肝静脉闭塞综合征.ppt

肝静脉闭塞综合征,山东省立医院消化科 陆伟君,下腔静脉生理结构,下腔静脉在第L4-5高度，由左右髂总静脉汇合而成，与腹主动脉同位于腹膜后、在主动脉稍右侧上行，通过膈肌的静脉孔，进入胸腔在第T9稍上方开口于右心房，它在通过膈肌前，接纳了肝静脉的血，肝静脉是下腔静脉在腹腔内接受最后最大的属支。因为肝静脉收受了肝动脉、门静脉的血液。,肝静脉闭塞综合征，又称柏-查二氏综合征（Budd-Chiari syndrome）过去为少见疾病，近20+年由于B超及血管造影技术的进展，此病并非少见。 指肝静脉或/和邻近的下腔静脉部分或完全阻塞，以肝脏排血障碍为主要表现的综合征，可由肝静脉任何部位阻塞而发生，包括以肝小叶的输出静脉在到下腔静脉进入右心房处。 临床特征为腹痛、肝大、腹水、黄疸，其慢性者腹壁有侧枝循环出现。 性别 男女 2.2:1 21-40岁，多见，占62.8%, 农村多见,病 因,原发性： 1、指闭塞性肝静脉内膜炎所致阻塞，其部位常在肝静脉入下腔静脉口，由于横膈活动和肝脏牵拉下腔静脉肝段 静脉壁僵直血流缓慢，肝静脉斜接下腔静脉，由于血流旋涡，在肝静脉口易发生血栓。 2、在胚胎发育过程中，肝部下腔静脉是由卵黄囊窦状隙形成的，此窦状隙可出现某种残留状态而形成膜状闭塞， 肝静脉和下腔静脉连接处有纤维膈膜样结构、类似静脉瓣，少至一层薄膜，大到一层厚实的纤维膜。,继发性：,1、血液凝固机理异常，如真性RBC增多症，血小板增多症，溶血性贫血，白血病 肝静脉、下腔静脉血栓形成 2、长期口服避孕药（黄体酮类避孕药） 增加PL敏感性，血管壁增厚，血流缓慢 3、邻近血管病变 包括炎症、手术创伤、癌症、肝炎、肝硬化、肝肿瘤、肝包囊虫病、肝结核、肝梅毒、肾癌、肾上腺肿瘤、腹膜结核。 4、静脉闭塞性疾病及嗜酒者中血管硬化性玻璃样坏死时小叶中央静脉、肝静脉被累及 5、恶性肿瘤时下腔静脉癌栓 如睾丸肿瘤、肝静脉平滑肌肉瘤、肝癌 6、创伤 腹腰钝器伤,病 理,阻塞部位有：下腔静脉、肝静脉口、肝静脉。大多数病例中，肝静脉口似乎是阻塞起源点 肝脏肿大，如充血性肝硬变，早期表面光滑呈紫色，静脉充血，切面如“肉豆蔻”样改变，小叶中央静脉扩张、肝窦充血出血，小叶中央性肝细胞坏死，汇管区周围未累及，较晚期小叶中央区纤维性变，同充血性肝硬化。阻塞以下肝静脉扩张，急性期时肝包膜下淋巴管扩张。,临床表现,1、 表现为下腔静脉回流障碍 胸腹壁，甚至腰背部可见静脉显露，或怒张静脉。脐下血流方向向头侧回流，下腔静脉阻塞越低，腹壁侧枝循环越低，阻塞后数周，侧枝即可形成。 下肢浮肿，下肢静脉曲张，部分下肢皮肤溃疡及色素沉着。 此类病人起病隐袭，进展缓慢，从初发症状到就诊期间，1.5-10余年，而肝静脉无血栓形成、侧枝回流较好，肝功能长期正常。肾静脉受累，可导致尿毒症。,2、 表现为肝静脉回流障碍 肝大：表面光滑，质中硬，轻触痛，边缘锐利，肝颈反流征（-） 脾大：因为静脉淤血，一般不显著 黄疸：多提示肝静脉阻塞，预后差，间接胆红素升高为主 腹痛：右上腹、上腹，少数腰背部痛，腹痛为钝痛，少数为绞痛。 腹水：迅速出现，量大而且不易用利尿剂控制，侧枝产生良好，可渐消失。 腹胀明显，食欲下降，半数易恶心、呕吐，多于进餐后，消瘦乏力，常低热，腹泻少见。 偶有纹状体病变 食道静脉曲张，上消化道、肝性脑病，侵犯肾静脉，可有蛋白尿，尿毒症。 此类病人，一般起病较急，进展较快，从初发症状到就诊期间为1月-2.5年，多死于肝功能衰竭，继发感染，上消化道大出血 多数肝静脉和下腔静脉阻塞兼有之。,分 型,1、 下腔静脉膜状闭塞，部分或完全。肝静脉（-） 2、 肝静脉口闭塞，下腔静脉（-） 3、 下腔静脉纤维性狭窄，肝静脉（-） 4、 下腔静脉+肝静脉阻塞。,辅助检查,肝功能：ALT、GGT轻中度升高，ALP、Bil升高，白蛋白下降，PT延长少见。 尿Rt：肾静脉受累导致蛋白尿、血尿、管型。 腹水：粘蛋白（+），蛋白定量高2.59% 细胞多为单核，可继发感染。 B超：肝大，肝静脉左右中支阻塞，交通支，下腔静脉狭窄，生理搏动消失，阻塞下方静脉增宽。 下腔静脉造影：股静脉插入导管，L1注泛影葡胺40U（76%），阻塞多见于T9-10呈弹头形、膜状、血栓，内膜炎，可同时上腔静脉造影。 食道钡透：食道静脉曲张,鉴别诊断,因腹胀腹水与肝硬化腹水鉴别：尤其肝静脉闭塞后期，出现脾大、食道静脉曲张等，门脉高压以及肝功能受损时，更难鉴别。 但本病 1、 肝区痛并进行性肝肿大，早期脾大少见。 2、 腹水增长迅速，利尿治疗无效，腹水蛋白高。 3、 常并下腔静脉栓塞，胸腹壁静脉曲张，腰背静脉曲张，脐下血流方向向上。 4、肝硬化腹水，肝功能（+），乙肝（+），本病除晚期外，一般肝功（-）胆系酶谱升高。,TB性腹膜炎： 因为腹水蛋白含量高，粘蛋白（+），结合病人缓慢起病，腹胀，食欲下降，乏力。低热，消瘦等易误诊。 但本病腹水量大，进行性肝肿大，胸腹壁静脉曲张，下肢浮肿。 TB导致腹水量少，易发热、盗汗，全腹压痛，有肺TB史。 肝大与肝癌鉴别 右心衰 有心脏病的临床表现，肝颈回流征（+）,治 疗,原发病治疗：如血液病，TB 内科治疗：限制钠盐，应用利尿剂，加强支持治疗，包括血制品应用。 腹水直接静脉回输（除渗出液） 抗凝治疗 腹蛇抗栓酶0.75U iv qd 20-30天/疗程，皮试（-）。若皮试（+）可脱敏。蕲蛇抗栓酶 0.5U， 肝素 50mg ivdrip bid 尿激酶 12万U iv dripqd3天，6万U iv dripqd11天，齐征5000U iH qd. 介入治疗：可置管，球囊扩张，支架。 手术治疗（普外，心外）