制外科学-门静脉高压症.doc

门静脉高压症第一节 门静脉高压症概论 门静脉的血流受阻、血液淤滞时，则引起门静脉系统压力的增高。临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等，具有这些症状的疾病称为门静脉高压症(portal hypertension)。门静脉正常压力为1.272.35 kPa(1324cmH2O)，平均值为1.76 kPa (18cmH2O)，比肝静脉压高0.490.88 kPa (59cmH2O)。门静脉高压症时，压力大都增至2.94.9kPa (3050cmH2O)。肝静脉压力梯度(HVPG)不超过1.6kPa(16cmH2O)时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。 【解剖概要】 门静脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，其中约20%的血液来自脾。门静脉的左、右两干分别进入左、右半肝后逐渐分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦(肝的毛细血管网)，然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇入小叶下静脉、肝静脉，最后汇入下腔静脉。所以，门静脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。 需要指出，门静脉和肝动脉的小分支血流不但汇合于肝小叶内的肝窦，还在肝小叶间汇管区借着无数的动静脉间的小交通支相互沟通。这种动静脉交通支一般仅在肝内血流量增加时才开放而被利用。所以，两种压力不同的血流(肝动脉压力约为门静脉压力的810倍)经过肝小叶内的肝窦和利用肝小叶间汇管区的动静脉交通支后，得到平衡，再汇入肝小叶的中央静脉。 正常人全肝血流量每分钟约为1500ml，其中门静脉血占有6080%，平均为75%，门静脉血流量每分钟约为1100 ml；肝动脉血占全肝血流量的2040%，平均为25%，肝动脉血流量每分钟约为350 ml。由于肝动脉的压力大，血的含氧量高，故门静脉和肝动脉对肝的供氧比例则几乎相等。 门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支(图42-1)。 (1)胃底、食管下段交通支：门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。 (2)直肠下端、肛管交通支：门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。 (3)前腹壁交通支：门静脉(左支)的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合。 (4)腹膜后交通支：在腹膜后，有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。 在这四个交通支中，最主要的是胃底、食管下段交通支。这些交通支在正常情况下都很细小，血流量都很少。【病理生理】门静脉无瓣膜，其压力通过流入的血量和流出阻力形成并维持。门静脉血流阻力增加，常是门静脉高压症的始动因素。按阻力增加的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型门静脉高压症又可分为窦前、窦后和窦型。在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见病因。由于增生的纤维束和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞，导致门静脉血流受阻，门静脉压力也就随之增高。其次是由于位于肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支之间的许多动静脉交通支，平时不开放，而在肝窦受压和阻塞时即大量开放，以致压力高的肝动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力更形增加(图42-2)。常见的肝内窦前阻塞病因是血吸虫病。肝前型门静脉高压症的常见病因是肝外门静脉血栓形成(脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等)、先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变等)和外在压迫(转移癌、胰腺炎等)。这种肝外门静脉阻塞的病人，肝功能多正常或轻度损害，预后较肝内型好。肝后型门静脉高压症的常见病因包括巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome)、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。【病理】门静脉高压症形成后，可以发生下列病理变化： 1.脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism) 门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。门静脉高压症时可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生，单核-吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象。临床上除有脾肿大外，还有外周血细胞减少，最常见的是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。 2.交通支扩张 由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，上述的四个交通支大量开放，并扩张、扭曲形成静脉曲张。在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。它离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起反流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲张静脉的破裂，导致致命性的大出血。其他交通支也可以发生扩张，如直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔；脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张所谓海蛇头征(caput medusae)；腹膜后的小静脉也明显扩张、充血。3.腹水 门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，同时肝硬化引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水。门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留而加剧腹水形成。但造成腹水形成的主要原因还是肝功能损害，血白蛋白的合成减少，引起血浆胶体渗透压降低，而促使血浆外渗所致。4.门静脉高压性胃病 约20%的门静脉高压症病人并发门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy)，并且占门静脉高压症上消化道出血的520%。在门静脉高压时，胃壁瘀血、水肿，胃粘膜下层的动-静脉交通支广泛开放，胃粘膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏障的破坏，形成门静脉高压性胃病。5.门体性脑病 门静脉高压症时由于自身门体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝实质细胞功能严重受损，致使有毒物质(如氨、硫醇和-氨基丁酸)不能代谢与解毒而直接进入体循环，从而对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征，称为肝性脑病(hepatic encephalopathy)或门体性脑病(portosystemic encephalopathy)。门静脉高压症病人自然发展成为肝性脑病的不到10%，常因胃肠道出血、感染、过量摄入蛋白质、镇静药、利尿剂而诱发。【临床表现】主要是脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水或非特异性全身症状(如疲乏、嗜睡、厌食)。曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，呕吐鲜红色血液。由于肝功能损害引起凝血功能障碍，又因脾功能亢进引起血小板减少，因此出血不易自止。由于大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷。体检时如能触及脾，就可能提示有门静脉高压。如有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征，表示门静脉高压严重。如果能触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝，肝硬化的诊断即能成立，但有时肝硬化缩小而难以触到。还可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。【诊断】下列辅助检验有助于诊断：1.血象 脾功能亢进时，血细胞计数减少，以白细胞计数降至3109/L以下和血小板计数减少至(7080)109/L以下最为明显。出血、营养不良、溶血或骨髓抑制都可以引起贫血。2.肝功能检查 常反映在血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。由于许多凝血因子在肝合成，加上慢性肝病病人有原发性纤维蛋白溶解，所以凝血酶原时间可以延长。还应作乙型肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查。