病理学第七章心血管系统.docx

第七章 心血管系统病变心脏的先天性异常概述先天性心脏异常相对常见，每1000个存活新生儿中有大约8个受到影响。病因散发病因这是大多数先天心脏异常病例的原因，这种病例中没有发现致畸因子。母体因素某些母体因素跟先天性心脏异常发病率的增加有关，这些母体因素包括：母体风疹感染。慢性滥用酒精。胚胎期辐射。药物。基因或染色体异常基因或染色体异常，跟先天性心脏畸形发病率的增加有关。一个例子就是唐氏综合征。临床特征大部分心脏异常在出生时或出生后不久就常常因为某些心脏衰竭表现，例如发绀，气喘，喂食困难或者不茁壮，而变得明显。类型先天性心脏缺损可以被分成两大类，取决于缺损是否引起：心两侧的血液的异常分流，要么是从左到右的分流，要么是从右到左的分流。从左到右的分流更普遍些，因为心左侧的压力更高；从右到左的分流是由心脏右侧增大的血流阻力所引起的。血流的堵塞。从左到右的分流这是一种引起心左侧血液向心右侧分流的畸形；它是先天性心脏异常中最常见的一种。分流从左到右，因为心左侧的压力更高。这种畸形中，由于血液并没有绕过肺，所以不引起发绀。下表列出了从左到右的分流的流行程度。从左到右分流的流行程度类型在所有先天性心脏异常病中所占的百分比心室隔缺损2530心房隔缺损1015动脉导管未闭锁10房室隔缺损5室间隔缺损室间隔的缺损是最常见的心脏异常，在所有的先天性心脏病中约占2530%。室间隔可以被分成膜部（纤维部）和肌部。大部分的先天性缺损是近膜部的，即发生在膜部和肌部的连接处。室间隔有小缺损和大缺损：小缺损：常常局限于极小的膜性区域。大缺损：也牵涉到室间隔的肌性壁。缺损的规模和位置决定了血液从左到右分流的程度。在婴儿，缺损可能表现为心衰，而在成年人或较大的儿童，缺损可能表现为一种听诊杂音。物理征兆包括：全收缩期杂音：是由收缩期血液从高压的左心室流向低压的右心室所引起的。呼吸急促。在吸气时下方的肋骨也被吸入。处理办法小缺损不需要治疗，常会自然关闭。较大的缺损跟持续心衰有关，所以需要手术修复。房间隔缺损房间隔缺损是一种常见的先天性心脏缺损，女性受影响更多，男女比例为1:2。这是一种心房间隔的缺损，引起血液向右侧慢性分流，伴有心脏右侧和肺动脉的逐渐扩大。这种缺损常常位于未完全闭锁的卵圆窝平面（第二中隔孔缺损）。临床特征大部分儿童多年不表现症状，这种情况常常是在例行临床检查或后继的胸部X片中被发现。有些儿童有呼吸困难，胸部感染，心衰，或心律失常等表现（例如，心房肌纤维震颤）。房间隔缺损的特征性物理征兆是右心室容量负荷过重的结果，这些征兆如下：位于肺动脉瓣的收缩期血流杂音广泛爆裂性的第二心音：由肺动脉瓣关闭延迟引起，肺动脉瓣关闭延迟的原因是心搏出量增大和右侧束支阻滞。血流增多，流过三尖瓣引起舒张期低沉轰鸣杂音。房间隔缺损应该由手术来关闭。未得到治疗的病例，会不可避免地发生右心室肥大和肺动脉高压，最终可能发生血液反向分流。手术干预后的长期预后非常好，除非已经发生肺动脉高压。肺动脉高压和反向分流是该项手术的禁忌症。动脉导管未闭锁这是主动脉和肺动脉干（或肺左主动脉）之间的一处胚胎期连结的留存，具体情况可参见病理图谱。未闭锁的动脉导管在所有的先天性心脏病中发生率约为10%，更多影响女性。动脉导管未闭锁与母体风疹的联系已经被确认。理解胚胎时期心的发育将使你可以掌握先天性心脏异常的发生。胚胎时期在胚胎期生命，动脉导管使含氧的胎盘血可以从肺动脉流入主动脉，因此绕过了肺。在出生时，肺血管阻力下降，血液转入肺部以进行氧化，而动脉导管在出生后头几天内闭锁。但是，如果动脉导管仍然保持开放，血液将会持续从主动脉分流入肺动脉，有左心室输出量的50%那么多的血液将会通过肺重新循环，同时伴有心工作量的增加。临床特征其症状跟从左到右的分流规模成比例。小的分流是没有症状表现的，而大的分流造成生长和发育阻滞，最终伴有心衰。可以听到一种持续不断的“机器装置”式的低沉声音，这种声音在第二心音发生时最响亮。未闭锁的动脉导管通常需要在儿童时期进行手术治疗。房室隔缺损房室隔缺损是由于心内膜垫未能融合而引起的室间隔心房部和心室部的共同缺损。有根房室管永存，导致单个心腔被异常的瓣膜小叶部分分隔。从右到左的分流缺如导致的从右到左的分流相对于从左到右的分流来说并不常见，它导致血液不经过肺就进入体循环，同时伴有发绀。法洛四联症法洛四联症是婴儿期发绀最常见的病因（ 1年），在2000个存活出生者中就有大约1个发生。这种异常由四种缺陷组成（因此叫做“四联”）。室间隔缺损。骑跨主动脉，这种主动脉跨于室间隔缺损上方，所以它同时接受右心室和左心室的血液。肺动脉瓣狭窄，通常是由肺动脉外流管道中的肺动脉瓣下肌肉增厚所引起，但有时伴有狭窄动脉瓣融合。右心室肥大。