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梅尼埃病 menieres disease 卫生部北京医院 耳鼻咽喉科 刘芳 barany society member prosper mnire 1861年法国医师 prosper mnire 首次报道 了梅尼埃病。 1861 1 8“内耳病变引起的特 殊类型的严重耳聋” 梅尼埃描述了一系列神经性耳聋的 病人，伴有明显的低频听力损失， 多数是单侧的。 定义 梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内 耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕， 波动性感音神经性听力损失，耳鸣和( 或)耳胀满感。 流行病学特点 外周性眩晕中占第二位； 发病率：约7.5-157/10万人； 发病年龄：4-90岁，多发于中青年，发病 高峰年龄为40-60岁； 男女发病率：约1-1.3:1； 一般单耳发病，可出现双耳受累。 病因 迄今不明 主要学说： 1、内淋巴机械性阻塞与内淋巴吸收障碍 2、免疫反应学说 3、内耳缺血学说 4、其他学说：内淋巴囊功能紊乱学说 病毒感染学说 遗传学说 多因素学说 1938年， hallpike and carins首先从病 理组织学上揭示了 梅尼埃病的病理表 现：膜迷路积水膨 大，膜蜗管和球囊 明显； 病理特点：内耳内 淋巴积水。 正常耳蜗内淋巴间隙 梅尼埃病内淋巴积水 病理 临床表现 典型症状表现： 1、发作性眩晕（recurring attacks of vertigo)； 2、波动性、渐进性听力下降（ fluctuating and progressive hearing loss）； 3、耳鸣（tinnitus）； 4、耳胀满感（aural fullness）。 1、发作性眩晕 特点： a 多呈旋转性； b 数十分钟至数小时，通常2-3小时转 入 缓解期； c 多伴自主神经症状； d 意识清楚； e 常反复发作。 2、波动性、渐进性听力下降 特点： a 波动性听力损失，早期多为低频听力 损失，随病情进展听力损失逐渐加重； b 至少1次纯音测听为感音神经性听力损 失； c 可出现听觉重振现象。 3、耳鸣 特点： a 多出现在眩晕发作之前； b 初为持续性低调吹风声，后转为高调蝉 鸣声； c 眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解。 4、耳胀满感 特点： 发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或 压迫感。 检查 1、耳镜检查鼓膜正常 ； 鼓室导抗图正常； 咽鼓管功能良好。 2、听力学检查 纯音听阈测试： 早期（可逆期）为低频(0.25- 1khz)下降型感音神经性聋，呈 上升型听力曲线，多次检查有10 -30db的波动； 中期高频（4-8khz）下降， 2khz听力正常呈“峰”型曲线 ； 晚期2khz亦下降或高频进一步 下降，呈平坦型或下坡型曲线。 3、重振试验 正常情况下，人耳听觉响度随刺激声音强度变化 而增减；梅尼埃病的病变在耳蜗，声音强度与响 度呈不成比例变化。 检查方法： 双耳响度平衡试验（ ablb ）阳性； 短增敏感指数测试（ sisi ）可达60-100%； 阻抗镫肌反射阈 60db者判为重振现象。 4、甘油试验 klockhoff（1966）提出，原理是利用甘油的高渗作用， 改变膜迷路的渗透压，促进内耳水分重新吸收，甘油分 子直径较小，能通过血液外淋巴屏障进入外淋巴间隙 ，但不能通过渗透性更小的内外淋巴屏障，造成内、外 淋巴间渗透压递度，内淋巴脱水，改善听力。 按 1.2-1.5g/公斤体重，空腹服用，服前、后 1、2、3h 纯音测听，0.25-1khz 连续2个频率听阈改善 10db hl， 为甘油试验阳性，阳性率约为 50-60% ；服甘油后- sp/ap比值下降15%为阳性。 