肝功能检查并进行分级，可评估肝硬化的程度和肝储备功能。肝功能分级见表48-1。3.腹部超声检查 可以显示腹水、肝密度及质地异常、门静脉扩张；多普勒超声可以显示血管开放情况，测定血流量，但对于肠系膜上静脉和脾静脉的诊断精确性稍差。门静脉高压症时门静脉内径1.3cm。4.食管吞钡X线检查 在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影，但这在内镜检查时更为明显。5.腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影，可以使门静脉系统和肝静脉显影，确定静脉受阻部位及侧支回流情况，还可为手术方式提供参考资料。诊断主要根据肝炎和血吸虫病等肝病病史和脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水等临床表现，一般诊断并不困难。当急性大出血时，应与其他原因的出血鉴别(详见消化道出血章节)。同时进行Child-Pugh分级。【治疗】外科治疗门静脉高压症主要是预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血。(一)食管胃底曲张静脉破裂出血 为了提高治疗效果，应根据病人的具体情况，采用药物、内镜、介入放射学和外科手术的综合性治疗措施。其中手术治疗应强调有效性、合理性和安全性，并应正确掌握手术适应证和手术时机。在抢救治疗中又必须分别对待下列两类不同的大出血病人：1.对于有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损的病人(Child-Pugh C级) 发生大出血，如果进行外科手术，死亡率可高达6070%。对这类病人应尽量采用非手术疗法，重点是输血、注射垂体加压素以及应用三腔管压迫止血。非手术治疗 食管胃底曲张静脉破裂出血，尤其是对肝功能储备Child-Pugh C级的病人，尽可能采用非手术治疗。(1)建立有效的静脉通道，扩充血容量，采取措施监测病人生命体征。但应避免过量扩容，防止门静脉压力反跳性增加而引起再出血。(2)药物止血：首选血管收缩药或与血管扩张药硝酸酯类合用。三甘氨酰赖氨酸加压素(特立加压素)：常用量为12 mg静滴，每6小时1次。生长抑素(somatostatin)和它的八肽衍生物奥曲肽(octreotide)：生长抑素首次剂量250ug静注，以后每小时250 ug静脉持续点滴。奥曲肽首次剂量50 ug静注，以后每小2550 ug静滴。推荐5天药物治疗。药物治疗的早期再出血率较高，必须采取进一步的措施防止再出血。(3)内镜治疗：经内镜将硬化剂(国内多选用鱼肝油酸钠)直接注射到曲张静脉腔内(EVS)，使曲张静脉闭塞，其粘膜下组织硬化，以治疗食管静脉曲张出血和预防再出血。对于急性出血的疗效与药物治疗相似，长期疗效优于血管加压素和生长抑素。主要并发症是食管溃疡、狭窄或穿孔。食管穿孔是最严重的并发症，虽然发生率仅l%，但死亡率却高达50%。比硬化剂注射疗法(EVS)操作相对简单和安全的是经内镜食管曲张静脉套扎术(EVL)。方法是经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中，用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部。在急性出血期间，在掌握经内镜治疗的时机方面尚有不同意见，但目前公认这是控制急性出血的首选方法，成功率可达80100%。硬化剂注射疗法和套扎对胃底曲张静脉破裂出血无效。EVS和EVL需多次进行。EVL术后坏死脱落时间约715日，有发生大出血的危险，可行再次EVL或EVS，时间以术后1015日为宜。(4)三腔管压迫止血：原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的。通常用于对血管加压素或内镜治疗食管胃底静脉曲张出血无效的病人。该管(图42-3)有三腔，一通圆形气囊，充气后压迫胃底；一通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一通胃腔，经此腔可行吸引、冲洗和注入止血药。Minnesota管还有第四个腔，用以吸引充气气囊以上口咽部的分泌物。用法：先向两个气囊各充气约150 ml，气囊充盈后，应是膨胀均匀，弹性良好。将气囊置于水下，证实无漏气后，即抽空气囊，涂上石蜡油，从病人鼻孔缓慢地把管送入胃内；边插边让病人作吞咽动作，直至管已插入5060cm，抽得胃内容为止。先向胃气囊充气150200ml后，将管向外拉提，感到管子不能再被拉出并有轻度弹力时予以固定，或利用滑车装置，在管端悬以重量约0.250.5kg的物品，作牵引压迫。接着观察止血效果，如仍有出血，再向食管气囊注气100150ml(压力1040mmHg)。放置三腔管后，应抽除胃内容，并用生理盐水反复灌洗，观察胃内有无鲜血吸出。如无鲜血，同时脉搏、血压渐趋稳定，说明出血已基本控制。 三腔管压迫可使80%食管胃底曲张静脉出血得到控制，但约一半的病人排空气囊后又立即再次出血。