病因病机缺损是由球中隔的异常胚胎期发育造成的，球中隔正常情况下隔开升主动脉和非主动脉，并与室间隔汇合及融合。肺动脉瓣狭窄导致肺没有被充分灌注，而骑跨主动脉同时接受来自右心室和左心室的血液。其最终结果是体循环中含有去氧血，在受影响的个体身上引起发绀。临床特征是：发绀，特别是喂食后或哭泣后的发作。在较大的儿童，发绀阻碍生长，指头的杵状变，以及红血球增多症。有些儿童在努力蹲坐后能获得特有的缓解。心收缩期响亮的射血杂音：从室间隔缺损处发出，或从肺动脉瓣狭窄处发出。在外科治疗出现之前，大部分病人在成年前正常死亡。大部分的病例现在都可以外科方式纠正，方法是关上室间隔的缺损，使血流改道，从左心室只流入主动脉，并减轻肺动脉瓣狭窄。并发症包括细菌性心内膜炎，以及继发的脑梗塞或脑脓肿。大动脉的错位这是一种复杂的畸形，在这种畸形中，左右心室之间，以及主动脉和肺动脉之间的连结出现了混乱，主动脉从右心室传出，肺动脉则从左心室传出。这种畸形，出生后只有在下列一个，或多个条件存在的情况下才有可能：房间隔缺损。室间隔缺损。动脉导管未闭锁。可以通过手术修复这种畸形。动脉干的永存主动脉和肺动脉都是从一条单一的管道发育而成的，这条管道就是动脉干。动脉干的永存是由于圆锥动脉干嵴未融合，并且未向心室下降所致。其结果就是肺动脉从未隔开的动脉干起始部上方某处发出（而不是从心室发出译者注）。永存动脉干常常伴有室间隔缺损，因为动脉干嵴也参与室间隔的形成。因此未隔开的动脉干骑跨在两个心室上方，并且同时接受两边的血液。三尖瓣闭锁这种罕见的病症是由于三尖瓣口缺失而造成的。这种缺损常常伴有：卵圆孔未闭锁。室间隔缺损。右心室发育不全。左心室肥大。最初血液从右心房分流至左心房，然后有一小部分血液从左心室经过室间隔缺损，流入右心室。有些未经氧化的血液进入体循环，导致发绀。可以通过手术修复这种畸形。全肺静脉连结异常这种情况下，肺静脉没有开口于左心房，而是开口于右心房，或体循环静脉，或同时开口于这二者。这种情况通常还有室间隔缺损，导致饱和血液和不饱和血液在心房内混合，从右向左分流。增加的肺静脉血流会导致肺血管疾病。堵塞性先天性缺陷主动脉缩窄这是一种主动脉窄化病，通常位于动脉导管处，或稍过动脉导管处。受影响的个体中，大约50%有相关的二叶主动脉瓣。这种缺陷在所有先天性心脏病的形成中所占比例超过5%，在每4000个存活新生儿中影响1个，男性发病率远大于女性，男女发病比例大约为2 ：1。临床特征缩窄造成：狭窄处近心端的高压，导致诸如头痛和眩晕等症状。狭窄处远心端的低压，导致全身无力，以及贫乏的外周循环。这种症状中，身体上部的血压典型地增高，而腿部的血压正常或偏低：身体上部：可能在颈部看到大动脉的异常搏动，严重的高压导致旁路循环的发展，包括囊周动脉和肋间动脉，这些动脉变得膨胀而扭曲，在较大的儿童和成年人中，这些动脉可能被看到，甚至被触诊到。身体下部：股动脉的脉搏微弱而有延迟。在缩窄处的后方有时可以听到收缩期杂音。可能出现在主动脉区的收缩期射血杂音是由二叶主动脉瓣所致。病理上的并发症在未经治疗的严重病例中，可能通过下列途径引起死亡：左心室衰竭，伴随持续高压。主动脉剥离，特别是有相关的二叶主动脉瓣的病人。细菌性心内膜炎，通常发生在主动脉收缩处。脑部大出血。这种病有一种罕见的变异，就是所谓的“婴儿导管前缩窄”，在这种变异中，从左锁骨下动脉起始处到未闭锁的动脉导管处之间的这一长段主动脉是狭窄的。身体下部的体循环往往依赖血液通过未闭锁的动脉导管从右向左分流，因此引起外周发绀。肺动脉狭窄或闭锁，室间隔完好这是肺动脉干变窄（狭窄）或融合（闭锁）。在闭锁病例中，未闭锁的卵圆孔形成了右侧心脏唯一的血液出口。动脉导管通常是未闭锁的，是肺循环唯一的入路。主动脉狭窄和闭锁主动脉半月瓣狭窄，甚至闭锁。如果半月瓣融合完全，那么主动脉，左心室和左心房将明显地发育不全。这种情况通常伴有开放的动脉导管，把血液引到主动脉中。这种情况引起严重的发绀。下表给出了先天性心脏畸形的总结。先天性心脏畸形总结从左到右的分流室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭锁房室隔缺损从右到左的分流法洛四联症大动脉错位永存动脉干全静脉连接异常堵塞性先天性缺陷主动脉缩窄肺动脉狭窄/闭锁主动脉狭窄/闭锁列出引起血液从左到右分流的先天性异常的名称。描述房间隔缺损的影响。列出引起血液从右到左分流的先天性异常的名称。描述法洛四联症的异常情况。列出引起血流堵塞的先天性异常的名称。解释主动脉缩窄造成的临床影响。动脉粥样硬化，高血压，以及缺血性心脏病定义及概念动脉硬化动脉硬化是一个含糊的词语，意为任何情况所引起的动脉的增厚和弹性的丧失。动脉粥样硬化这是动脉硬化中最常见的形式，在下文中有定义。