甘油试验除诊断价值外尚有选择治疗方法和手术方式的 价值，本试验阳性者可选择脱水治疗或内淋巴囊减压术 。 甘油试验阳性提示内淋巴积水。 5、耳蜗电图：-sp/ap40%提 示内淋巴积水； 病程05 年- sp/ap 异常为72.1%； 610年为73. 3 %； 11 年为81.3 %； 总阳性率为73.7 %。 6、前庭功能检查 双温试验依赖水平半规管的功能 早期患侧前庭功能正常或轻度减退； 多次发作后，可向健侧的优势偏向； 晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。 双温试验cp 25%为异常。 病程05 年，cp 值异常为56.9%； 610 年为75.9%； 11 年以上为50.0%。 前庭双温试验的总阳性率为61.6%。 7、vemp 是检查球囊和前庭下神经-丘脑通路的方法 前庭外周性疾病诊断上应用：前庭神经炎、听神经 瘤、上半规管裂和梅尼埃病等； 梅尼埃病的vemp 表现为振幅异常（振幅低或无反 应）、p13 潜伏期异常；vemp 双侧振幅比 1.61 或两侧差与两侧和之比 0.29 为异常； 病程05 年，vemp 异常为57.4%； 6 10 年为60.0%； 11 年以上为57.1%； vemp 总阳性率为58.0%。 诊断依据 美国72年 menieres disease : criteria for diagnosis and evaluation of therapy for reporting. report of subcommittee on equilibrium and its measurement. 美国85年 commitee on hearing and equilibrium: guidelines for reporting treatment results in menieres disease. 美国95年 committee on hearing and equilibrium. guidelines for the diagnosisand evaluation of therapy in menieres disease. 1995年che第三次讨论诊断标准，保留前两次讨论的合理部 分，按多发硬化症分类法分为： 肯定诊断梅尼埃病(certain md） 确定诊断梅尼埃病(definite md) 可能诊断梅尼埃病(probable md) 可疑诊断梅尼埃病(possible md) definite md分期 期别 纯音平均阈值(db hl) 1 25 2 2640 3 4170 4 70 目前无法客观、准确地评价梅尼埃病内淋巴积水 1997年上海 中华医学会耳鼻咽喉科学会中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会. 梅尼埃病诊断依据和疗效分析； 2006年贵阳 给药前 给药后 经咽鼓管中耳给造影剂前、后鼓膜相 新进展梅尼埃病的客观诊断标准研 究 1、经咽鼓管鼓室内给药 北京医院耳鼻咽喉科 无创性经咽鼓管鼓室内给药技术 北京医院耳鼻咽喉科 2.外淋巴系统显像 （不断优化核磁参数） 运用8通道相控阵线圈为头部接收线圈。 采用三维快速平衡稳态进动序列（3d-fiesta)、t2 wi、2d和3d液体衰减反转恢复序列（t2 flair)。 清晰 准确 标准化定位 准确测量 运用3d-flair mri和核磁工作站重建及测量耳蜗、前庭截面 内淋巴截面的标准化定位 前庭-长轴垂直截面 耳蜗-蜗轴截面 采取测量三次取平均值方法，得到内、外淋巴及总淋巴间隙 平均面积值（单位：mm2）； 内淋巴评定值=内淋巴间隙面积/总淋巴间隙面积 3、内淋巴间隙的评价：运用3d-flair mri和核磁工作站 重建及测量耳蜗、前庭部截面积 平行蜗轴方向-重建斜矢状面 平行前庭长轴方向-重建斜面 正常人 梅尼埃病患者 前庭内淋巴截面积测定 正常人 梅尼埃病患者 耳蜗内淋巴截面积测定 前庭内淋巴正常值为14%-40%， 40%，提示存在前庭部内淋巴积水 ； 耳蜗内淋巴正常值为9%-28%, 28%，提示存在耳蜗内淋巴积水。 