再者，即使技术熟练的医师使用气囊压迫装置，其并发症的发生率也有1020%，并发症包括吸入性肺炎、食管破裂及窒息。故应用三腔管压迫止血的病人，应放在监护室里进行监护，要注意下列事项：病人应侧卧或头侧转，便于吐出唾液，吸尽病人咽喉部分泌物，以防发生吸入性肺炎；要严密观察，慎防气囊上滑堵塞咽喉引起窒息；三腔管一般放置24小时，如出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊，再观察1224小时，如确已止血，才将管慢慢拉出。放置三腔管的时间不宜持续超过35天，否则，可使食管或胃底粘膜因受压迫太久而发生溃烂、坏死、食管破裂。因此，每隔12小时，应将气囊放空1020分钟；如有出血即再充气压迫。(5)经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS)：是采用介入放射方法，经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流，TIPS的内支撑管的直径为812 mm， TIPS可明显降低门静脉压力，一般可降低至原来压力的一半，能治疗急性出血和预防复发出血。其主要问题是支撑管可进行性狭窄和并发肝功能衰竭(5%10%)，肝性脑病(2040%)。目前TIPS的主要适应证是药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂出血病人和用于等待行肝移植的病人。2.对于没有黄疸、没有明显腹水的病人(Child A，B级) 发生大出血，应争取即时或经短时间准备后即行手术。应该认识到，食管胃底曲张静脉一旦破裂引起出血，就会有很大可能反复出血，而每次出血必将给肝脏带来损害。积极采取手术止血，不但可以防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。手术治疗主要分为两类：一类是通过各种不同的分流手术，来降低门静脉压力；另一类是阻断门奇静脉间的反常血流，达到止血的目的。手术治疗 急诊手术的适应证：病人以往有大出血的病史，或本次出血来势凶猛，出血量大，或经短期积极止血治疗，仍有反复出血者，应考虑急诊手术止血。经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血。手术不但可防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。但因病情严重、多合并休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。Child C级病人不宜行急诊手术。 急诊手术术式应以贲门周围血管离断术为首选，该术式对病人打击较小，能达到即刻止血，又能维持人肝血流，对肝功能影响较小，手术死亡率及并发症发生率低，术后生存质量高，而且操作较简单，易于在基层医院推广。(1)门体分流术(portosystemic shunts)可分为非选择性分流、选择性分流(包括限制性分流)两类：1)非选择性门体分流术：是将人肝的门静脉血完全转流入体循环，代表术式是门静脉与下腔静脉端侧分流术图(1)：将门静脉肝端结扎，防止发生离肝门静脉血流；门静脉与下腔静脉侧侧分流术图(2)：离肝门静脉血流一并转流入下腔静脉，减低肝窦压力，有利于控制腹水形成。非选择性门体分流术治疗食管胃底曲张静脉破裂出血效果好，但肝性脑病发生率高达3050%，易引起肝衰竭。由于破坏了第一肝门的结构，为日后肝移植造成了困难。非选择性门体分流术还包括肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式”(H形)分流术图(3)和中心性脾-肾静脉分流术(切除脾，将脾静脉近端与左肾静脉端侧吻合)图(4)。术后血栓形成发生率较高。2)选择性门体分流术：旨在保存门静脉的人肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力。代表术式是远端脾-肾静脉分流术图(5)，即将脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合，同时离断门-奇静脉侧支，包括胃冠状静脉和胃网膜静脉。该术式的优点是肝性脑病发生率低。但有大量腹水及脾静脉白径较小的病人，一般不选择这一术式。限制性门体分流的目的是充分降低门静脉压力，制止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分入肝血流。代表术式是限制性门-腔静脉分流(侧侧吻合口控制在10mm)和门-腔静脉“桥式”(H形)分流(桥式人造血管口径为810mm)图(6)。前者随着时间的延长，吻合口径可扩大，如同非选择性门体分流术；后者，近期可能形成血栓，需要取出血栓或溶栓治疗。(2)断流手术：即脾切除，同时手术阻断门奇静脉间的反常血流，以达到止血的目的。断流手术的方式也很多，应用较多的有食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术以及贲门周围血管离断术等。