动脉粥样硬化损伤被称为粥样斑。“动脉硬化”和“动脉粥样硬化”这两个词常常被混淆。它们不是同义词，不能交换使用。动脉硬化最常见的类型动脉硬化有许多类型；其中三种最常见，列举在下面。动脉粥样硬化是一种变性疾病，影响到大动脉和中动脉的内膜。蒙克博格中层钙化硬化症这是一种影响中等大小肌性动脉中层，特别是下肢中等肌性动脉的变性疾病。血管发生钙化，但口径并不减小。动脉硬化在体循环高压的作用下，小动脉和微动脉的壁增厚，特别是在肾脏，胰，胆囊，小肠，肾上腺，以及视网膜等部位。动脉硬化的结果结果是：血管增厚口径变窄组织灌注不足。血管无弹性血管易于破裂和大出血。血管内皮变化血栓形成的可能性增大。加速动脉硬化的因素动脉硬化，是动脉壁对磨损和撕裂的一种温和的反应方式，随年龄而渐渐发展。但是，已知某些特定的疾病可以加速和恶化动脉硬化症，例如，高血压和糖尿病。动脉粥样硬化这是一种大动脉和中动脉的变性疾病，其特征是动脉内皮有病灶性的富脂质的堆积物，还伴有细胞反应。尽管本质上是一种血管内膜疾病，但发生动脉粥样硬化的血管内膜仍然保有完整的结构和功能。在某种程度上来说，动脉粥样损伤可以在几乎所有的超过40岁的成年人中发现，在许多年轻个体中也有发现。由它引起的死亡人数在西方世界死亡总人数中占到一半。常见的受影响的动脉有：主动脉（特别是腹主动脉）。冠状动脉。大脑动脉。髂总动脉/股动脉。动脉粥样硬化在上肢的动脉和肺动脉中很罕见（除非并存肺动脉高压）。流行病学研究已经识别出了跟动脉粥样化的发展有关的风险因素。这些因素可以被大体分为：固有风险因素，即，一个个体固有的风险因素。硬性风险因素：直接跟动脉粥样硬化有关的因素。软性风险因素：直接跟缺血性心脏病有关间接跟动脉粥样硬化有关。固有风险因素有：年龄：动脉粥样硬化损伤个体数随年龄的增长而增长。性别：在55岁以下人群中，男性女性，比例为2：1，这是由于雌激素的保护作用；在55岁以后，男性和女性的发病率相等。家族性状：家族发病倾向的增高常常伴有家族性高脂血症。种族：动脉粥样化的影响范围中存在广泛的人种差异，不过这可能是由于饮食差异造成的。在中国人，日本人和非洲人中，这种疾病相对较不普遍。硬性风险因素引起动脉粥样硬化程度加重：高脂血症（血浆中胆固醇或LDL低密度脂蛋白的浓度水平增加）：通常跟饮食有关，但也可能是某型家族性高脂血症（型和型）导致的结果。高血压：血压增高，特别是舒张压增高。糖尿病：可能是高胆固醇的结果。吸烟：吸烟和冠状动脉病导致的死亡有很大的关系，其机制尚未明确。软性风险因素导致缺血性心脏病的发病率增加：缺乏锻炼：锻炼能降低由缺血性心脏病引起的猝死的发病率，但尚不清楚它是否能减少动脉粥样硬化的形成。肥胖：这可能是饮食的一种反映，和高脂血症的一种结果。压力和个性品质：这些跟由缺血性心脏病引起的死亡有关。发病机制发生在动脉粥样硬化症中的特征性脂斑，其发生机制还未确定；有人提出一些理论：损伤反应假说。血栓形成假说。克隆增殖假说。脂质渗透/蓄积假说。损伤反应假说这是被接受最广泛的一种理论，它提出，粥样斑块形成的第一步，是慢性的，低级的内皮损伤。内皮损伤可能是由下列因素引发的：吸烟。高血压。高脂血症：直接造成内皮损伤；促进血小板的附着。动脉粥样化发展的各个阶段粥样斑块发展情况如下：1.内皮损伤导致血小板黏附在受损内皮处；血浆蛋白（包括LDL, 即低密度脂蛋白）扩散到动脉内膜处；单核细胞迁移到动脉内膜处。2.血小板释放血小板源性生长因子（PDGF），引起内膜平滑肌细胞（内膜肌细胞）增殖。3.内膜肌细胞使过量的胶原蛋白和弹性蛋白沉积下来。4.巨噬细胞吞噬LDL，然后释放游离脂质。粥样斑块形成机制中的各个事件的总结参见下图。脂斑形成机制的其它理论血栓形成假说这一假说有如下特征：附壁血栓的反复形成。血栓的机化形成隆起的脂斑。脂质被认为是来自血小板膜，以及/或者白细胞受PDGF的刺激增殖而产生。没有被研究证实过。克隆增殖假说这一假说如下：固有事件是平滑肌的增殖。内皮损伤是平滑肌增殖所继发的现象。斑块中的平滑肌克隆增殖形成斑块。脂质渗透/蓄积假说这一假说如下：来自血浆的LDLs摄入增多。然后在内膜中的LDLs被化学性氧化，成为有毒因子，促炎症反应因子，以及趋化因子。动脉粥样硬化的处理减少或避开风险因素。用抗高脂血症药物来降低血浆脂质和胆固醇。用抗凝药物，例如，阿司匹林，来防止血栓并发。蒙克博格中层钙化硬化这是一种影响肌性中动脉中层的变性疾病，特别是影响下肢的肌性中动脉。血管壁钙化，呈弯曲状，质地坚硬，但不伴有管径的减小。这种疾病本身并不能造成缺血。高血压升高的血压是心衰的一个重要病因，它是可以治疗的。它也是动脉粥样硬化和脑溢血的一个主要的风险因素。血压的任何升高，都伴有发病风险的增高。