颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断医学课件

颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断 卫生部中日友好医院 张光铂 北京协和医院 田野 任玉珠 脊髓型颈椎病（ 肌萎缩侧索硬化症（ 在病因、病程及预后 方面是完全不同的两种疾病 . 前者是可治性疾病，后者是目前尚无有效治疗手段并预后极差的疾病。 但在临床表现上，两者极其相似，容易误诊、错治。 如将 使患者失去合理有效的治疗时机，反之，将 将明显加速病情的进展。 近年来随着影像学的进步 ，对脊髓型颈椎病诊断易于确立及手术治疗的广泛开展 ，因而骨科医生必须提高对 特别对影像学改变与临床表现不完全一致者，在未检查清楚以前，应慎重选择手术治疗。 自 1990年以来，我们对 16例脊髓型颈椎病合并肌萎缩侧索硬化症患者的诊治情况总结如下。 临床资料 全组 16例，男 14例，女 2例。 年龄 4169岁（ 平均 病程 年 主诉： 一侧上肢麻木无力者 5例， 双上肢麻木无力者 6例， 四肢麻木无力者 5例。 临床检查 双上肢肌力减弱者 7例 一侧上肢肌力减弱者 1例 四肢肌力不同程度减弱者 8例 4例 例 全组病人均进行常规颈部 部分为 椎体后缘骨赘形成，生理曲线改变，椎间隙变窄及颈椎不稳等。 凹陷或波浪改变，部分伴有黄韧带肥厚，全组除 2例外均无脊髓内高信号改变。 全组经详细的 分作了 3个肢体以上，包括胸锁乳突肌，胸椎旁肌）。 最后均诊断为： 肌萎缩侧索硬化症 合并脊髓型颈椎病 本组最初诊断均为单纯脊髓型病，其中 10/16例收住院准备手术治疗 . 3例已行手术治疗（ 2例在外院）， 3例在术后 2周左右，症状均曾有好转， 2个月后迅速加重。术后半年左右出现上肢无力。持物困难， 经 诊为 讨论 一 、关于颈椎病与肌萎缩 侧索硬化症的诊断与鉴别 98%以上发生于第三颈椎至第一胸椎之间 . 向下可至胸腰髓 . 向下则不低于 颈椎病是由于椎骨、椎间关节、椎间盘、韧带及纤维组织等退变增生而引起相应的脊髓、神经根或血管受压或受刺激而产生的症状及体征。 临床根据病症不同分为神经根型，脊髓型等。常见于 4060岁。病变进展缓慢。 肌萎缩侧索硬化症的病因不清。发病年龄虽与病情进展快，一般 35年。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命 . 肌萎缩侧索硬化症的临床特点 下运动神经元受累的症状和体征：常表现为 多部位（三个肢体以上） 肌肉无力、萎缩及束颤 （包括无症状而 上运动神经元受累的症状和体征 ：如腱反射活跃、亢进，髌（踝）震挛， 或 病情进行性迅速加重 无感觉系统受累 无括约肌功能障碍 无自主神经功能障碍 典型 而当于两者在临床表现有相当多的重叠。 二、 漏诊或误诊原因 特别在病变早期，骨科医生对 忽视详细认真的临床检查。 只凭影像学，特别是单纯根据 颈椎 正因为如此，骨科医生常把合并有颈椎 诊为单纯颈椎病。 三 神经电生理检查的重要性 同心针 判明是神经源性损害，还是肌源性损害。 若为前者，确定神经源性损害的部位及病变活动性。 受损神经根是 节段性分布 ,如 有三角肌、冈上肌、大圆肌等来自同一神经根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎缩。 个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害 ，特别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。 康德萱等认为 ： 胸锁乳突肌 的 其资料显示 : 37/38)胸锁乳突肌异常率为 97%. 0/32)胸锁乳突肌异常率为 0%. 胸锁乳突肌 主要受 57，很少累及 0%以上。 段椎旁肌 。而胸段脊柱退行 性病变很少累及脊髓及神经根。 震颤 (累及舌下神经核 )，而单纯 舌肌易出血 且不易完全放松 患者痛苦大 在 一般不作为常规检测。 体感诱发电位（ 作感觉通路全程测定。 神经传导速度测定（ 不同侧面为诊断及鉴别诊断提供客观依据。 磁刺激运动诱发电位（ 在各种电生理检查中以同心针 检测结果： 双侧胫神经、尺神经、左侧正中神经感觉、运动传导速度正常范围；右侧正中神经感觉传导速度正常范围、运动传导速度减慢、运动潜伏期延长。 2, 肌电图 ( 右侧小指展肌、肱三头肌、肱二头肌、胸锁乳头肌、双侧胫前肌、右侧股四头肌 幅增高、时限延长。 3, 反射与反应 ：双侧胫神经 侧波幅正常低限。 结论： 多发神经原性损害 符合 检测结果 ： 双侧胫神经、尺神经感觉、运动传导速度正常，运动波幅正常低限，双侧正中神经感觉、运动传导速度正常，运动潜伏期延长。 2, 肌电图 (右侧拇短展肌、小指展肌、肱二头肌、胸锁乳突肌、双侧胫前肌幅增高、时限延长。右侧拇短展肌、小指展肌、肱二头肌可见自发电位，右侧胸锁乳突肌卫星电位增多。 3, 反射与反应 ：双侧胫神经 幅正常范围。 结论 ： 多发神经原性损害符合 此外 ,最近有报道 :将胸廓出口综合征患者进行了颈椎管扩大成形术 . 颈肋 , 第一肋抬高 , 第 7,横突过长 (小斜角肌抬高 )纤维束等 ,有的病因在影像上并无明显表现 . 一种特殊类型的颈椎病 :肌萎缩型颈椎病( 1952年 总之