位的高速血流信号房间隔缺损：继发孔缺损可显示缺损部位，大小，分流；右心房、右心室扩大；原发孔缺损可见右心、左心扩大，二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流。室间隔缺损：左心房、左心室扩大，或双室扩大，二维超声可显示缺损部位及大小。多普勒可见异常血流，并可了解肺动脉压力主动脉缩窄：锁骨上窝探查有助于诊断。可显示主动脉缩窄部位，缩窄近远侧的压力阶差和加速的血流信号。胸部探查能发现合并存在的心血管畸形。主动脉窦动脉瘤破裂：病变主动脉窦明显隆起，舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘，二维超声可见破裂口，多普勒可见分流法洛四联症：右室流出道、肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄，右心室增大，室壁增厚，室间隔连续性中断。升主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上方。多普勒可见右向左分流。鉴别诊断动脉导管未闭：主动脉-肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、冠状动-静脉瘘、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全肺动脉口狭窄：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症房间隔缺损：高位室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张主动脉缩窄：动脉导管未闭，高位室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全主动脉窦动脉瘤破裂：动脉导管未闭、高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动-静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损手术适应证动脉导管未闭：早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应即时手术；无明显症状者多主张学龄前择期手术，近年亦有主张更早期手术；发绀型心脏病合并动脉导管未闭不能单独结扎动脉导管，需同期行畸形矫治。艾森曼格综合征是手术禁忌证肺动脉口狭窄：轻度狭窄不需手术；中度以上狭窄，有明显临床症状，心电图示右心室肥大，右心室与肺动脉压力阶差50mmHg，应择期手术；重度狭窄者出现晕厥，或已有继发性右心室流出道狭窄的应尽早手术。房间隔缺损：无症状，但有右心室扩大的病人应手术治疗，适宜的年龄为3-5岁；原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损伴有肺动脉高压的应尽早手术；50岁以上，房颤，内科能控制的心力衰竭不是禁忌证。艾森曼格综合征是禁忌证室间隔缺损：半数的室间隔缺损在3岁以前可能自然闭合，且多发生在1岁以内，以膜部缺损最为多；无症状和房室无扩大的小缺损可以长期观察，加强预防感染性心内膜炎；缺损和分流量大，婴幼儿期即有喂养困难、反复肺感染、充血性心力衰竭、肺动脉高压，应尽早手术；小缺损，有房室扩大的，应在学龄前手术；肺动脉瓣下缺损易并发主动脉瓣叶脱垂所致主动脉瓣关闭不全，应及时手术。艾森曼格综合征是禁忌证主动脉缩窄：上下肢动脉收缩压差50mmHg，主动脉缩窄处内径50%正常主动脉内径，即具备手术指征；适合的择期手术年龄是4-8岁，不易出现生长发育后吻合口再狭窄；婴幼儿单纯性主动脉缩窄，上肢收缩压150mmHg的，应及时手术；婴幼儿主动脉缩窄，出现心力衰竭反复发作或难以完全控制的，应尽早手术；主动脉缩窄合并大型室间隔缺损的新生儿应一期手术矫正主动