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儿童癫痫症,Katerina Kapi, 医学博士 希腊Konitsa 医院 文章来源: B.G.R. Neville, 儿童癫痫症 BMJ 1997 Nelson儿科出版社 第16版,/ / / / /,简介,发作: 是最常见的儿科神经症状 癫痫症: 连续的发作即为癫痫 发病率: 约3-5%的儿童(包括发热引起的痉挛),/ / / / /,简介,有史以来,癫痫就是一种相当常见的神经疾患. 历史上的许多名人都患有癫痫症,如朱利叶斯.凯撒和拿破仑.波拿马. 除了是一种常见的疾病外, 癫痫还会导致社会歧视, 特别是对儿童影响很大.,/ / / / /,儿童期产生癫痫的病因,大多数儿童中,癫痫不是天生的 围产期大脑损伤 先天中枢神经系统畸形 代谢障碍,儿童期产生癫痫的病因,中枢神经系统感染 神经退化性障碍 先天遗传 脑部肿瘤,非癫痫发作,窒息性发作 心跳停止性发作 昏厥 突发性眩晕,非癫痫发作,婴幼儿良性肌阵挛 血管迷走神经性发作 嗜睡 假发作 帕金森综合症,对发作的评估,病史 身体检查 EEG 大脑神经成像,病史,有关发作的详细描述 受到刺激 预兆或早期现象(先兆) 动作的类型: 运动形式及分布状态 意识表现: 类型及分布状态 响应性 时间长短 颜色的变化 恢复期,/ / / / /,病史,其他病史 是否难产或出生时受到损伤？ 婴幼儿时期是否发过高烧？ 头部是否受过伤？ 是否患过脑膜炎或脑炎？,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,身体检查,目的：查找器质性病因 重要征兆： 生长迟缓 面部特征异常 肝脾大 皮肤有浅褐色斑点 视网膜母班病灶等 神经学检查 目的：查找局部神经学征兆,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,脑电图,一种安全而无痛苦的检查方法 能记录大脑在发作及间歇时的活动 反常状态： 棘波 锐波 棘波及放电波,脑电图,一种安全而无痛苦的检查方法 20%的癫痫患者EEG正常，原因是： 记录过程中大脑活动正常 头皮上的电极未能探测到异常区域,脑电图,一种安全而无痛苦的检查方法 怎样增加用EEG发现异常情况的机会? 记录: 分别在清醒和睡眠时进行 在睡眠剥夺后进行 做3-5分钟的深呼吸（强力呼吸） 闪光刺激 采用特殊的电极 延长检查时间,大脑神经成像,X光电脑断层扫描（CT） 核磁共振成像（MRI） 单光子发射计算机光断层摄影 （SPECT） 正电子发射断层扫描（PET）,发作的分类,为什么说对发作的分类很重要？ 为确定病因提供线索 推断预后 确定最合适的治疗方法,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,发作的分类,部分发作动作的表现分类例如，强直-阵挛发作和自主运动。 部分发作早期失语现象 部分发作早期感官表现视觉，四肢刺痛，听觉，味觉 部分发作早期的心理感觉例如恐惧 部分发作失去意识 部分发作后的表现 部分发作的再次发生,发作的分类,全身性强直-阵挛发作 有病灶特点 无病灶特点 全身强直性发作 婴儿痉挛症 有病灶特点 无病灶特点 肌阵挛 病灶 轴向 失张力发作,发作的分类,失神发作 单纯性发作 带有其他非典型特征的发作,癫痫发作的预后,预后较好的发作 单次发作 无其他损伤 发作年龄较晚 发作与疾病有关，可痊愈；或是由刺激引起 短时间发作 发作频率较低 用抗癫痫药治疗后效果良好,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,不利的发作,多次发作 有其他神经学损伤(特别是认知方面的损伤) 发作年龄较小 自然发作 癫痫样状态 发作频率较高 抗癫痫药物治疗效果较差,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,癫痫良性综合症,受年龄限制 发作形式固定不变 经常是受到刺激而发作 正常儿童也可发作 通常为遗传,癫痫良性综合症,1、热性痉挛 2、良性癫痫（主要是中枢方面） 3、良性枕区癫痫 4、早期肌阵挛癫痫 5、失神发作,癫痫恶性综合症,1、婴幼儿痉挛 2、儿童严重肌阵挛癫痫 3、Lennox-Gastaut综合症 4、对身体产生损害的部分发作 5、Landau Kleffner综合症,癫痫症的治疗,药物 约有20-25%的病例用现行的抗癫痫药物很难治疗 手术治疗 特殊饮食,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,药物治疗,要点： 根据预后确定是否需要进行治疗 选择单一的药物并缓慢增加剂量 若发作持续进行，将药物剂量增至最大 若癫痫症未得到控制，可增加第二种药物。两种药物结合治疗应持续足够的时间，并逐渐用第二种药物取代第一种药物。,药物治疗,要点： 若两种药物联合治疗对癫痫症无效，可加用其他药物，并对病情进行详细的诊断。若不存在危险因素，则现行诊断存在问题。 若癫痫症能在总体上良好控制，则不必理会短期的小发作。 对功能方面的紧急退化应进行详细诊断。,手术治疗,指征 难治性部分发作 难治性半癫痫 难治性、全身发作性癫痫，脑电图或放射检查呈病灶性。 癫痫导致的退化,手术治疗,步骤 病灶切除术 切除的病灶 颞叶 外颞叶 大脑半球切除术 功能治疗的步骤 胼胝体切开术 软膜下横切术,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,特殊饮食,两种生酮饮食： 动物脂肪 中链脂肪酸 该法已用了75年，但其功效仍有待研究,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症） 5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷） 6、常染色体显性遗传热痉挛,病史,家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？ 遗传型发作： 1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良