内淋巴评定值=内淋巴截面积/总淋巴截面积 100% 采用正态分布法，耳蜗、前庭部内淋巴正常值范 围：（mean1.96 sd）100% 3、国际上率先提出内耳内淋巴正常值及 梅尼埃病的影像学诊断标准 鉴别诊断 常见外周性眩晕疾病的鉴别诊断 1、良性阵发性位置性眩晕 2、前庭神经（元)炎 3、突发性聋伴眩晕 4、听神经瘤 5、大前庭水管综合征 6、上半规管裂综合征 7、迷路炎 良性阵发性位置性眩晕（bppv） 最常见眩晕症，占外周性眩晕1/3。 鉴别点： 典型bppv无耳蜗症状； 眩晕发作时间数秒至几分钟； 特定体位能诱发眩晕及眼震，后半规管壶腹结石 常见为水平旋转型眼震向患侧。 前庭神经（元）炎 鉴别点： 多在春天及初夏发病，突发强烈的旋转性眩晕 ，伴有恶心、呕吐，持续数日或数周后缓解， 发病前1-2周常有上感病史； 无耳蜗症状； 发病期向健侧的眼震，一侧前庭功能低下或丧 失，无其他神经系统异常表现。 突发性聋伴眩晕 鉴别点： 突聋多以高频听力下降为主，md早期以低频降为 主，且有听力波动； 眩晕2-3天减轻或消失、少复发，md反复发作眩晕 ； 服用利尿剂或甘油后md可听力改善，而突聋无效 。 听神经瘤 鉴别点： 听神经瘤发病缓慢，少发作性眩晕，以平衡障碍 为主； 高频听力下降为主；abr-间期延长； 内耳ct示内听道扩大；内耳mri示内听道、桥小 脑角占位。 大前庭导水管综合征 多为两侧前庭导水管扩大 常有头部受震动或外伤后诱发耳聋加重的病史； 耳聋多在幼儿期；为后天出现的渐进性加重，常 呈波动性听力下降，多为双侧； 约有1/3患者诉有前庭症状，眩晕发作，伴有平 衡障碍和共济失调症； 颞骨高分辨ct示前庭水管的直径1.5 mm。 眩晕评分 0分 无眩晕发作； 1分 轻微发作； 2分 中度发作，持续时间超过20分钟； 3分 重度发作，持续时间超过1小时并伴有恶心、呕吐； 4分 极度重度发作，至今为止最严重一次； 活动评分 0分 任何活动不受影响； 1分 活动轻度受影响； 2分 活动中度受影响，但无活动受限； 3分 活动受限，无法工作，必须家中休息； 4分 活动严重受限，整日卧床或绝大多数活动不能； 眩晕评价 6点功能评分 全面的功能状态，不仅限于眩晕发作时（选择最适合项 ） n 眩晕完全不影响日常活动。 n 当眩晕发作时必须立即停止当前活动，但持续时间短暂 ，很快恢复活动，可以继续工作、驾驶并且从事任何活 动不受限制。无需改变原有计划或活动以适应眩晕状态 。 n 当眩晕发作时必须立即停止当前活动，但需持续一段时 间后仍可恢复活动。可以继续工作，驾驶并可从事绝大 多数活动，但必须调整活动项目以适应目前的眩晕状态 。 n 能够工作、驾驶、旅行、照顾家人，从事绝大多数必要 的日常活动，但较吃力。必须不断地调整日常活动，但 仍很吃力，仅勉强完成。 n 不能够工作、驾驶、照顾家人。不能够从事绝大多数日 常活动。甚至从事必要日常活动时仍受限。 n 必要的日常活动受限1年或1年以上，和（或）由于眩晕 或者平衡问题需他人帮助。 症状卡： 眩晕评分（04）；活动评分（04）； 眩晕日：当日眩晕评分为2、3、4的天数； 活动受限日：当日活动评分为3、4的天数； 治疗失败的主观评定：眩晕评分50/月，连 续2月。 6点功能评分：16。 治疗 原则：多采用以调节自主神经功能、改 善内耳微循环，以及解除迷路积水为主 的药物治疗或手术治疗。 shea(1993) 将病理改变与临床分期、治疗结合分为五期 期积水限局于耳蜗，为可逆期以保守治疗为主； 期病变扩展到前庭部，无阻塞，出现眩晕； 期膜迷路膨胀有阻塞现象，保守治疗无效，可行手术治疗 ； -期病变发展至全迷路有膜迷路破裂、愈合现象，眩晕症 状不明显，以耳聋、耳鸣为主征，以保守治疗为主。 1.一般疗法 (1)缓解恐惧心理； (2)低盐饮食； (3)发作期静卧于半暗室内； (4)发作间歇期鼓励病人加强平衡功能锻炼； (5)禁烟、酒及浓茶。 