心肌炎心肌病及心包疾病 ppt课件.ppt

心肌炎及心 肌 病,1,心肌病的定义 definition of cardiomyopathy,心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病：以前定义为原因不明的心肌病， 与特异性心肌病（原因已知）相区别 近年来差别不明确,2,心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ),1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心 肌疾病。 2、心肌病的分类：根据病理生理、病因 学和发病因素把心肌病分为以下4个 病态：,3,心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ),扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 肥厚型心肌病（HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变,4,第一节 心肌病（原发性）,5,流行病学 epidemiology,住院患者：心肌病占心血管病的0.64.3% 近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11% 扩张型心肌病：男性女性 我国发病率：13/10万84/10万,6,扩 张 型 心 肌 病 Dilated Cardiomyopathy,7,病因 causes,迄今不明 特发性、家族遗传性？ 持续病毒感染？ 围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？,8,病理 pathology,大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。,9,这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的典型特征。 很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。,10,心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。 心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。,11,显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy） 同时可见明显的黑色的细胞核 伴有心肌间质性纤维化,12,临床表现 clinical situation,起病缓慢 症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 体征：心脏扩大 可闻及S3、S4， 常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大,充血性心力衰竭的症状和体征,13,辅助检查 examinations,一、胸部X线检查 心影明显增大 心胸比50% 肺淤血,14,辅助检查 examinations,二、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，可有STT改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波,15,ECG,右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞,16,二、心电图ECG,Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL,病理性Q波,17,二、心电图ECG,18,三、超声心动图echocardiogram,总特点：“一大二小三薄四弱” 早期：心腔轻度扩大 后期：各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流,19,三、超声心动图echocardiogram,各心腔均扩大（一大） 瓣口相对小（二小） 室壁薄（三薄） 室壁运动普遍减弱（四弱） 伴有心包积液,20,四、其他检查,心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低 心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等,21,诊 断 diagnosis,根据：排他性诊断非常重要。 病史+症状+体征+辅助检查 （主要排除冠心病、风心病、高心病及其他继发性心肌病如克山病、酒精性心肌病、甲亢性心肌病等。）,22,防治 prevention and treatment,预防：无特殊的方法 治疗：1、低盐 限制体力活动 2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常 3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、受体阻滞剂。中药。,23,防治 prevention and treatment,4、双室同步化抗心衰起搏治疗（适应于中重度心衰，EF35%,左束支传导阻滞患者）：使左右心室同步收缩，减少二尖瓣返流，增加心排，改善心衰症状等。 5、心衰终末期患者可行心脏移植治疗。,24,预后 prognosis,症状出现后5年存活率40% 充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良,25,肥 厚 型 心 肌 病 Hypertrophic Cardiomyopathy,26,概 况 general condition,分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病 常为青年猝死的原因 后期可出现心力衰竭,27,病 因 causes,明显家族史只占1/3 常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变 还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素,28,病 理 pathology,大体解剖： 特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚 组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常,29,左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。 有大约一半的病例是家族性的。 也可能引发猝死。,30,室间隔心肌明显非对称性肥厚,31,该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。,肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同,32,临床表现 clinical situation,症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失 体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音 杂音减轻： 受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动 杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作,33,辅助检查 examinations,一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大,34,二、心电图 ECG,常见：左心室肥大，STT改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽） 多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见,35,二、心电图 ECG,病理性Q波,36,三、超声心动图echocardiogram,室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3 心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部,37,三、超声心动图echocardiogram,梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）,38,三、超声心动图echocardiogram,室间隔非对称性肥厚,二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）,39,三、超声心动图echocardiogram,二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）,40,三、超声心动图echocardiogram,室间隔非对称性肥厚,41,四、其他检查examinations,心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差 心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱,42,诊 断 diagnosis,病史：家族史、猝死史 症状 体征 辅助检查,43,防 治prevention and treatment,避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻） 治疗：受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器 预后：成人：10年存活率80%，多为猝死 儿童： 10年存活率50%，多为心衰,44,限 制 型 心 肌 病 Restrictive Cardiomyopathy,45,概况 general condition,收缩功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒张容量下降 病理：间质纤维化增生 临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等） 心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常,46,Restrictive Cardiomyopathy pathology,心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起 “限制型”心肌病的原因。