代谢性白内障ppt课件.ppt

代谢性白内障,大头医生,编辑整理,英文名称,metabolic cataract,别名,代谢性内障,类别,眼科/白内障/白内障,ICD号,H26.8,概述,许多全身病，特别是内分泌障碍性疾病，多合并不同类型的白内障，即代谢性白内障(metabolic cataract)。内环境生化异常导致白内障形成，在先天性代谢异常情况下更为常见。因此，对于与代谢疾病有关的白内障的认识，不仅对眼科，而且对整个临床取证及鉴别诊断均具有重要意义。我们重点讨论糖尿病性白内障(diabetic cataract)。,流行病学,糖尿病性白内障是临床上常见的一种代谢性疾病引起的白内障。这种原因引起的晶状体混浊一般是不可逆转的。 糖尿病性白内障临床上可分为二种情况，一种是合并年龄相关性皮质型白内障，这种白内障症状与体征和年龄相关性白内障相似，只不过发病年龄较早和易成熟。另一种是真正的糖尿病性白内障，比较少见。主要见于青少年，有严重的糖尿病，且血糖没有得到很好地控制，其发病率为10%左右，在白内障总数中占1%2%。,流行病学,其临床特点主要是发病年龄轻，多为双眼同时发病，首先从后皮质开始混浊，进展极快，常在数日数周或数月内发展到全部混浊。糖尿病人中60%65%都伴有晶状体混浊。,病因,糖尿病导致的血糖升高。,发病机制,糖尿病性白内障发生机制尚无最后定论。但实验性糖尿病性白内障动物模型进行深入研究发现，晶状体内存在糖代谢紊乱，是白内障形成的重要生化和病理基础。晶状体通过4个代谢通路利用葡萄糖。其中3个通路(糖酵解、戊糖支路、三羧酸循环)取决于由葡萄糖向6-磷酸葡萄糖转化的速度，由己糖激酶(hexokinase)催化。作为补充代谢通路，在醛糖还原酶(aldose reductase)催化下，使葡萄糖转化成山梨醇(sorbitol)，山梨醇在多元醇脱氢酶(Polyol dehydrogenase)的催化下，进一步生成果糖(fructose)。,发病机制,在正常情况下，由于己糖激酶较醛糖还原酶有较高的活性，山梨醇通路几乎不发挥作用。而在糖尿病患者，血糖水平增高，可以通过房水迅速扩散到晶状体内，使己糖激酶活性达到饱和，并激活醛糖还原酶。过多的葡萄糖则通过山梨醇通路转化成山梨醇和果糖。这类糖醇一旦在晶状体内产生，便不易通过囊膜渗出，从而造成山梨醇在晶状体内积聚，增加了晶状体的渗透压。过多水分进入晶状体以维持渗透压的平衡，结果形成囊泡、水隙和板层分离等一系列病理改变。,发病机制,这一过程如进一步加重，则个别晶状体纤维破裂，钠离子释放进入晶状体，引起进一步吸水。同时，晶状体内成分外漏，使钾、谷胱甘肽、氨基酸和小分子蛋白部分丧失，依次产生晶状体皮质和核的混浊。,临床表现,糖尿病性白内障是以密集的前囊膜下小空泡形成开始的。在年轻患者，这些小空泡可迅速发展成典型的灰白色斑片状混浊，位于前、后囊膜下皮质浅层，这种形态被描绘成“有如点点雪花飘荡在铅灰色的天空背景”十分贴切。其后，随病情发展，晶状体终于陷于全面混浊状态。糖尿病白内障进展过程中，具有特征性的病理变化是基质迅速发生的高度水肿，水隙大量形成，其结果导致晶状体膨胀增大。在任何一糖尿病患者，尤为年轻人，无论是否存在晶状体混浊，血糖迅速增高可导致明显的近视，而如将血糖迅速降至正常，则有可产生远视。,临床表现,这些变化可在数天内达到高峰，而恢复到正常屈光状态则需要数周时间。,并发症,糖尿病性视网膜性视网膜病性视网膜病变(DR)、虹膜新生血管形形成、眼外肌麻痹等。,实验室检查,血液生化检查血糖水平及糖化血红蛋白定量，明确糖尿病的病情。,其他辅助检查,1.眼部特殊检查 对手术效果存在疑虑或特殊要求，怀疑合并其他眼病的患者，要进行相关的检查。 (1)角膜内皮细胞检查： 观察细胞密度(cell density，CD)和六边型细胞(Hexagocyte)的比例。角膜内皮低于1000/mm2时，应慎重考虑白内障手术方式，以避免出现术后角膜失代偿而影响手术效果及术后恢复。 (2)视网膜视力检查： 把特定的图像或视标投射到视网膜上，无论屈光间质是否混浊，直接检查视网膜的视力，以了解患者手术后可能达到的最佳视力，是术前评价黄斑功能的一种重要检查方法。,其他辅助检查,(3)视野检查： 对于晶状体混浊较轻，而具有一定视力的患者，进行视野检查可发现合并白内障的其他疾病。如中心暗点要警惕黄斑病变的存在，生理盲点的扩大及视野特征性的缺损要警惕青光眼及其他眼底病变的存在。由于白内障也会引起视野的改变，因此要联系裂隙灯观察到的晶状体混浊的部位而加以鉴别。 (4)视网膜电流图(ERG)检查： 目前有闪光、图形和多焦3种ERG，可记录视网膜的视锥细胞功能、视杆细胞功能和混合功能。,其他辅助检查,闪光ERG反映了整个视网膜的功能。图形ERG主要反映黄斑的功能。多焦ERG能同时记录中央30视野内100多个视网膜位点上的ERG，有利于诊断和判断术后视网膜的功能状况。临床上常应用的是闪光ERG，如术前ERG正常或轻度降低，估计术后视力恢复较好，如果术前ERG明显降低或记录不到，估计术后的视力恢复不理想。 (5)视觉诱发电位检查(VEP)： VEP包括闪光VEP和图形VEP，用于记录从视网膜到视皮质的神经通路功能。当黄斑部和视神经出现病变时，可表现为振幅的降低和潜伏期的延长。,其他辅助检查,当患者术前视力小于0.1时，一般采用闪光VEP检查。而患者视力较好时，可采用图形VEP检查。因此在晶状体明显混浊时，VEP检查对术后视功能的恢复程度具有较准确的预测性。,诊断,根据患者发病年龄有糖尿病病史，眼部病变的情况可以明确诊断。,鉴别诊断,与其他代谢性白内障如半乳糖性白内障，低钙性白内障的主要鉴别点在于患者的全身临床表现不同。,治疗,1.积极控制糖尿病。 2.待病情稳定后可施行白内障超声乳化联合人工晶体植入手术。,预后,无严重眼部合并症时视力预后良好。,预防,积极控制糖尿病。,诊断鉴别,诊断依据 1.糖尿病史。 2.视力下降。 3.晶状体混浊，雪片状混浊为其特点，有时混浊迅速扩散。 4.血糖、尿糖等实验室检查符合糖尿病改变。,疾病治疗,治疗原则 1.发病早期积极治疗糖尿病，混浊可能部分消退，视力可有不同程度改善，滴用治疗白内障滴眼液。 2.