在这些断流手术中，食管下端横断术、胃底横断术，阻断门奇静脉间的反常血流不够完全，也不够确切；而食管下端胃底切除术的手术范围大，并发症多，死亡率较高。断流手术中以脾切除加贲门周围血管离断术最为有效，不仅离断了食管胃底的静脉侧支，还保存了门静脉入肝血流。这一术式还适合于门静脉循环中没有可供与体静脉吻合的通畅静脉，肝功能差(Child C级)，既往分流手术和其他非手术疗法失败而又不适合分流手术的病人。在施行此手术时，了解贲门周围血管的局部解剖十分重要图42-5 (1)。贲门周围血管可分成四组：冠状静脉：包括胃支、食管支及高位食管支。胃支较细，沿着胃小弯走行，伴行着胃右动脉。食管支较粗，伴行着胃左动脉，在腹膜后注入脾静脉；其另一端在贲门下方和胃支汇合而进入胃底和食管下段。高位食管支源自冠状静脉食管支的凸起部，距贲门右侧34 cm处，沿食管下段右后侧向上行走，于奔门上方34 cm或更高位处进入食管肌层。特别需要提出的是，有时还出现“异位高位食管支”图42-5 (1)，它与高位食管支同时存在，起源于冠状静脉主干，也可直接起源于门静脉左干，距奔门右侧更远，在贲门以上5 cm或更高位才进入食管肌层。胃短静脉：一般为34支，伴行着胃短动脉，分布于胃底的前后壁，注入脾静脉。胃后静脉：起始于胃底后壁，伴着同名动脉下行，注入脾静脉。左隔下静脉：可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层。门静脉高压症时，上述静脉都显著扩张，高位食管支的直径常达0.61.0cm。彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支，同时结扎、切断与静脉伴行的同名动脉，才能彻底阻断门奇静脉间的反常血流，这种断流术称为“贲门周围血管离断术，图42-5 (2)。表 分流术与断流术的效果比较非选择性分流选择性分流断流术术后门静脉压入肝血流(降低10-16cmH2O)完全阻断(降低8-10 cmH2O)升高术后肝功能稍改变术后肝性脑病发生率高低极少血栓形成率低高3.是否有必要行预防性手术 大量的统计数字说明，肝硬化病人中仅有40%出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人中约有50%60%并发大出血，这说明有食管胃底静脉曲张的病人不一定发生大出血。临床上还看到，本来不出血的病人，在经过预防性手术后反而引起大出血。尤其鉴于肝炎后肝硬化病人的肝功能损害多较严重，任何一种手术对病人来说都是负担，甚至引起肝功能衰竭。因此，对有食管胃底静脉曲张、但没有出血的病人，尤其是对没有食管胃底静脉曲张者，是否应进行预防性手术治疗，值得探讨。近年来资料表明，倾向不作预防性手术，对这类病人重点应为内科护肝治疗。但是如果有重度食管胃底静脉曲张，特别是镜下见曲张静脉表面有“红色征”，为了预防首次急性大出血，可酌情考虑行预防性手术，主要是行断流术。(二)严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进 最多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症。对于这类病人单纯行脾切除术效果良好。(三)肝硬化引起的顽固性腹水 有效的治疗方法是肝移植。其他疗法包括TIPS和腹腔-上腔静脉转流术。尽管放置腹腔一静脉转流管并不复杂，然而有报道术后死亡率高达20%。腹腔-静脉转流后，如出现弥散性血管内凝血、食管胃底曲张静脉破裂出血或肝功能衰竭，就应停止转流。肝移植已经成为外科治疗终末期肝病的有效方法，存活率已超过70%。肝移植是治疗终末期肝病并发门静脉高压食管胃底曲张静脉出血病人的理想方法，既替换了病肝，又使门静脉系统血流动力学恢复到正常。但有供肝短缺、终生服用免疫抑制剂的危险，手术风险，以及费用昂贵，限制了肝移植的临床推广。第二节 肝硬化门静脉高压症在我国，常见的肝硬化有两种，一种是肝炎(主要为乙肝)后肝硬化，全国各地均多见；另一种是血吸虫(schistosomiasis)性肝硬化，主要见于长江中下游地区。西方国家主要为酒精性肝硬化和丙型肝炎后肝硬化。【病理生理】血吸虫性肝硬化引起门静脉阻塞的部位在窦前。血吸虫在门静脉系内发育成熟、产卵，形成虫卵栓子，顺着门静脉血流抵达肝小叶间汇管区的门静脉小分支，引起这些小分支的虫卵栓塞、内膜炎和其周围的纤维化，以致门静脉血流受阻，门静脉压力增高。窦前阻塞继续发展，引起肝细胞营养不良和肝小叶萎缩。肝炎后肝硬化引起肝窦和窦后阻塞，主要病变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生。由于增生纤维索和再生肝细胞结节(假小叶)的挤压，使肝小叶内肝窦变窄或闭塞，以致门静脉血不易流入肝小叶的中央静脉或小叶下静脉，血流淤滞，门静脉压力升高。又由于很多肝小叶内肝窦的变窄或闭塞，导致部分压力高的肝动脉血流经肝小叶间汇管区的动静脉交通支而直接反注入压力低的门静脉小分支，使门静脉压力更加增高。另外，在肝窦和窦后阻塞，肝内淋巴管网同样地被增生纤维索和再生肝细胞结节压迫扭曲，导致肝内淋巴回流受阻，肝内淋巴管网的压力显著增高，这对门静脉压力的增高也有影响。【病理】门静脉高压症时，压力大都增至2550cmH2O，并会引起下列变化：1.