2.药物疗法 (1)镇静药 急性发作期选用，用量不宜过大； (2)抗眩晕药 发作时，按病情需要选用，如眩晕停； (3)血管扩张剂； (4)脱水剂 增强血管壁的通透性，减轻膜迷路积水； (5)镇吐剂； (6)糖皮质激素 基于免疫反应学说，如地塞米松、强的松等。 前庭镇静剂 可减少前庭神经核的静息活动，影 响前庭的交叉活动，抑制小脑-前庭的传递作用 。 安定有抗焦虑及肌肉松驰作用， 5-10mg口服 ，1-2 次/d ，若呕吐严重可改用 10mg肌注或静 滴； 舒乐安定1-2mg，2-3次/日。 利多卡因静滴 能阻滞各种神经冲动，作用于脑 干及前庭终器，可按 1-2mg/公斤体重加入5%葡 萄糖100-200ml静滴或缓推，既可减轻眩晕使病 人安静入睡，也可减轻耳鸣。 抗胆硷能制剂 减少前庭核神经元的兴奋性， 抑制前庭神经的刺激。因胆碱能神经有兴奋二级 前庭神经元的作用，因此网状前庭径路加强了前 庭眼反射和其他前庭反射的活动。单胺能药物可 抑制前庭核的兴奋性。 氢溴东莨菪碱，副交感神经阻滞剂，0.3- 0.5mg口服，皮下注射或稀释于5%葡萄糖溶液 10ml静注； 东莨菪碱透皮治疗系统（tts-s），东莨菪碱 口服，需频繁给药，血药浓度有“峰谷”现象。 70年代后期制成 tts-s ，对控制梅尼埃病眩晕 效果良好。 抗组胺药及其各种合成剂：有一定抗胆碱能作用，可阻 止在神经突触末端对单胺的再吸收而加强交感神经的活 动。可能有减低前庭核传入活动的兴奋性作用。 异丙嗪（非那根），成人每次 25mg口服 1 日 2 次 ；针剂 25mg加入 100 毫升生理盐水中静滴； 眩晕停（戴芬逸多 diphenidol ），作用在前庭神 经核，阻断来自前庭终器的刺激，有抗胆碱作用，减轻 眩晕及恶呕； 乘晕灵（又名晕海宁， dramamine ），能拮抗组胺 对血管，平滑肌的收缩作用，尚有较强的中枢抑制和抗 胆碱能作用； 血管扩张剂 -histine （betahistine）其结构与磷酸组胺相似，商品名 为培他定，有强烈血管扩张作用，改善脑及内耳循环，控制内 耳性眩晕效果较好。口服： 48mg 3/日；静脉用倍他司汀氯 化钠液 500 毫升，含倍他司汀 20mg，1015d为一疗程。其同 类药物有敏使朗 6 毫克口服， 3/日；有效成分溶出量较大的 美克乐 8mg 3/日。 副作用出现率为1.05%有口干、骨不适恶心、心悸、皮疹、 视物横糊等 氟桂嗪（西比灵）是新型选择性 ca2+通道阻滞剂，可抑制血 管收缩降低血管阻力，增加蜗内辐射小动脉血流量， 10mg口 服 1/d ，持续服药一月。西比灵（sibelium) 为第四类 ca+ 拮抗剂抑制血管收缩，降低血管阻力，减轻脑及内耳毛细胞缺 氧性损伤，增加耳蜗辐射小动脉血流量，改善前庭器之微循环 ，治疗眩晕有一定效果。5 10mg 口服 1/日。副作用有嗜 睡、乏力、头痛 、抑郁、胃疼、恶心 ，长期服用体重 可增 加，罕见椎体外系反应。 甲碘酸倍他司汀（batahistine mesilate）商品 名敏使朗，能改善内耳微循环，消除内淋巴水肿 ，适用于内耳疾病眩晕6-12mg，口服，3/日 30d； 碳酸氢钠 中和病变区的酸性代谢产物，增加局 部 co2 分压，扩张毛细血管，改善微循环； 银杏叶制剂 抗氧化清除自由基，抑制血管壁通 透性，抑制血小板凝聚，降低血液粘度，调整血 管张力。改善微循环、金钠多口服3次/日； 利尿剂 梅尼埃病病理改变为膜迷路积水，采用 利尿剂 乙酰唑胺（diamox）250mg，口服，每日 1- 2次； 双氢克尿塞抑制na+再吸收，促进钠水排泄， 25mg 3/日，长服可引起低血钾，应补钾。 50%甘油溶液 口服50-60ml，2/日，增加外淋 巴渗透压，减轻膜迷路积水。 压力：020cmh2o； 最大压力35 cmh2o； 压力脉冲：0.6秒； 频率：6hz； 持续时间：60秒； 间隔：40秒； 循环治疗：3次； 时程：5分钟。 