《脾脏肿瘤》word版.doc

脾脏肿瘤：脾脏肿瘤的发生率低。良性肿瘤发病率约为0.14%, 恶性肿瘤不超过全部恶性肿瘤的0.64%。脾脏良性肿瘤较多见：以血管瘤最常见，其次是淋巴管瘤、错构瘤、脂肪瘤、血管内皮细胞瘤等。脾脏恶性肿瘤：以恶性淋巴瘤多见，其次是血管内皮细胞肉瘤、纤维组织肉瘤、转移瘤等。 病理改变： 1、按照组织成分来源分为以下四种：. 、类肿瘤性病变：包括非寄生虫性囊肿、错构瘤。 、错构瘤：病理上分为血管型、纤维型、淋巴型、混合型（多件），表现为：单发或多发的实性结节, 边界清楚但无包膜。由异常数量和杂乱排列的正常脾组织构成，即脾固有结构的异常组合病灶内成分多样化，如扩大的血管腔、淋巴组织、纤维组织和脂肪组织等，偶尔有含铁血黄素沉着和钙化。 、血管源性肿瘤：分为良、恶性。良性包括血管瘤、淋巴管瘤、血管内皮细胞瘤和血管外皮细胞瘤，恶性包括淋巴管肉瘤和血管内皮肉瘤。 、血管瘤：病理上分为：海绵状血管瘤、毛细血管瘤和混合性血管瘤。表现为扩张的血管腔隙内充满红细胞，毛细血管瘤由薄壁小血管腔隙组成。 、淋巴瘤：病理上分为：单纯性淋巴管瘤：由密集细小淋巴管构成。海绵状淋巴管瘤：由扩张呈窦状的 较大淋巴管构成。囊状淋巴管瘤：由大的淋巴管腔隙构成。表现为：瘤囊腔的壁衬以一层细薄的内皮细胞，可伴有增生的平滑肌。囊腔内纤维性间隔厚薄不一。腔内主要是淡黄色澄清的淋巴液，囊液中可含有蛋白性成份，偶有出血。 、血管内皮肉瘤：原发性脾血管内皮肉瘤是起源于脾窦内皮细胞的恶性肿瘤。肉眼观：多为单发，少数周围可有卫星结节，多为出血性、境界不清的肿瘤，常浸润周围脂肪组织、筋膜等，切面呈海绵状、蜂窝状或微囊形成。镜下：肿瘤有多数不规则的肿瘤性血管组成，管腔大小不一，相互连接吻合构成分支成网的血管脉络。肿瘤细胞衬附于血管壁，有不同程度的异型性。 、淋巴源性肿瘤：包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、浆细胞瘤、滤泡假性淋巴瘤、局部反应性淋巴组织增生和炎性假瘤。 、恶性淋巴瘤：可分为何杰金氏和非何杰金氏淋巴瘤。病理上分为：均匀弥漫型：脾均质性增大,肉眼光滑不见结节, 镜下瘤细胞弥漫分布或直径 10cm 的巨大肿块, 与正常脾组织分界清楚, 可有出血坏死和梗死。 、非淋巴肿瘤：包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性畸胎瘤和卡波西肉瘤。 、恶性纤维组织细胞瘤：起源于脾脏的包膜或小梁组织,由原始间叶组织发生的向纤维组织细胞分化的恶性肿瘤。在病理学上主要由纤维母细胞及组织细胞构成。纤维母细胞排列呈车辐状, 还可见泡沫细胞和多核巨细胞。细胞异型性明显, 核分裂像多见。生长方式易向周围器官直接浸润，恶性程度较高, 切除后易复发和转移。临床表现： 1、脾肿大多数伴有左上腹不适、疼痛及压迫症状，如腹胀、恶心、便秘、呼吸困难等。 2、脾功能亢进与脾肿大有一定关系，但症状与脾肿大程度并不成比例，对于难以解释的脾功能亢进伴脾肿大应高度怀疑肿瘤的存在特别是血管瘤。 3、全身症状多见于脾脏恶性肿瘤，表现为低热、贫血、乏力、周身不适、消瘦、恶病质等。 4、脾肿瘤自发性破裂临床少见，表现为突发腹痛、腹膜炎，可有出血性休克甚至死亡，如果脾破裂伴有早期转移则是预后最差的影响因素。自发性脾破裂有继发于嗜血细胞综合征、血管外皮瘤和浆膜多发血管瘤、T细胞白血病等。部分可伴发腹腔种植性转移，多见于脾血管瘤、血管肉瘤自发性破裂。 5、脾淋巴瘤患者，脾脏增大或手触其边缘有结节状感觉。有时患者感觉左上腹疼。白细胞和血小板可减少。若是全身淋巴瘤，则腹股沟、腋下或锁骨上区可触及肿大的淋巴结。 6、脾脏血管内皮肉瘤：脾脏迅速增大伴左上腹痛，贫血、肝肿大及体重减轻；短期内即发生转移，70%的病人发生肝脏转移；1/3的病人发生并发脾破裂。本病恶性程度高，病程进展迅速，预后差，其半年生存率仅为20%。 