脾大、脾功能亢进 门静脉系压力增高，加之其本身无静脉瓣，血流淤滞，可出现充血性脾大。长期的充血引起脾内纤维组织增生和脾组织再生，继而发生不同程度的脾功能亢进。长期的充血还可引起脾周围炎，发生脾与隔肌间的广泛粘连和侧支血管形成。2.交通支扩张 为了疏通淤滞的门静脉血到体循环去，门静脉系和腔静脉系间存在的交通支逐渐扩张，形成曲张的静脉。临床上特别重要的是胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉间的交通支(即食管胃底静脉丛)的曲张。这一交通支离门静脉主干最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大，门静脉高压时其受影响最早、最大，食管下段和胃底粘膜下层发生静脉曲张后，其表面的粘膜因静脉曲张而变薄，易被粗糙食物所损伤；又由于胃液反流人食管，腐蚀已变薄的粘膜；当发生恶心、呕吐、咳嗽等使腹腔内压突然升高的情况时，门静脉压力随之突然升高，导致曲张的静脉破裂，发生急性大出血。 其他的交通支也可以发生曲张，如直肠上、下静脉丛的曲张可引起继发性痔。脐旁静脉与腹壁上、下深静脉吻合支的扩张，可引起腹壁脐周静脉曲张，所谓海蛇头征(caput medusae )。腹膜后静脉丛也明显扩张、充血。3.腹水 门静脉压力增高，使门静脉系毛细血管床的滤过压增高，组织液回收减少并漏入腹腔而形成腹水。特别在肝窦和窦后阻塞时，肝内淋巴的产生增多，但输出不畅，因而促使大量肝内淋巴自肝包膜表而漏入腹腔，是形成腹水的另一个原因。但造成腹水的主要原因还是肝功能损害，血浆白蛋白的合成减少，引起血浆胶体渗透压降低.而促使血浆外渗。肝功能损害时，肾上腺皮质的醛固酮和神经垂体抗利尿激素在肝内分解减少，血内水平升高，促进肾小管对钠和水的再吸收，因而引起钠和水的储留。以上多种因素的综合就发生腹水。【临床表现】门静脉高压症多见于中年男性。病情发展缓慢。症状因不同病因而有所差异，但主要是脾大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。1.脾大、脾功能亢进 所有病人都有不同程度的脾大，大者脾下极可达盆腔。早期，脾质软、活动；晚期，由于纤维组织增生而脾的质地变硬，如脾周围发生粘连可使其活动度减少。脾大常伴有脾功能亢进。自细胞计数降至3109/L以下，血小板计数减少至(7080)109/L以下，渐出现贫血。2.呕血和(或)黑便 半数病人有呕血或黑便史，出血量大且急。由于肝功能损害使凝血酶原合成发生障碍，加上脾功能亢进使血小板减少，以致出血不易自止。病人耐受出血能力远较正常人差，约25%的病人在第一次大出血时可直接因失血引起严重休克或因肝组织严重缺氧引起肝功能急性衰竭而死亡。在部分病人，出血虽然自止，但常又复发；在第一次出血后12年内，约半数病人可发生再次大出血。3.腹水 约1/3的病人有腹水。呕血后常引起或加剧腹水的形成。有些“顽固性腹水”甚难消退。此外，部分病人还有黄疸、肝大等症状。 需要指出，血吸虫性肝硬化引起的门静脉高压症主要是窦前阻塞。因此，病人的肝功能尚好，临床表现主要是脾大和脾功能亢进。肝炎后肝硬化引起的门静脉高压症主要是肝窦和窦后阻塞。所以病人的肝功能都较差，而脾大和脾功能亢进则不甚显著。 【诊断和鉴别诊断】临床上有脾大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水等表现者，结合肝病病史可作出诊断。在多数病人，上述情况并不一定同时出现，下列辅助检查可帮助诊断。 1.血液学检查 脾功能亢进时，白细胞、血小板或红细胞数减少；肝炎后肝硬化病人，HBV或HCV常为阳性；肝功能检验并进行分级(表48-1)，可评价肝硬化的程度和肝储备功能。2.食管X线吞钡检查 食管充盈时，曲张静脉使食管的轮廓呈虫蚀状的改变；食管排空时，曲张静脉表现为蛆月样或串珠状负影，阳性发现率为70%80%。 3.胃镜检查 能确定静脉曲张的程度，以及是否有胃粘膜病变或溃疡等。 4. B超和多普勒超声 可帮助了解肝硬化的程度、脾是否肿大、有无腹水以及门静脉内有无血栓等。门静脉高压时。门静脉内径通常1.3cm，半数以上病人肠系膜上静脉和脾静脉内径1.0cm。通过彩色多普勒超声测定门静脉血流量、是向肝血流还是逆肝血流，对确定手术方案有重要参考价值。5. CT, MRI和门静脉造影(portal venography) 如病情需要，病人经济情况也许可，可选择这些检查：螺旋CT可用于测定肝的体积，肝硬化时肝体积明显缩小，如小于750cm3，分流术后肝性脑病发生率比肝体积大于750cm3耐者高4.5倍；MRI不仅可以重建门静脉、准确测定门静脉血流方向及血流量，还可将门静脉高压病人的脑生化成分作出曲线并进行分析，为制订手术方案提供依据；门静脉造影及压力测定.经皮肝穿刺门静脉造影，可以确切地了解门静脉及其分支的情况.特别是胃冠状静脉的形态学变化，并可直接测定门静脉压力。经颈内静脉或股静脉穿刺，将导管置入肝静脉测定肝静脉楔入压(WHVP)，同时测定下腔静脉压(IVP)，计算肝静脉压力梯度(HVPG)。由于肝窦和门静脉均无瓣膜，因此肝静脉WHVP可以较准确地反映门静脉压力，而HVPG则反映门静脉灌注压。