[医药]巨大阑尾粘液囊腺瘤伴粘液囊肿形成一例.doc

巨大阑尾粘液囊腺瘤伴粘液囊肿形成一例1. 病例资料男，63岁。病人主诉右下腹包块半年余于2010年4月19日入院。患者于半年前无意中发现右下腹巨大包块，无腹痛、腹胀等腹部不适症状。查体：于右下腹可触及一大小约15cm6cm包块，质韧、表面光滑无结节、边界清晰、活动度好，触痛（-），移动性浊音（-）,双肾区叩痛（-），抬头屏气实验包块不能触及，肠鸣音正常。CT平扫显示：右下腹回盲部见约6cm12cm大小类圆形略高密度影，密度均匀，CT值为16Hu，部分边缘粗糙不清，包块前缘临近右前腹（如：图1）。术前诊断为腹腔占位。于4月21日行剖腹探查术见腹腔内无腹腔积液，肠系膜淋巴结无肿大，探查可见包块位于回盲部，大小约5cm6cm14cm，呈乳白色、囊性、张力大，其根部与回盲部相延续，底部与周围肠系膜粘连，行肿块切除术，剖开标本其内可见乳白色胶冻样物质（如：图2、3）。病理诊断为：粘液腺瘤，上皮增生，局灶轻度不典型增生，粘液囊肿形成(如：图4)。患者于4月26日康复出院。2. 讨论2.1发病率及临床特点 阑尾肿瘤是消化道肿瘤中发病率最低的一类，约占胃肠道肿瘤的0.2%0.5%，且大多是在阑尾炎术后经病理检查确诊1。而阑尾粘液性肿瘤是阑尾的一种少见病，可分为粘液性囊腺瘤和粘液性囊腺癌。在阑尾切除标本中潴留性囊肿及粘液性肿瘤约占0.25%0.5%2。阑尾良性肿瘤占阑尾切除标本的0.2%，恶性肿瘤占0.6%3。本例临床表现无特异性，仅表现为腹腔巨大肿块，在剖腹探查术中发现及术后病理检查确诊。而多数阑尾良性肿瘤无明显症状，临床表现无特异性，少数可出现类似急、慢性阑尾炎的表现，从而只能在继发阑尾炎经阑尾手术及术后病理检查时方能证实。2.2生物学行为及预后 阑尾粘液腺瘤及粘液囊肿多数为良性肿瘤，少数发生上皮细胞间变、浸润性生长而形成粘液性腺癌，有6%的病例可伴发腹膜假性粘液腺瘤，后者又称恶性粘液囊肿，常呈阑尾腺癌的典型转移形式。阑尾粘液性囊腺瘤较罕见，多为弥漫性或广基型，累及阑尾粘膜全周，如肿瘤细胞分泌大量粘液而使腺管高度扩张呈囊状时，则称阑尾粘液性囊腺瘤4 ，可无临床症状或表现为急性阑尾炎的症状和体征，有时可触及腹部包块。阑尾粘液囊肿(appendical mucous cyst AMC)是阑尾病变形态学改变的统称，是指阑尾出口梗阻，导致阑尾腔扩张并黏液聚集所形成的囊性占位病变，本病少见，文献报道仅占所有阑尾切除标本的0.2%0.3% 5。文献报道术前误诊率达94.6%，多为先天性或后天炎症致阑尾根部梗阻，早期粘液排出受阻，聚集于腔内，使囊腔不断增大，壁变薄，形成椭圆形或球形囊肿，待阑尾腔内压力增大到一定程度，粘膜失去功能。囊肿大小不一，一般为56cm。阑尾粘液囊肿虽属良性病变，但具有低度恶性行为，囊肿破裂后可形成腹膜假性粘液瘤，从而导致广泛的腹腔种植，易复发，预后较差。故此，阑尾粘液囊肿术中应注意保护囊肿以防破裂而导致腹膜假性粘液瘤的发生尤为重要。参考文献1 张亚铭,韩江.原发上皮源性阑尾恶性肿瘤的诊治.临床外科杂志,2000,8:378-379. 2 方圆,王勇.阑尾黏液囊腺瘤一例诊治体会.临床误诊误治,2004,17:786-787.3 季勇,吴长春,吴永丰.原发性阑尾肿瘤14例诊治分析.临床误诊误治,2008,21:47-48.4 林建生,王和良,吴建安.阑尾黏液性囊腺瘤1例.中国临床医学影像杂志,2005,16:607.5 潘卫东,薛华丹,秦明伟.阑尾黏液囊肿临床及病理表现与影像学特点分析.中华医学杂志,2005,