因此，不存在一个没有发病风险的阈值，因为血压本身就是一个致病因素，并且高血压的定义是有主观性的。功能定义或操作性定义高血压是指体循环收缩压持续高于160mmHg，并且舒张压持续高于95mmHg。高血压和正常血压的临界处是指收缩压在140160mmHg，舒张压在9095mmHg之间。病因分类高血压根据其病因可以被分成两种主要的类型：原发性高血压（特发性或先天性高血压）：血压随年龄增高，但没有明显的原因；这种情况在所有的病例中占90%。继发性高血压：由可识别的原因引起的血压升高；这种情况在所有病例中占10%。病理分类高血压还可以根据其临床处理来划分种类：良性高血压：多年间血压的稳固升高。恶性高血压（急进型高血压）：短期内血压的急剧升高。良性高血压这种情况中，血管的改变是逐渐发展的，是对稳定持续的血压增高的一种反应；它更多地影响男性。在组织学上，它的特征有：中层肌肥大和增厚。弹性膜增厚。内膜弹性纤维增厚。玻璃质沉积在小动脉壁上（动脉玻璃样硬化）。其影响有：血管口径减小，引起组织缺血。硬度的增加导致血管扩张和收缩能力受限。血管脆性增加导致大出血发病风险的增加（特别是脑溢血）。在多年的良性高血压后，这种病人中有5%会进入一个急进恶性期。恶性高血压这种情况中，当血压突然而且明显地增高时，小动脉壁上发生急性破坏性改变。其主要结果有两个：血管壁的坏死，以及坏死的中层被纤维蛋白所渗透（即血管的纤维蛋白样坏死）。破坏性改变导致通过小血管的血流中断，伴有多病灶的组织坏死，例如，肾小球坏死。下表是恶性高血压和良性高血压的特征列表良性高血压和恶性高血压的特征良性恶性发病率非常普遍（UK人口中至少5%）罕见年龄发病年龄在45岁以下，但会持续到六七十岁年轻人（2535岁）性别女性男性男女比例相等病因大部分病例可归于原发性高血压大部分病例是由肾病继发的（少部分病例是源于良性特发性高血压）疾病的发展非常缓慢（发展多年）迅速（几个月到12年）血压非常缓慢地增高舒张压=90120mmHg迅速增高舒张压120mmHg动脉变化强力的动脉粥样化急速地动脉硬化内膜纤维增厚急速地动脉硬化微动脉变化玻璃质增厚，伴有管径变窄血管壁纤维蛋白样坏死管腔被血栓堵塞主要影响肾脏和腹腔脏器高血压的并发症及其影响对血管的影响高血压促进动脉粥样硬化，并且引起肌性动脉中层增厚，特别是小动脉和微动脉。蛋白质向血管壁内的正常流动被加大，引起蛋白质在管壁内沉积，在良性高血压中，这被称为玻璃质；而在恶性高血压中，这被称为纤维蛋白。玻璃质沉积：成熟动脉的普遍特征；是指由于血浆蛋白的渗透，导致血管壁从外观上看起来是毫无差别的（同质化）。纤维蛋白沉积：血管壁坏死，同时伴有纤维沉积。对心脏的影响左心室由于工作负荷增大而变得肥厚，易发生自发性心律不齐。由急进型动脉粥样硬化导致的缺血性心脏病是高血压的一种常见并发症。对脑的影响在高血压中，脑内溢血是一种常常造成死亡的病因。大脑半球内的小血管的损伤引起微梗塞，形成高血压性脑陷窝，即脑内一块结构被破坏的区域，被液体所填充。对肾脏的影响动脉硬化导致进行性肾单位缺血和慢性肾衰竭。这种情况被称为良性高血压性肾硬化，是引起中年和老年人口中慢性肾衰竭的主要病因。肺动脉高压定义和病因肺动脉高压是指肺动脉血压超过30mmHg。病因包括：1.前毛细血管病因：肺血流增大。2.毛细血管病因：肺毛细血管床被破坏 机械性动脉堵塞 肺泡性缺氧引起肺血管收缩。3.后毛细血管病因：肺静脉淤血。4.先天病因：原发性肺动脉高压。肺动脉高压的影响在肺动脉高压急性发作时，大量液体从肺毛细血管渗漏到肺泡中，导致呼吸不足和含血，含水的痰液。慢性肺高压的发作有三个后果：增生性动脉硬化：肌性肥大，内膜纤维化，以及肺动脉扩张。坏死性小动脉炎：肺动脉内增高的血压导致血管壁被削弱，伴有向肺泡腔大出血的反复发作，里面含有载血铁黄素的巨噬细胞。肺源性心脏病：右心室肥大，并且机能不良。这是工作负荷增大的结果。糖尿病对血管的影响糖尿病患者动脉粥样硬化和微血管病的严重程度会增加，因为这种患者的血管壁由于基底膜明显膨胀而增厚，被称为玻璃样硬化。血管损伤可能是由于血浆中胆固醇和甘油三酯含量水平增高。糖尿病的血管损伤的临床后遗症将在第11章描述。缺血性心脏病（IHD）这是一种由心肌血供减少或停止所引起的疾病（心肌性缺血）。这通常是动脉粥样硬化的结果。也可能是由冠状动脉栓塞，动脉炎，或者动脉口堵塞所引起，虽然这比较罕见。左心室容易遭受缺血，因为它的体积更大，工作需血量也更大，需氧量也更高。IHD是一种最常见的心脏病，是西方世界中一种主要的引起死亡的病因，在所有死亡男性中占到大约30%，在所有死亡女性中占到大约23%。引起IHD发生的风险因素，和引起动脉粥样硬化发生的风险因素是一样的。结果IHD引起四个主要的综合征：稳定型心绞痛（慢性表现）。