食管胃底静脉曲张破裂出血时，需与胃十二指肠溃疡和出血性胃炎的急性大出血鉴别，参见本上消化道大出血章节。【治疗】非手术治疗见概论叙述。本节主要阐述手术治疗中的断流术。断流手术(devascularvation operation)：手术阻断门奇静脉间的反常血流，同时切除脾，以达到止血的目的。断流手术的方式也很多，有食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术以及贲门周围血管离断术等。在这些断流手术中，食管下端横断术、胃底横断术，阻断门奇静脉间的反常血流不够完全，也不够确切；而食管下端胃底切除术的手术范围大.并发症多，死亡率较高。断流手术中以贲门周围血管离断术的疗效较好。在门静脉高压症时，冠状静脉的胃支、食管支都显著曲张，高位食管支的直径常达0.50.8cm，只要在脾切除后彻底结扎、切断曲张的胃支、食管支以及高位食管支，就能达到即刻而确切的止血目的。处理门静脉高压并发食管胃底静脉曲张破裂大出血，究竟行分流术，还是行断流术?现在意见基本一致，认为断流术更合理：已认识到门静脉血中的营养因子，如胰岛素和胰高血糖素等，对维持正常肝组织结构和生理功能有极其重要的作用。而分流术必然会影响肝的门静脉血供，从而影响肝的营养。这就是分流术后肝功能继续变坏、肝性脑病发生率高的主要原因。肝硬化时，门静脉压力的升高应该看做是机体一种代偿功能的表现，是机体维持门静脉血向肝灌注的重要保证。门静脉循环系在功能上有分区现象，有“肠系膜区”和“胃脾区”的功能分区。两个区域间存在“屏障”，胃脾区压力高于肠系膜区，而在胃脾区内胃左静脉和胃短静脉的作用又有不同；胃左静脉(冠状静脉食管支)压力的升高是形成食管胃底静脉曲张的根本原因。基于这两个基本观点，既要保持肝的门静脉血供，又要确切地控制食管胃底静脉曲张破裂出血，看来，能够满足这种要求者是断流术而不是分流术。因为：离断了贲门周围血管后，门静脉压力不是减低了，而是更高了；正因为门静脉压力的进一步升高，保证了入肝门静脉血流量的增加，从而有利于肝细胞的再生和其功能的改善；贲门周围血管离断术是一种针对胃脾区，特别是胃左静脉高压的手术，目的性强，止血作用即刻而确切。此外，贲门周围血管离断术还具有创伤较小、手术死亡率低，以及操作较简便和易干在基层单位推广等优点。贲门周围血管离断术(图48-7)的手术要点：切除脾脏，同时也就离断了所有的胃短静脉。结扎切断冠状静脉，注意寻找高位食管支，特别是异位高位食管支。高位食管支来自冠状艘脉的凸起部，距贲门右侧34cm.沿食管下段右后侧向上行走，于贲门上34cm处进入食管肌层；管径约为5mm,异位高位食管支可与高位食管支同时存在，起源于冠状静脉主干，有时直接起源于门静脉左干，距贲门右侧更远，在贲门以上5cm或更高处才进入食管肌层。这两支曲张静脉位置深而隐蔽，手术时分离食管下段长度至少要达5cm以上，才不致遗漏这两支极为重要的侧支。胃后静脉位于贲门后方膈胃韧带网膜囊后壁，一般起始于胃底后壁偏小弯侧，多注入脾静脉。胃后静脉是构成胃底粘膜下静脉曲张的侧支之一。将胃向上翻起显露胃底后壁，就可找到胃后静脉。左膈下静脉可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层，管径为35mm。结扎切断上述的静脉支，同时也结扎切断与静脉伴行的同名动脉，才能使食管下段68cm及上半胃完全分离出来，才能消除门静脉高压症在胃脾区所存在的高血流量。从而使食管胃底静脉曲张的消失或改善率达85%90%，而远期再出血率降低到10%左右。如果贲门周围血管离断术后发生再出血，主要原因有两点：首先是由于出血性胃粘膜糜烂引起。这种病人，大多都有门静脉高压性胃病。手术后病人处于应激状态，导致胃粘膜的缺血、缺氧，胃粘膜屏障破坏，门静脉高压性胃病加重，发生大出血。对于这一类的出血，原则上采用非手术疗法止血。其次是第一次手术不彻底，遗漏了高位食管支或异位高位食管支，又引起了食管胃底静脉的曲张破裂。对于这种情况要争取早期手术，重新离断遗漏了的高位食管支或异位高位食管支。在选择手术方式时要考虑到每个病人的具体情况。例如，病人肝功能分级属于C级，门静脉内径明显增宽，压力增高，并保持向肝血流，这种病例做断流术；如果门静脉血为逆肝血流，可做断流术，也可做分流术；有严重门静脉高压性胃粘膜病变的病人，断流术可以使胃粘膜病变加重，导致广泛的胃粘膜出血。对于这种病人，一般主张做限制性分流术联合小范围的断流术(分流术+断流术)。手术只离断胃冠状静脉的食管支和高位食管支，并切除脾脏。此外，手术医生的经验和习惯也很重要。关于脾大合并脾功能亢进的外科治疗：最多见于晚期血吸虫病。这种病人肝功能多较好，单纯脾切除的效果良好。如果晚期血吸虫病伴有明显的食管胃底静脉曲张，无论是否发生过大出血，都应考虑在脾切除的同时行贵门周围血管离断术。肝硬化并发顽固性腹水的外科治疗：有报道采用胸导管与左侧颈内静脉的端端吻合或侧侧吻合来治疗顽固性腹水，但疗效不够满意。采用TIPS治疗，近期效果较好，远期效果不够理想。也有行腹腔-颈内静脉转流术者。