帕金森病的诊断与治疗.ppt

帕金森病的诊断及治疗 (Parkinsons disease),帕金森病 (Parkinsons disease, PD) 又名震颤麻痹 (paralysis agitans) 中老年常见的 神经系统变性疾病,帕金森病的概念,以黑质多巴胺(DA)能 神经元变性缺失 & 路易体(Lewy body) 形成为特征,包括,静止性震颤,运动迟缓,肌强直,姿势步态异常,帕金森病主要的临床特点,临床表现- 一般特点,多在60岁后发病 偶有20余岁发病者,起病隐袭 缓慢进展 逐渐加剧,临床表现- 1. 静止性震颤(static tremor),拇指与食指“搓丸样” (pill-rolling)动作,60%70%为首发症状 一侧上肢远端(手指)开始 逐渐扩展到同侧下肢 &对侧肢体 最后累及下颌唇舌头部,静止性震颤,安静时出现 随意运动减轻 紧张时加剧 入睡后消失,临床表现- 2. 肌强直(rigidity),屈肌&伸肌均受累 被动运动关节 阻力始终增高 似弯曲软铅管 (铅管样强直),若伴震颤 感觉均匀阻力 有断续停顿 似转动齿轮 (齿轮样强直) 肌强直&静止性震颤 叠加所致,临床表现- 2. 肌强直(rigidity),肌强直须与 锥体束受损 肌张力增高 (spasticity)区别,被动运动关节 开始阻力明显 随后迅速减弱 (折刀样强直) 常伴腱反射亢进 &病理征,临床表现- 3. 运动迟缓(bradykinesia),因肌张力增高 姿势反射障碍 使起床翻身 步行变换方向等 运动迟缓,临床表现- 3. 运动迟缓(bradykinesia),表情肌活动少 双眼凝视 瞬目减少 呈面具脸 (masked face) 流涎,临床表现- 3. 运动迟缓(bradykinesia),随意动作减少 始动困难,做序列性动作困难 不能同时做多个动作,手指精细动作 (系纽扣鞋带等) 困难&僵住,小写症(micrographia),临床表现- 3. 运动迟缓(bradykinesia),临床表现- 4.姿势步态异常,早期下肢拖曳 之后小步态 启动困难 上肢摆动消失,转弯-平衡障碍,站-屈曲体姿,行-步态异常,临床表现- 4.姿势步态异常,转弯时躯干僵硬 用连续小步使躯干 与头部一起转动,晚期自 坐位卧位 起立困难 小步前冲 (慌张步态 festination),辅助检查,DNA印迹技术 (southern blot) PCRDNA序列分析 可发现家族性PD 基因突变,血CSF常规无异常 CTMRI无特征所见,高效液相色谱 (HPLC)检测 CSF尿HVA,静止性震颤 运动迟缓 (齿轮铅管样)肌强直 姿势步态异常,临床诊断标准,存在下列至少2个主征,但至少包括 前2项之一,鉴别诊断 1. 特发性震颤,1/3的患者 家族史(+),无肌强直& 运动迟缓,饮酒&服心得安 震颤显著减轻,发病年龄早,特征- 姿势性& 运动性震颤,鉴别诊断 2. 其他神经变性病伴帕金森征,对左旋多巴反应不佳,帕金森综合征 为主的锥体外系 运动障碍 可有肌阵挛,痴呆幻觉 出现早且 迅速进展,临床特征,弥散性路易体病 (diffuse Lewy body disease),鉴别诊断 2. 其他神经变性病伴帕金森征,(2) 肝豆状核变性 (Wilson disease, WD),3. 血清铜铜蓝蛋白 铜氧化酶活性 尿铜,2. 常有其他类型 不自主运动 肝脏损害 角膜K-F环,1. 发病年龄小,临床特征,Wilson病的病理改变,壳核空洞形成&变色 伴尾状核&苍白球 较轻度改变,鉴别诊断 2. 其他神经变性病伴帕金森征,(3) 亨廷顿舞蹈病 (Huntington disease, HD),舞蹈-手足徐动样 不自主运动,临床特征,家族史(常显遗传) 痴呆精神症状 有助于鉴别,确诊- 遗传学检查 HD基因4p16.3,鉴别诊断 2. 其他神经变性病伴帕金森征,(4) 多系统萎缩 (Muti-System atrophy, MSA),临床特征,主要累及基底节 脑桥橄榄小脑 自主神经系统 表现锥体外系 锥体系小脑 自主神经症状,根据主要症状分为： 纹状体黑质变性(SND) Shy-Drager综合征(SDS) 橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA),鉴别诊断 2. 其他神经变性病伴帕金森征,(4) 多系统萎缩 (MSA) 纹状体黑质变性(SND),临床特征,左旋多巴疗效差,运动迟缓 肌强直 震颤不明显 可有锥体系小脑 自主神经症状,累及尾状核壳核 苍白球,鉴别诊断 2. 其他神经变性病伴帕金森征,临床特征,(4) 多系统萎缩 (MSA) Shy-Drager综合征(SDS),自主神经症状最突出 直立性