meniettmeniett低压脉冲发生器低压脉冲发生器 3、鼓膜置管、低压脉冲治疗 操作 每周治疗3次； 每次2个时程； 间隔1小时； 持续2月。 低压脉冲作 用原理 压力脉冲作 用内耳淋巴液， 能量均衡分 配到整个系统。 内耳系统具有可压缩性，动态 压力脉冲使内耳淋巴向着压力 释放途径流动。两个主要的液 体流动路径包括：内淋巴管和 内淋巴囊的纵流及膜蜗管血管 纹的局流。 u sakikawa和kimura实验支持 内淋巴的局部流动交换理论。 u salt和demott通过内耳淋巴的 流体动力学实验指出，外淋巴 的压力改变可以产生内淋巴的 纵流。 疗效 主观眩晕评分示意图 听力改善比例示意图 耳闷胀感 低压脉冲发生器可以有效地控制眩晕症状；改善 患耳听力水平；无并发症及副作用； 该方法可以安全的、有效的、非结构破环性的治 疗梅尼埃病； 难治性梅尼埃病，并外科手术及鼓室内注药治疗 前应用。 4.中耳给药治疗 中耳糖皮质激素治疗，如地塞米松； 庆大霉素化学迷路切除。 氨基糖甙类抗生素（aman）应用 利用aman的副作用破坏前庭终器，消除顽固眩晕 。（1948）首先肌注链霉素治疗双侧md； schuknecht（1957）鼓室内注射链霉素治疗单侧 梅尼埃病，（1978）应用庆大霉素鼓室内注射效 果良好。目前称为 “化学性迷路切除术”。 治疗方法 40mg/ml 庆大霉素加入5%碳酸氢钠0.6ml缓冲，ph 值6.4，每次灌注0.6ml，每日一次； blakley（1997）报道：眩晕控制率90%，高于内 淋巴囊手术，听力损失率约30%。 化学性迷路切除术的适应征、禁忌症及并发症 适应征： 梅尼埃病正规药物治疗及低盐饮食 6 个月仍 频繁眩晕发作，纯音测听语频下降 60db hl； 禁忌症：双侧梅尼埃病保守治疗为主；老年患者， 外周前庭功能损伤后难代偿；外、中耳炎症。 并发症 听力下降，一般为轻、中度，少严重听力损害； 耳膜穿孔； 前庭功能低下、共济失调和振动幻视。 经咽鼓管中耳给药 圆窗导管给药 手术将-导管(-catheter)放至圆窗龛，接微电 子泵给药。导管头端直径1.5、2.0、2.5mm，总 量4-14mg。 手术方法：耳后切口，耳道-鼓膜瓣掀起， 耳道后壁磨槽打孔，暴露圆窗龛，观察反射 好，放入导管，纤维蛋白胶固定，皮片鼓膜 复位，缝合固定导管，接电子泵给药。 -导管(-catheter) 激素鼓室内给药 机制：对耳蜗有直接作用，如对血管纹钠-钾-atp酶 系统有调节作用；此外在耳蜗外侧壁有皮质激素受 体。血管纹钠-钾-atp酶在维持耳蜗内电化学梯度 ，调节耳蜗液体和电解平衡等方面起重要作用。 parnes 等证实：鼓室内分别注入地塞米松、甲基强 地松龙、氢化考的松后不同时间点(1、2、4、6 h) 内、外淋巴中的药物浓度均高于全身给药，其中， 鼓阶外淋巴和前庭外淋巴种3种药物的浓度相似， 内淋巴中的药物水平总是高于外淋巴。 5.手术治疗 依据病情选择手术治疗及手术方式 保守治疗一年或一年以上疗效不佳，手术治疗 内淋巴囊手术； 半规管阻塞术； 经迷路后、乙状窦后或颅中窝入路选择性前庭神经切断 术； 前庭耳蜗神经切断术 内淋巴转向手术 通过手术将内淋巴引流到低压腔： 1、内淋巴囊-蛛网膜下腔之间通道或放置引流管； 2、内淋巴囊-乳突腔之间建立通道, 包括内淋巴囊 减压、内淋巴囊切开、内淋巴囊瓣膜植入术； 内淋巴囊减压术是保守性手术的代表,1926年 portmann创此术式治疗梅尼埃病至今 内淋巴囊手术 shambaugh等认为内淋巴囊减压术和内淋巴囊 分流术效果相当，前者因较轻的内耳扰动术后 感音神经性聋发生率更低，内耳感染的机会小 ； 内淋巴囊减压术有效率为65%75%？ 内淋巴囊手术用于迷路病变的可 逆阶段，听力减退在低频区、波 动性，听力分期为1-3期； 手术步骤 半规管阻塞术 半规管阻塞术是在半规管上开窗后，用骨蜡、骨 屑、筋膜、生物胶或激光阻塞或阻断内淋巴流。 pco治疗bppv； tco治疗梅尼埃病；阻塞三个半规管的内淋巴流 动，消除半规管壶