第三节 肝前型门静脉高压症肝前型门静脉高压症常见的原因有：先天性畸形，如门静脉主干闭锁、狭窄或门静脉血管瘤样变；新生儿脐静脉炎；腹腔内的感染，如阑尾炎、胆囊炎等，或门静脉、脾静脉附近的创伤都可引起门静脉主干的血栓形成，门静脉闭塞或血栓形成后，在肝门区形成大量侧支循环血管丛，加之门静脉主干内的血栓机化、再通，状如海绵，因而称为门静脉海绵样变(cavernous transformation of theportal vein)；肝动脉与门静脉系统之间动静脉瘘形成；脾静脉栓塞可引起脾胃区门静脉高压症(gastrosplenic venous hypertension)。临床上，除有脾大、脾功能亢进、上消化道大出血、腹水等与肝硬化门静脉高压症相似的表现外，尚有以下特点：小儿多见，成人较少；病人虽然有反复的上消化道大出血和腹水病史，但肝功能、肝体积、质地、颜色多无明显异常。X线钡餐或胃镜检查，可发现食管胃底静脉曲张。多普勒超声检查确诊率可达95%以上。主要特征为：门静脉主干或其分支的管腔显示不清；第一肝门处呈现蜂窝状无回声区，内有血流信号。CT、MR以及间接或直接门静脉造影对本病诊断帮助较大。肝前型门静脉高压症一般无肝硬化.肝功能正常。因此，经过合适治疗后大部分病人能取得较好效果。常用的术式是脾肾静脉分流和肠系膜上与下腔静脉间桥式“H”形分流术，远期效果满意。如果呕血严重，可做分流联合贲门周围血管离断术。肝动脉与门静脉系统间有动静脉瘘者，应消除动静脉瘘的瘘口，恢复肝动脉和门静脉的正常血流。第三节 肝后型门静脉高压症(布-加综合征)肝后型门静脉高压症，又称巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome)，也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。【病因】我国、日本、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(大多属先天性)引起，少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、抗凝血酶缺乏、高磷脂综合征等有关。1.先天性因素 主要指的是下腔静脉隔膜，其可能原因包括：下腔静静内Eustachian瓣的发育异常下腔静脉发育异常；胚胎发育中如叠块不整可引起连接异常；静脉导管闭锁过程中经左肝静脉而使病变伸展至下腔静脉，此过程类似于胆道、肛门和阴道闭锁。下腔静脉隔膜上常有开孔，支持了发育过程中的筛状瓣膜隔膜学说。此瓣膜位置常在第89胸椎之间。膜状梗阻在我国、印度、日本、韩国、尼泊尔和南非多见。2.高凝和高粘状态 除先天性病例外，本病患者与高凝和高粘滞度状态有明显关系，包括：口服避孕剂、血小板增多症、妊娠、产后、骨髓增生性疾病、抗凝血因子减少、C蛋白、S蛋白和磷脂代谢异常、抗心磷脂抗体综合征等。3. 毒素 内源性疾病包括溃疡性结肠炎、溃疡病、局限性回结肠炎、盆腔脓肿、克隆病、伤寒、猩红热、丹毒等，均曾被认为与本病有一定的关系。外源性者包括灌木茶和紫草茶，均含Pyrrolizidine生物硷，饮用此类茶，可引起小肝静脉闭塞，此症在牙买加、印度和埃及均有报导。硫唑嘌呤、砷、6-硫鸟嘌呤也可引起肝静脉血栓形成。4. 腔内非血栓性阻塞 下腔静脉内皮细胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和转移性鳞癌、肺癌、肾癌等。肝移植时腔静脉吻合不当或扭转、静脉插管时折断于肝静脉的导管、以至由真菌、接合菌和穿入下腔静脉的胆石致病者均有报导。 5. 外源性压迫 肝内病变包括阿米巴脓肿、肝癌、肝硬化、血吸虫病、结核病、包囊虫病、肉瘤病、梅毒树胶肿和多囊肝等。腹膜后肿物、胰腺肿物及肿大的肝脏包括由布加综合征本身引起的由肥大的尾状叶以及胃癌、肾癌、肾上腺肿瘤的压迫6. 血管壁病变 风湿及过敏性血管炎、全身性胶原性血管病、特发性坏死性肉芽性血管炎、肝扭转等。7.横膈因素与腹部创伤 横膈抬高可致肝静脉梗阻，如右膈的抬高压迫了下腔静脉。先天性膈疝可致下腔静脉梗阻，诱发布加综合征。有报道腹部创伤引起的下腔静脉膜性梗阻，伴有全身高凝状态，更易诱发本病。8.其他和病因不明的 文献上报导有萎黄病(绿色贫血)、镰刀细胞贫血、肝豆状核变性、失蛋白性肠病、类脂性肾炎、C蛋白的缺乏和混合性结缔组织病等。Leiden V因子引起的布加综合征，有人认为与G26210A突变有关。 布加综合征病因复杂，在不少病例病因仍不明。【病理与病理生理】BCS的主要病理生理变化为肝静脉回流障碍、压力明显升高，致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、淤血。 在肝静脉回流受阻而侧枝代偿不足的情况下，血浆渗入肝淋巴间隙，淋巴液通过肝包膜漏入腹腔，形成顽固性腹水。 由于肝脏充血，压力增高，导致肝和脾肿大、食道和胃底静脉曲张等门脉高压的表现。 胃肠道淤血肿胀，遂引起腹胀、消化吸收不良、贫血和低蛋白血症。下腔静脉阻塞引起双下肢、会阴部肿胀和胸、腰、背部静脉曲张，这种静脉曲张既明显且范围广泛。此外尚可致肾静脉回流受阻，导致肾功能不全。由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。病人常有