不稳定型心绞痛（急性表现）。心肌梗塞（急性表现）。心脏性猝死（急性表现）。心绞痛心绞痛是由心肌缺血引起的发作性胸痛。缺血通常是一根或多根冠状动脉收缩的结果，会引起到心肌的血流减少。冠状动脉的缩窄是动脉粥样硬化的典型结果，这些动脉粥样硬化斑块，可能是下列两种类型中的一种：偏心型。同心型。心牵涉性痛心绞痛（以及心肌梗塞）通常从胸骨下区和胸左区放射到左肩和左臂的内侧；这就是所谓的心牵涉性痛。比较不普遍的是，疼痛放射到右肩和右臂，或者没有伴发左侧的疼痛。心绞痛的类型稳定型心绞痛稳定型心绞痛是一种可预见的心绞痛，发生于一个固定的运动水平，是心肌工作需求增高的结果，通常发生于存在血液灌注不足的地方。它是由一处固定的动脉堵塞所造成的，该处动脉阻塞严格限制了冠状动脉血流量的增加。经过12分钟的休息后，疼痛通常可以缓解。口径缩窄至少75%的动脉，在运动中肯定会产生心绞痛。不稳定型心绞痛不稳定型心绞痛是一种不可预知且跟运动无关的绞痛。它反映了冠状动脉某些节段的变化无常的动脉口径缩窄引起的可逆性缺血动态缩窄。该疾病是由显著节段性收缩导致的血管紧张度变化所导致的，显著地节段性收缩可以是因为偏心型脂斑，也可以是因为脂斑的主动裂开或破裂，所致的内膜表面血栓沉积，微栓塞，以及堵塞。普林兹梅特尔式心绞痛（血管痉挛心绞痛）这是一种休息时的心绞痛，由冠状动脉血管紧张度增加所致。冠状动脉痉挛的机制尚不清楚。这种病症可能发生于没有动脉粥样硬化的动脉（这种动脉中血管紧张度的增高要达到产生心绞痛的程度，必须要达到极值才行），也可能发生于产生动脉粥样硬化的动脉（这种动脉中，甚至是血管紧张度的生理性改变，都有可能产生血流量的严重减少）。普氏心绞痛在早晨特别常见。疼痛的发作通常是自限的，并且，虽然这种疼痛可能很严重，但它极少引起心肌梗塞。心绞痛的处理避免造成动脉粥样硬化的风险因素。药物治疗方面，用硝酸盐，受体阻断剂，以及Ca2+通道阻断剂联合治疗。手术在出现可能引起心肌梗塞的进行性冠状动脉堵塞信号时，有必要进行冠状血管成形术或冠状动脉分流术。稳定型心绞痛是可预测的（即，它发生在一个固定的运动水平上），它是由固定的动脉堵塞所引起的。不稳定型心绞痛是不可预测的（即，它跟运动无关），它是由冠状动脉的变化无常的管径缩窄所引起的。普氏心绞痛也是一种不可预测的心绞痛，是由冠状动脉痉挛引起的。心肌梗塞（MI）心肌梗塞是一种心肌坏死，它是严重缺血的结果。MI是非常普遍的，在所有死亡病例中占1015%，而在所有的猝死中占大约60%。它典型地影响5060岁之间的中年人，但有10%的MI发作于3550岁之间。MI更多影响男性，而较少影响绝经期前的女性（男/绝经期前女性患病比例为5：1），但在绝经期后的妇女中，发病率增高。MI的临床特征是胸痛伴呼吸困难，呕吐，以及虚脱或昏厥。疼痛发生在和心绞痛一样的位置，但通常更加严重，并且持续更久。类型MI有两种主要的类型：局限型（90%以上）：梗死发生在某根主要总动脉供应的区域。弥散型（10%的病例）：更多是跟总体心肌灌注问题有关，而不是跟某根动脉的栓塞有关。局限型MI这种类型的MI只涉及到心室壁的某个节段。梗死的原因通常是某个结构复杂的脂斑上血栓的形成。弥散型MI这是冠状主动脉的总体灌注不足，通常是高血压发作引起已经由于动脉粥样化而高度缩窄的动脉中血流的急剧减少，而导致弥漫性MI。心肌梗塞及相关血管的位置具体可以参见病理图谱。梗死主要影响左心室和隔区；右心室的梗死相对少见。MI发生后的组织学变化MI诱发急性炎症，而坏死的心肌组织通常被胶原瘢痕所取代。从纤维坏死到瘢痕形成的全过程耗时68周，梗死灶的宏观和微观表现随时间而变化。MI的结局MI的影响及其结局多样，可以被分成：直接结局：心脏性猝死。短期并发症：发生在MI后的前两周。长期并发症。心脏性猝死心脏性猝死是心肌缺血最重要的直接影响，通常是由于心室肌纤维震颤所致。由心律不齐引起的心室肌纤维震颤可能是以下情况的结果：以前曾发生过的缺血性心脏病。这种情况中，心律不齐产生于旧的瘢痕区域附近的肌肉。急性心肌缺血，这是由新生血栓引起的，可能引起心律不齐突然发生。心脏性猝死的其它病因包括主动脉瘤和肺栓塞的破裂或剖开。定义动脉粥样硬化，并列出跟其发展有关的风险因子。描述一下高血压的不同类型。描述一下发生在冠状动脉的动脉粥样斑块的类型。局限型心肌梗塞和弥散型心肌梗塞的区别是什么？写出心肌梗塞区域的名称，以及每种心肌梗塞所牵涉的血管的名称。心肌梗塞的并发症有哪些？心瓣膜病心瓣膜病的概念瓣膜病的种类：缩窄型：瓣膜狭窄或异常僵硬。回流型（闭锁不全型）：瓣膜没法完全关闭。这两种类型可以在一块瓣膜上共存，但往往是其中一种占据主导。可能引起心瓣膜损伤的因素有：先天性异常。炎症后瘢痕。随年龄发展的变性。