血液系统：白血病,淋巴瘤笔记.doc

大苗老师4月11日第34讲：第2节：白血病急性白血病急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。以后只要一提到原始细胞，就说是的白血病一、分型急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病）急性非淋巴细胞白血病分为8个型xueyexueyeM0（微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主M6（急性红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）二、临床表现 由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：感染白细胞（外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，但是正常的白细胞少了），贫血细细胞少，出血血小板少。1.贫血 首发表现，进行性加重2.发热 感染引起的出血 这里要记住：急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发DIC，也可以说DIC是M3最常见的并发症（死亡原因）。3.器官和组织浸润的表现：胸骨下段压痛，它指的是急粒（ANLL） M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。中枢神经系统白血病（白血病出现了脑子有问题了）多见于急淋（ALL）题眼（一一对应）：白血病+脑子有问题=中枢神经系统白血病白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋（ALL）三、实验室检查1.骨髓象 骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。 Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒（ANLL），阴性为急淋；记忆：奥利奥；2.化学染色 过氧化物酶（POX）阳性 指的也是急粒，阴性为急淋；记忆：霹（POX）雳； 非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是M5（急单） 糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL）四、诊断鉴别诊断 急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞30%。再障患者外周血NAP（碱性磷酸酶积分）升高五、治疗首选化疗完全缓解（CR）是指：1.骨髓象原粒细胞5%2.外周血白细胞分类中无白血病细胞3.白血病的症状和体征消失。化疗方案：类型首选方案副作用急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性急性早幼粒细胞白血病（M3） 全反式维甲酸（ATRA）急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX）这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找DA（HA我国用）两个字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。慢性粒细胞性白血病（CML）题眼：1、巨脾，（一）临床表现和分期1.临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。慢粒最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。2.临床分期 分为3期：1.慢性期 原始细胞20% 原始细胞10% 血小板可以显著升高也可以显著减低-慢性期向加速器发张。3.急变期：外周血中原始细胞30% 骨髓中原始细胞50% 跟急性差不多了（二）实验室检查1.血象：白细胞显著升高（20109L）慢粒的典型-白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞2.骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性-再障）：-诊断慢粒4.Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcrabl融合基因（编码：P210）阳性。-慢粒。（三）、诊断和鉴别诊断 1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcrabl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。 2.慢粒与类白血病反应鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。（四）、治疗方法治疗：羟基脲-化疗首选； 骨髓移植-根治骨髓增生异常综合征（MDS）一、概念MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。记住：病态性造血 -MDS二FAB分型和WH0分型及临床表现 MDS的FAB分型标准 分型难治性贫（RA）血环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T）慢性粒-单细胞白血病（CMML）血象（%）原始细胞1原始细胞1原始细胞5原始细胞5原始细胞5，伴单核细胞计数1109/L骨髓象（%）原始细胞5原始细胞5，环形铁粒幼细胞15原始细胞520原始细胞20而30或有Auer小体原始细胞520，以幼单细胞为主三、实验室检查1.病态造血：是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。（1）红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变.（2）粒系病态造血：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少（pelger-huet细胞异常）或有环形核。MDS的原始细胞增多-没有达到急性白血病的诊断标准。（3）巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。2.血象和骨髓象：RAEB-T-有棒状小体（四）、诊断及鉴别诊断骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS（五）、治疗化疗：主要用于RAEB、RAEB-T患者第3节：淋巴瘤一概念淋巴瘤的发病跟EB病毒有关 题眼：无痛性颈部淋巴结肿大二基本病理分类1.霍奇金淋巴瘤（HL）：诊断霍奇金淋巴瘤最特异的细胞：R-S细胞。R-S细胞霍奇金淋巴瘤。分型：淋巴细胞为主型：愈后最好。 结节硬化型 混合细胞型：最常见。 淋巴细胞削减型。2.非霍奇金淋巴瘤（N HL）三临床表现首见症状常：无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（饮酒后疼痛）部分HL-周期性发热。Pel-Ebstein热。临床分期：分为1234期：主要记住3期和4期 期：单纯的脾受累。期：肝或骨髓也受累。各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者：A，有症状者（如发热）：B。记忆：病灶一个是1期，同侧两个（淋巴结）是2期，两侧加脾是3期，肺肝骨髓是4期，临床表现是B组。四、辅助检查淋巴瘤的确诊主要是依靠活检检查，骨髓检查找R-S细胞。五、治疗1.霍奇金淋巴瘤治疗：首选-化疗方案MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松），ABVD2.非霍奇金淋巴瘤治疗：首选-CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）化疗方案:急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）中枢神经系统白血病鞘内注射甲氨碟呤（MTX）慢粒羟基脲霍奇金淋巴瘤MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松），ABVD非霍奇金淋巴瘤CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松