7、 脾恶性纤维组织细胞瘤，或称脾纤维肉瘤，又称恶性黄色纤维瘤或纤维黄色肉瘤：临床上除常引起巨脾症和较易发生破裂外常无特征性表现可见。影像学检查： 1、血管瘤：最常见的脾脏良性肿瘤,约占脾脏原发良性肿瘤的50%。临床一般没有症状，或出现左上腹疼痛、肿块、DIC等。大的肿块有破裂出血可能，但较少见。 、CT表现：均匀的实质性团块, 呈低密度或等密度，边缘清晰锐利，瘤体较大可向外部突出造成局部压迫。多囊性团块，呈与残余正常脾密度相等的肿块内多个水样密度区。3、部分肿瘤内可见有斑点或环状钙化，此时应与错构瘤鉴别。 *、增强后：既往多认为，脾血管瘤的增强表现与肝血管瘤类似，早期表现为肿块边缘的结节状强化, 继之向中心蔓延, 最后呈等密度改变。但不少病例报道：脾血管瘤早期不强化, 由于脾实质强化, 边界更加清楚, 而延迟期才渐表现为等密度强化。特征性征象：延迟期等密度强化。 、MRI表现：T1：境界清晰的低信号肿块影，较大的瘤体内可见更低密度影，提示瘢痕形成。T2：肿瘤呈高信号，中央瘢痕呈等或低信号。 *、增强后：早期边缘强化，典型为结节状，逐渐向中央填充，延迟扫描对比剂可完全填充，与脾实质信号相等。 2、淋巴瘤：一种起源于淋巴管系统的良性病变，是由增生的淋巴管所构成。由于淋巴管发育畸形，淋巴回流受阻导致淋巴液积聚并呈囊状扩张，非真正的肿瘤。脾脏较常见的恶性肿瘤，它可以是全身淋巴瘤的晚期脾脏受累，也可以是脾脏原发淋巴瘤，以前者较为多见。 、CT表现：多发大小不等的低密度结节病灶，可为水样密度。如病变内蛋白含量偏高或继发感染、出血则为高密度或混合密度。主动脉周围及全身各处均可见成堆的肿大淋巴结 *、增强后：脾脏正常强化，淋巴管瘤区不强化，两者对比清楚，囊壁和分隔可强化。 、MRI表现：T1：不均匀低信号肿块影。T2：不均匀高信号肿块影。大部分淋巴瘤为多房性。 *、增强后：肿块边缘可见轻度强化，延迟扫描偶见中央的纤维分隔，中央囊性区为低密度。 、超声表现：脾脏增大，脾实质内显示单个或多房境界清楚的类圆形低回声区，内部可间杂以较强回声与无回声区。 3、错构瘤： 、CT表现：肿块位于脾内或包膜下。等或稍低密度。部分病灶密度混杂。特征性表现：脂肪和/或钙化密度。 *、增强后：动脉期病灶呈弥漫性不均匀轻度强化或周围斑片状强化并随时间延迟呈渐进性强化, 延迟期密度接近或稍高于脾实质。 、MRI表现：T1：低或低等混合信号，由于病变内含脂肪（对诊断帮助较大）或出血，T1内可见高信号，需做脂肪抑制序列、T2：不均匀高信号且境界清晰，内可见更高信号、等信号、低信号。 *、增强后：早期瘤体显示不清，以后边缘首先强化，逐渐向中心发展。含脂肪及钙化为主和囊变为主者无强化，周边或中间少许纤维分隔可轻度强化。 4、恶性淋巴瘤：脾脏最常见恶性肿瘤，占脾脏原发恶性肿瘤的70%-80%。继发常见，原发少见。左上腹痛和脾肿大、全身淋巴瘤为主要临床症状。 、CT表现：脾脏肿大、单发或多发低密度影。弥漫性脾内结节影密度不均匀。 *、增强后：肿瘤轻度强化，而周围脾实质明显强化， 、MRI表现：T1、等或低等信号，未经治疗的淋巴瘤很少发生囊变和纤维化。T2、肿瘤信号略高或略低于脾脏实质信号，且不均匀。 *、增强后：早期病变显示不清，60s后由于脾脏实质明显强化，肿瘤呈低信号，边缘强化不明显。典型为地图样改变。 、超声表现：脾脏体积增大，回声减低，其内可见类圆形的低回声区，后方回声无增强。治疗方法：确诊后应立即进行治疗。手术切除是治疗脾肿瘤的常用方法，为保证手术效果达到最佳，建议选用达芬奇手术机器人进行治疗。达芬奇手术机器人治疗脾肿瘤效果显著，而且具有以下几种优势： 1、达芬奇机器人拥有三维的“眼睛”，突破了人手的局限，并且可以使手术视野放大15倍，从而保证手术精细、准确。 2、达芬奇机器人灵巧的“手”具有人手无法比拟的稳定性、重现性及精确度，因而可以完成精细复杂的各类高难度妇科手术。 3、无需开腹、创口仅在1CM左右，减少了患者的失血量、减少了术