瓣环的膨胀。瓣膜的胶原支持组织变性。坏死性炎症造成的急性破坏。容易受累的瓣膜二尖瓣和主动脉瓣是最常受累的瓣膜，三尖瓣和肺动脉瓣很少受累。异常的血流及其影响患病的瓣膜常常引起血液反向喷射，伴有喷射处旁边的心内膜损伤的发生。这些损伤典型地见于主动脉瓣旁边的隔上。瓣膜变性疾病钙化性主动脉狭窄有两种类型：变性型钙化性主动脉缩窄：主动脉瓣钙化，跟年龄增长有关。典型地影响较为年长的人。钙化性二叶主动脉瓣缩窄：先天性二叶主动脉瓣的钙化；很常见，通常发生于4050岁之间。在这两种类型中，瓣膜都增厚和纤维化，伴有瓣膜接合处的融合。在主动脉尖旁边的瓦萨尔瓦窦中，可能找到位于内皮下的大块钙化瘤样物质。影响影响有两个：主动脉缩窄（即，动脉瓣膜的增厚和融合）瓣膜口径减小体循环流量减小。主动脉血液回流：瓣膜的硬度增加瓣膜关闭不全在心舒期，血液回流到左心室。缩窄和回流导致左心室肥大，冠状动脉功能不全，以及由急性心衰导致的晕厥或猝死。二尖瓣环钙化二尖瓣的“磨损”和“撕扯”会伴有瓣膜小叶的钙化。大块的钙化物会使瓣膜固定，并使血栓或细菌性心内膜炎更容易发生。二尖瓣的黏液瘤样变性（瓣膜松弛综合征）这是一种二尖瓣小叶的先天性脱垂。瓣膜小叶增厚并赘余，含有大量的黏多糖和异常的胶原蛋白。风湿性心脏病风湿热是一种免疫性疾病，发生在链球菌感染后23周，通常是扁桃体炎或咽炎。流行病学研究该病主要发生在515岁的儿童，曾经在欧洲很普遍，包括UK，以及USA。在发达国家世界中它的发病率已经下降，现在最多见于中亚部分地区，中东，以及印度。它跟营养贫乏和人口过密有关。发病机理易感个体由于感染特异的链球菌株，产生抗体；然后这些抗体跟宿主体内的抗原发生交叉反应。该病是一种全身疾病，影响：心脏：心包炎，心肌炎，以及心内膜炎（合起来就是全心炎）。关节：多发性关节炎。皮肤：皮下结节，以及边缘性红疮。动脉：动脉炎。目标内脏中最重要的是心脏。风湿热反复发作会导致心内膜和心瓣膜的进行性纤维化，这是心瓣膜慢性瘢痕形成的主要病因。阿绍夫小结阿绍夫小结是胶原蛋白变性区域，周围有活化的组织细胞和淋巴细胞。损伤处会刺激成纤维细胞的增殖，使瘢痕形成。急性风湿性心脏病在急性期，风湿热引起全心炎症。在急性期，对病人最大的危险是心包炎和心肌炎，这两种炎症如果严重，可能导致心传导阻滞或心衰；但如果好转，通常不会有长期的负面影响。慢性风湿性心脏病风湿热的主要病态是长期免疫损伤结果，导致瓣膜的慢性瘢痕形成。被风湿热和心脏炎症所影响的人中有大约50%会发生慢性心瓣膜病。在西方世界，损伤可能发生在1020年后，而在发展中国家，损伤的发生会早得多。病理研究急性期的心内瓣膜损伤被进行性纤维化所修复。瓣膜小叶和腱索增厚，纤维化，并且变小，通常与其周围融合，常常有继发性钙盐沉积。风湿热的影响影响有：由于下面的胶原纤维暴露，从而引起瓣膜上血栓的沉积。血栓在瓣膜小叶上呈不规则地疣状生长，称为“疣状物”。患感染性心内膜炎的可能性增大。缩窄和/或回流：瓣膜炎症和血栓形成引起胶原纤维形成瘢痕，使瓣膜在机械上和功能上发生异常。心左侧的瓣膜比心右侧的瓣膜更常受到影响。在损伤发生后，即使是在持续性自身免疫过程已经消失的情况下，血流压力的改变也会扩大损伤。各个瓣膜被涉及到的频率只有二尖瓣涉及：50%二尖瓣和主动脉瓣涉及：40%只有主动脉瓣涉及：10%感染性心内膜炎感染性心内膜炎是一种急性或亚急性的疾病，是心内膜中重要区域的感染所致的结果。它几乎影响所有年龄段的人，但年龄越大，发病人数越多，男性发病人数比女性多，男女发病比例为3：1.形态学特征心内膜炎的典型损伤叫做赘生物，是由血小板，纤维蛋白，以及细菌的沉积所形成的。形成机制请参见病理学图谱。几乎所有的赘生物都发生在瓣膜小叶或者腱索上。赘生物大小不一，从小结节到可能堵塞瓣膜孔的大块。二尖瓣和主动脉瓣是最常被影响的。病原生物细菌类有两大类细菌：致病细菌：金黄葡萄球菌，溶血链球菌，肺炎双球菌，脑膜炎球菌，大肠埃希菌，等等。低致病性细菌：草绿色链球菌，乳酸菌，表皮葡萄球菌。真菌类像念珠菌，曲霉菌等真菌，可能引起心内膜炎，特别是在药物成瘾者，免疫抑制者，或者经历过瓣膜修复术者当中容易引起心内膜炎。结构正常瓣膜的感染感染生物具有致病性，直接侵入瓣膜，引起急性破坏。常见于静脉注射药物成瘾者，开心手术后，以及由其它原因引起的继发性败血症中。结构异常瓣膜的感染感染生物致病性低，源自皮肤，口腔，尿道以及肠道的正常共生生物。随着菌血症的不显发作，这些微生物结成小板，聚集在异常的心瓣膜表面，生长，引起持续性感染。这种类型中心瓣膜的潜在异常有：先天二叶性主动脉瓣。感染后瘢痕的形成。二尖瓣脱垂综合征。经过修复的瓣膜。在西方世界，近几年发病率增高，主要是因为从结构性心脏异常和结构性心瓣膜异常中存活下来的病人增多了。