如果这个病人在手术时发生难治性心律不齐, 是麻醉师极不愿意看到的。,47,心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚， 心室内膜硬化,48,防治 prevetion and treatment,预防：无特殊手段 治疗：常规治疗手段不佳 预后：不良,49,致心律失常型右室心肌病 Arrythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy,50,Arrythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy,特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换 临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄 高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD),51,In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.,右室心室肌被进行 性纤维脂肪组织 所置换,52,Trichrome staining shows areas of mature fibrosis (F) and adipose tissue (A) within the epicardial (Epi) and mid-myocardial zones, with remaining small clusters of myocytes (Myo) near the endocardial edge (Endo).,53,This ECG from a patient with ARVC/D shows T wave inversion throughout the precordial leads.,54,不定型的心肌病,55,不定型的心肌病,不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症等）,56,第二节 特异性心肌病（Specific Cardiopayhies),57,酒精性心肌病 Alcoholic Cardiomyopathy,58,临床特点 Main Points,病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持续10年以上 临床表现类似扩张型心肌病 辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血分 数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有各种 类型心律失常,59,围生期心肌病 Peripartum Cardiomyopathy,60,Main points,女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20周 症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等） 体征：类似扩张型心肌病 特点：栓塞发生率高 治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）,61,药物性心肌病 Drug-induced Cardiomyopathy,62,Main points,使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等 临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病 防治：用药期间定期体检或用Vit C，辅酶Q10等,63,克山病 （地方性心肌病）,64,Main points,原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染 分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性 临床表现均类似扩张型心肌病 病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚,65,第三节 心肌炎（Myocarditis),66,分类 Classification,急性、亚急性、慢性 感染性,细菌 病毒 螺旋体 立克次体 真菌 原虫,非感染性,过敏 变态反应 化学 物理 药物（如阿霉素）,67,病 因 Causes,病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤 儿病毒（ECHO)，脊髓灰质炎等常见。 发病机制：1 病毒的直接作用： 急性病毒感染 持续病毒感染 2 细胞免疫：主要是T细 胞，及多种细胞因子。,68,病 理 pathology,实质性病变：心肌病变 间质性病变：间质病变 典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润,69,病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。,70,虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在 着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。,71,临床表现clinical situation,取决于病变的程度，轻重变异大 13周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史，后出现心脏表现 体检：与发热程度不平行的心动过速等症，或心力衰竭体征,72,辅助检查examinations,心电图：常见STT改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性Q波 超声心动图：大致正常 血清酶学检查：肌钙蛋白（I或T），肌酸激酶（CKMB)增高，血沉加快，C反应蛋白增加 病源学依据：心内膜心肌活检，病毒抗体（+）,73,治疗和预后,治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗 早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史 近年来中医中药有一定疗效 大多数能痊愈，重症甚至可死亡,74,第十二章 心 包 疾 病,主讲人：欧阳劭,75,概况,按病因： 原发感染性心包炎症 非感染性心包炎(肿瘤、代谢性疾病、尿毒症等） 按病情进展：急性、慢性、粘连性、慢性缩窄性等,76,第一节 急性心包炎 （Acute pericarditis),77,病 因 causes,急性非特异性 感染：病毒、细菌、真菌等 自身免疫性：风湿热、系统性红斑狼疮等 肿瘤：原发性、继发性 代谢疾病：尿毒症、痛风 物理因素：外伤、放射性 邻近器官疾病：急性心梗、胸膜炎等,78,病 理 pathology,分为： 1、纤维蛋白性心包上有纤维蛋白、白细胞渗出，无液体积聚 2、渗出性渗出液为浆液纤维蛋白性，液体量较大 心外膜下心肌也可有炎性变化,79,本图表示一纤维素性心包炎的形态。许多淡红色弯弯曲曲的呈丝线状的物质为纤维蛋白的沉积物，它们从心外膜表面一直延伸到黄色分泌液中。这类心包炎是肾衰性尿毒症、心肌梗塞以及急性风湿性心脏炎的表现。,80,这是一个纤维素性心包炎的例子。由于红棕色的纤维蛋白沉积，心包表面从正常的平滑发光变得粗糙。,81,显微镜下可见心包的表面沉积的淡红纤维素向外延伸。并有炎症存在。纤维素可以是整齐和清晰的、有时也可能是粘连在一块。,82,临床表现纤维蛋白性心包炎,症状： 主要症状：心前区疼痛为多见，且常是主要症状 疼痛性质：可尖锐，也可呈压榨性 与呼吸运动有关，常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽而加重 可放射至颈部、左肩部、左臂等,体征： 心包摩擦音为典型体征 与心房收缩、心室收缩和心室舒张相一致的双相音 积液增多时摩擦音消失,83,临床表现渗出性心包炎,症状：呼吸困难是最突出的症状，严重者端坐呼吸，身体前倾，可有发绀， 或压迫症状：干咳、声音嘶哑，吞咽困难,体征：触诊：心尖搏动弱；叩诊：心浊音界向两侧扩大，心包积液征（Ewart征）；听诊：心包叩击音 收缩压降低，舒张压变化不大，脉压变小；心脏压塞严重时可出现奇脉 大量时累及静脉系统出现颈静脉努张、肝肿大及下肢水肿,84,临床表现心脏压塞 cardiac tamponade,快速时：急性心脏压塞。明显心动过速、血压下降、脉压变小和静脉压上升 较慢时：亚急性或慢性心脏压塞。体循环静脉淤血、颈静脉努张、奇脉等,85,辅助检查 examinations,一、化验检查 取决于原发病，感染者常有白