多发性内分泌腺瘤病临床路径（2017年版）

多发性内分泌腺瘤 病 临床路径 （ 2017 年版） 一、 多发性内分泌腺瘤 病 临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为 多发性内分泌腺瘤 病 （ 。 （二）诊断依据。 根据临床治疗指南 中华医学会编著，人民卫生出版社， 2009年） ， 内分泌学 （ 廖二元 ， 人民卫生出版社， 2007年） 多发性内分泌腺瘤 病 （ 是指患者同时或先后出现两个或两个以上的内分泌腺增生或肿瘤病变，可合并功能亢进。 慢性病程、起病隐匿、早期临床症状常不典型。 因涉及腺体分泌的 多种激素或生 物 活性物质，因此临床表现复杂多样。 根据其不同的基本病变，临床上主要分为两大类， 甲状旁腺功能亢进 、 胰岛细胞肿瘤 和 垂体腺瘤 ，同时还可合并 非功能性肾上腺皮质腺瘤或增生 、 甲状腺病变 和 类癌。 临床表现为相应内分泌功能异常的表现。 细胞增生或髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状 旁 腺功能亢进。 甲状腺髓样癌 直径小于 无临床表现，但可早期转移，直径 、肝、气管、肾上腺、食管和胃。嗜铬细胞瘤主要 表现 为阵发性高血压 和 持续性 血压升高伴有阵发性加重，也可有患者表现为持续性高血压 。 发性神经瘤 、 嗜铬细胞瘤 和甲状腺髓样癌。 累及的腺体不同及功能亢进程度有关， 体瘤相关的体征。 表面与唇粘膜下，形成表面不平的粗厚“隆唇”“粗舌” 。 甲旁 腺功能 亢 进 相关检查 、 胰腺肿瘤相关检查 、 垂体瘤相关检查 、甲状腺髓样癌相关检查、 嗜铬细胞瘤 相关检查和 致病基因检测 证实多 发性内分泌腺肿瘤 。 （三）选择治疗方案的依据。 根据临床治疗指南 中华医学会编著，人民卫生出版社， 2009年） ， 内分泌学 （ 廖二元 ， 人民卫生出版社， 2007年） 手术治疗结合内科治疗，针对不同类型和受累腺体制订不同的治疗方案，必要时可采用放疗等其他治疗方法。 疗 。胃泌素瘤治疗方案取决于病情的轻重，可应用质子泵抑制剂，少数情况下使用 滞 剂 ，必要时手术治疗。 甲状腺 髓样 癌需 行甲状腺全切术 。嗜铬细胞瘤需要 内科准备后行手术治疗。 面部 皮肤 病变的处理主要是整容和美容手术，胃肠道 粘膜 病变的手术需要视损害情况而定。 长抑素 可于 抑制胃肠、胰腺肿瘤 和生长激素瘤 的分泌。质子泵抑制剂 用于胃泌素瘤 。口服二氮嗪可与胰岛细胞 钾 （四）临床路径标准住院日为 21 天。 （五）进入路径标准。 发性内分泌腺肿瘤综合征 编码。 在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 （ 1）血常规、尿常规、大便常规； （ 2）肝肾功能、电解质、血糖 、血脂 ； （ 3） 甲旁 腺功能 亢 进 相关检查：血 清钙 、 磷 、 碱性磷酸酶 、 游离钙 、 甲状旁腺激素 ， 24小时 尿 钙、磷 。 胰腺肿瘤相关检查：胃泌素、胰岛素、胰高血糖素。垂体瘤相关检查包括：生长激素、泌乳素、垂体 体 体 状腺髓样癌需检测降钙素。嗜铬细胞瘤需要检查 24小时 尿儿茶酚胺 ， 发作日应留取 4小时尿 儿茶酚胺 ； （ 4）腹部 超声、胸片、心电图 、 泌尿系统 甲状旁腺 甲状旁腺 核素 显像 、 甲状腺超声、垂体 增强 核磁共振 、肾上腺增强 腺增强核磁共振 或 （ 1） 血清 25羟维生素 D、 血清 1,25双羟维生素 D； （ 2） 血清 端肽 （ 、骨钙素 等骨代谢指标； （ 3） 血尿 3 3 （ 4）肿瘤标志物 （ 5） 致病基因检测； （ 6） 头颅正侧位 片 、双手相、胸腰椎侧位片、骨盆相 、骨密度 、 颈部及或上纵隔 ？ （七）选择用药。 用 于 胃肠、胰腺肿瘤 和生长激 素瘤 的治疗 。 主要是 质子泵抑制剂， 可用于胃泌素瘤的治疗 。 嗜铬细胞瘤 手术前需使用肾上腺素能受体阻滞剂 术前准备 ，有时 需 联合肾上腺素能受体阻滞剂 。 服二氮嗪可与胰岛细胞 钾 （八）出院标准。 治疗方法选择明确 。 相关外科商议术前准备事宜 。 （九）变异及原因分析。 床表现不典型，造成诊断和治疗困难，导致住院时间延长、住院费用增加。 ，需要特殊诊断治疗措施，导致住院时间延长、住院费用增加。 二、 多发性内分泌腺瘤 病 临床路径表单 适用对象： 第一诊断为 多发性内分泌腺瘤 病 （ 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日： 21 天 时间 住院第 1 住院第 3 住院第 10 （出院日） 主 要 诊 疗 工 作 询问病史及体格检查 完成病历 书写 完善检查 上级医师查房与病情评估 初步确定治疗方案 上级医师查房 明确诊断 完成必要的相关科室会诊 注意病情变化 调整治疗 如需手术治疗， 与相关外科商议 术前准备 事宜 上级医师查房，明确 诊断 确定 是否出院 确定是否转往外科 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 向患者交代出院后的注意事项 重 点 医 嘱 长期医嘱： 内科护理常规 二级护理 普通饮食 合并症用药 临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功能、电解质、血糖 血清钙、磷、碱性磷酸酶、游离钙、甲状旁腺激素， 24 小时尿钙、磷、胃泌素 、胰岛素、胰高血糖素、生长激素、泌乳素、垂体 体 体 钙素、 24 小时尿儿茶酚胺，发作日应留取 4 小时尿儿茶酚胺 腹部超声、胸片、心电图、泌尿系统 B 超、甲状旁腺 B 超、甲状旁腺核素显像、甲状腺超声、垂体 增强 核磁共振、肾上腺增强腺增强核磁共振 或 期医嘱： 内科护理常规 二级护理 普通饮食 相关药物 （ 必要时 ） 合并症用药 临时医嘱： 血清 25 羟维生素 D、血清1,25 双羟维生素 D、血清I 型胶原 C 端肽（ 骨钙素、血尿 3 3 基 去 甲肾 上 腺素(必要时） 致病基因检测 （必要时） 头颅正侧位片、双手相、胸腰椎侧位片、骨盆相、骨密度、颈部及或上纵隔