感染性心内膜炎的类型急性病因通常是致命性生物，例如金黄葡萄球菌，但主要影响正常或异常的心瓣膜。细菌在瓣膜上增殖引起坏死和血栓性赘生物的产生。因此有瓣膜小叶的穿孔，和瓣膜功能的失调，导致急性心衰。预后该病发展极快，常常是致命的。亚急性典型的病因是低毒力生物，例如草绿链球菌，感染结构异常的瓣膜。细菌在受损瓣膜表面上的血栓性赘生物中生长缓慢。造成渐进性瓣膜破坏，刺激更多的血栓形成，同时体循环栓塞的可能性也加大。心内膜炎的临床特征全身症状：发热，体重减少，以及萎靡不振，这是由轻度感染产生的细胞因子造成的。皮肤瘀斑，视网膜和皮肤微出血，特别是指甲附近（针刺状出血）；这是由免疫复合物沉积在小血管所致。它们还引起肾小球性肾炎。杵状指（原因未知）。脾肿大和贫血症，这是由持续性的菌血症所致。结局由渐进性瓣膜破坏引起的瓣膜回流，导致心衰。瓣膜周边感染，继发感染向瓣环和心肌的扩散，产生窦道，痿管，间隔缺损，以及传导系统异常。霉菌性动脉瘤：由脉管壁血管栓塞引起的中动脉肌壁的感染。多器官梗塞：被感染的血栓物质小块进入体循环，造成多个器官梗塞，特别是大脑，脾，以及肾。梗塞的器官可能依次被堵塞血栓中的微生物感染。风湿性心脏病和感染性心内膜炎都是考试中的常见题目。心肌疾病心肌疾病的概念心肌病这是一大类疾病，其结构和功能上的异常主要影响的是心肌，但除了心肌损伤以外，还可以继发其它心脏病，例如高血压，瓣膜病或冠状动脉病。心肌病的结果心肌病常常引起心衰的进行性发展。其时间标准根据病因的不同而不同，可以发生在数周后，也可以是数年后。在某些例子中，心肌病的最初表现就是心脏性猝死。“心肌病”和“心肌炎”这两个词常常被混用。心肌炎指的是一种心肌的炎症，是继发性心肌病的一种形式，但不是心肌病的同义词。分类心肌病可以根据病因被分成两个大类：原发性先天心肌病（发病原因不明）。继发性心肌病（又叫做特异性心肌病）：跟系统性疾病有关的心肌疾病。原发性先天心肌病原发性先天心脏病根据心肌功能障碍的种类分成三个主要类型：膨胀型，肥大型，或者限制型。扩张型（淤血型）心肌病这种异常使得心脏收缩不足，特征有：心室扩张。心腔壁变薄，拉紧。肌肉过度收缩。发病原因通常未知，但这种疾病有时候代表着已知原因造成的心肌损伤的晚期，这些原因包括病毒性心肌炎，以及其它形式的继发性心肌病。肥大型心肌病是一种遗传病，引起心收缩功能过度，同时收缩期容积显著减小，并且舒张期灌注困难。该病特征有：心壁的显著增厚，特别累及室间隔。肥大肌纤维正常平行方向丧失无序地分叉走行。这种疾病可能出现在年轻的成人身上，或者是少年身上，伴有运动时突发的原因不明的猝死。该病其它的不这么明显的表现包括年轻人运动时的心绞痛和呼吸困难，或者反复发作的晕厥。限制性心肌病心肌的异常僵硬，引起心室灌注受损。这种僵硬是由某种物质向心肌层的渗透所导致的，例如：淀粉样变性中的淀粉样蛋白。心肌内纤维化中的纤维变性。血色素沉积。这种疾病引起心房高压，导致心房肥大心房扩张心房纤维化。继发性心肌病心肌炎这是一种罕见的疾病，特征是在心肌中有炎症细胞存在。发病原因绝大部分心肌炎的发病原因，要么是感染，要么是免疫介导。感染性病因有：病毒：在UK，病毒感染是引起心肌炎最常见的原因。细菌：直接感染，或间接性毒素介导感染。真菌。原虫。寄生虫。免疫介导性病因有：链球菌感染后，例如，急性风湿热。病毒感染后。系统性红斑狼疮。药物过敏。移植排斥。心脏的肿瘤发生在心脏的肿瘤是极为罕见的。分类：良性良性心脏肿瘤可以分两类：黏液瘤和结缔组织肿瘤。黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，常常发于左心房。它由黏液基质中的星形细胞组成，一般有蒂，呈软胶状。黏液瘤可能干扰血流，或者充当一个“球形瓣”，造成堵塞，特别是在二尖瓣处。黏液瘤也是猝死的一个比较罕见的病因。结缔组织肿瘤有纤维瘤，脂肪瘤，以及血管瘤。恶性原发恶性肿瘤极少见。例如横纹肌肉瘤，血管肉瘤，以及纤维肉瘤。继发性肿瘤可以来自直接扩散，或者来自转移扩散：直接：肿瘤从邻近结构向局部扩散，例如，肺癌，食道癌。转移：来自任何部位的癌，例如，恶性黑素瘤，淋巴癌。定义“心肌病”。原发性心肌病的类型和基础特征是什么？列出继发性心肌病的病因。定义“心肌炎”，并解释其病因。最常见的原发性心脏肿瘤是什么？心包疾病心包腔中的液体的累积心包积液是心包腔内液体的蓄积。蓄积液可能是：浆液性：渗出液中蛋白质含量很低，通常仅含有极少量的间皮细胞，是由心衰，高白蛋白血症，或黏液性水肿引起的。浆血性：渗出液中蛋白质含量高，伴发于感染，尿毒症，肿瘤，或结缔组织病症中。乳糜性：淋巴液的累积，发生在心包淋巴管道堵塞处，常常是由肿瘤和结节所致。病因有两类：炎症性和非炎症性。非炎症性心腔积液有下列特征：毛细血管渗透性，例如，严重甲状腺功能减退。毛细血管静水压，例如，淤血性心衰。血浆胶体渗透压，例如肝硬化和肾病综合症。病理大量的液体最终会影响到心脏的功能。临床影响取决于心腔内压力的增加，而心腔内压力的增加又取决于：渗出液的量。液体蓄积的速度。心包的顺应性。这种疾病通常是没有症状的，但可能表现为左胸的持续性钝痛。和缺血性心痛不同，它在吸气时加重，运动和平躺可以减轻疼痛。心包积血这是一种血液在心包内蓄积的情况。在大部分病例中，由于心包腔内压突然升高，阻止了心的充盈，所以迅速引起死亡。心脏压塞在这种疾病中，（任何种类的）液体蓄积，造成高压，非常严重地挤压心腔，使心的充盈严重受限。诊断身体标准有：窦性心动过速。颈静脉搏动加快（常常有进一步的吸气增强）。体循环血压下降（在严重病例中，造成休克）。在每次吸气时收缩压的周期性降低：逆脉。诊断方法包括超声波心动描记法，以及心脏插管合并心包穿刺术。心脏压塞的处理方法取决于血液动力损伤的程度。严重病例可能会很快死亡，需要紧急插管来缓解；不那么严重的病例需要正式的手术引流。心包炎心包炎，即心包的炎症，是心包的主要疾病。这种疾病常常伴有积液发生。急性心包炎在急性心包炎中，心包的两个面（脏面和壁面）都被富含纤维的急性炎症渗出物所覆盖。光滑性的丧失导致临床上的摩擦音。急性心包炎的病因请参见其它病理书。急性心包炎的类型有：浆液性。浆液纤维性或纤维性。化脓性心包炎。干酪样心包炎。各种类型的具体变化请参照中文病理书。慢性心包炎粘连性心包炎尽管纤维性心包炎可以被完全治好，但它有时会导致纤维粘连，甚至完全堵塞心包囊。缩窄性心包炎心包的总体纤维化和钙化引起心室充盈受限，并阻碍心室收缩。因此心脏实际上被装进了一个固体的外壳中，充盈量减少。钙化可能扩展到心肌层，造成心肌收缩受损。这种疾病常常继发于心包结节病之后，但也可以并发心包积血，病毒性心包炎，风湿性关节炎，以及化脓性心包炎。临床特征在慢性心包炎中，纤维化组织减少了静脉血回流，导致临床上的系统性淤血，颈静脉压的显著增高，肝肿大，以及腹水。心包的风湿性疾病是一种急性心包炎，其发生伴有继发于链球菌感染之后的广泛的全心炎症。描述心包积液的类型，并列出牵涉到的致病因素。列出心包积血的病因。列出急性心包炎的病因，并描述感染的不同类型。描述一下慢性心包炎的两种类型。血管炎症和肿瘤血管病概念和分类脉管炎这是一类疾病，其特征是血管壁的炎症。脉管炎可以影响毛细血管，小静脉，小动脉，动脉，有时会影响大静脉。后果轻微病例：血管壁的暂时性损伤，造成红细胞漏出。严重病例：血管壁的不可逆破坏，造成缺血和组织损伤，伴有相关的系统性障碍。分类脉管炎可以根据其影响的血管大小来分类，也可以根据其炎症的发病机制来分类。发病机制先天性发病原因不明，有下列几种疾病：巨细胞性动脉炎。硬皮病（全身性硬化）：血管改变跟良性高血压或恶性高血压时血管的改变差不多，但只有大约25%的患者是有高血压的。该疾病跟进行性皮下纤维化有关，引起手和手臂的皮肤显著地变紧密；目前没有有效的治疗措施。高安（脉搏无力）病：一种罕见的主动脉及其近端属支的炎症性疾病，典型影响年轻的和中年的妇女。该病的特征是受影响的血管壁中全层的坏死性炎症，伴有血管壁中的肌肉被纤维取代，管径减小。它临床上的表现是高血压或手臂的缺血性症状，伴有手臂脉搏的消失。川崎病：一种发生在婴儿身上的疾病，影响主动脉的主要分支动脉，特别是冠状动脉。该病的特征是血管壁中层纤维性增厚，有时有动脉瘤形成。伯格病：一种罕见疾病，跟吸烟有很大的关系。这种病主要影响手臂和小腿的小动脉，表现为内膜纤维化，血栓形成，以及外膜组织改变，影响邻近的静脉和神经。临床上，在手指和脚趾中发生外周坏疽；该病是进行性的，常常需要截肢。免疫介导性脉管炎发病机制是因为抗原抗体之间形成了免疫复合物。免疫复合物被小静脉壁所捕获，并且激活补体，产生伴有嗜中性粒细胞趋化性的局限性的急性炎症反应。嗜中性粒细胞释放酶类，破坏血管壁。免疫介导性脉管炎有两种主要类型：过敏性脉管炎：是影响毛细血管和小静脉的最常见的类型；常常表现为皮疹，一般是对药物过敏的结果，或者偶尔是一种针对病毒血症或者菌血症的过敏性皮疹。多器官自身免疫病，例如，系统性红斑狼疮，以及风湿病（主要影响主动脉）。感染性脉管炎包括：梅毒性主动脉炎：这是梅毒的第三期表现，典型地影响主动脉弓的升部和横部，引起血管中层的炎症性破坏，伴有纤维化。其它感染：感染性血栓中的细菌可以引起血管壁的破坏，伴有小型囊性扩张，和霉菌性动脉瘤的发生。巨细胞性动脉炎是一种主要涉及头部和颈部动脉的全身性疾病，特别是颞部的动脉（因此又叫颞部动脉炎）。流行病学这种疾病相对较常见，在欧洲的正常人群中的每十万人中每年影响10