课件：多发性硬化课.ppt

1,神经康复学,主编：倪朝民 副主编：许涛 张通 史长青,第七章 多 发 性 硬 化 康 复,主要内容,概述 康复评定 康复治疗 康复结局 健康教育,概述,一.定义 多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫疾病。起病方式以急性和亚急性多见。最常累及脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑与视神经。,概述,二.临床特点 1.空间多发性：病变部位多发 症状体征多种多样 2.时间多发性：病程中呈现多次 缓解复发,概述,三 流行病学 1.主要影响青壮年，好发年龄段为2040岁 2男女患病比约为1：2 3.地理分布：发病率随纬度而增加 欧洲北部、北美等发病率3060/10万 亚洲5/10万,概述,四 病因与发病机制：尚不清楚，可能与下列因素有关 病毒感染 自身免疫反应 遗传因素 环境因素,临床表现,急性、亚急性或慢性发病, 大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累，症状与体征多种多样，且体征常多于症状。从康复角度可分为如下三类常见症状：,康复角度,原发症状,继发症状,第三症状,临床表现,原发症状： 运动障碍：肢体无力、震颤、共济失调，也可见不完全单瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫，以中枢性瘫痪多见，晚期可出现假性球麻痹。 感觉异常：如针刺感、烧灼感、触电感、麻木感、束带感、疼痛等。,临床表现,视觉障碍：视力下降急性视神经炎 眼肌麻痹、复视 眼球震颤特征之一，多为水平 性或水平加旋转。 精神症状及认知障碍：如抑郁、欣快、情 绪不稳定、病理性哭笑等，或有注意力不 集中、记忆力减退、反应迟钝、言语不流 畅等。,临床表现,自主神经功能障碍： 尿失禁、尿潴留 便秘、腹泻 性欲减退 半身多汗 流涎 其他症状：周围神经损害、自身免疫性疾病：如风湿病、类风湿综合征、重症肌无力等 发作性症状,临床表现,继发症状：原发症状引起 ，如压疮、泌尿系感染、肺部感染等。 第三症状： 由疾病所致的与患者生活相关的社会心理和职业问题。,辅助检查,脑脊液检查 电生理检查 影像学检查,脑脊液检查,1.脑脊液细胞可正常或轻度增高，主要为淋巴细胞；总蛋 白可能正常； 2.IgG鞘内合成增加为诊断提供重要证据 IgG指数是反映IgG鞘内合成的定量检测指标，MS患者阳性率为70%75%， IgG寡克隆带是IgG鞘内合成的重要定性指标，85%95%的MS患者可在脑脊液中检出。 脑脊液检查为MS临床诊断提供的重要证据,电生理检查,在发现亚临床症状方面具有一定敏感度，但对诊断无特异性 协助早期诊断 观察病情变化 包括： 视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感诱发电位（SEP） 50%90%MS患者有一项或多项异常,影像学检查,磁共振成像（MRI）：白质内多发长1、长2异常信号，脑内病灶直径常小于1.0cm,散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干和小脑，少数在灰白质交界处，脑室旁病灶呈椭圆形或线条形，与脑室壁垂直，称为Dawson手指征。脊髓内病灶以颈胸段多见，形态多样，多为散在的小点状、斑块状、圆形或椭圆形，少数为不规则片状，部分病灶可融合，多分布在脊髓外周白质部分，脊髓肿胀不明显。 MRI为诊断MS敏感性最 高的和最理想的工具,磁共振成像（MRI）,磁共振成像（MRI）,磁共振成像（MRI）,诊断标准,参照McDonald（2005）多发性硬化诊断修订标准,McDonald（2005）多发性硬化诊断修订标准,McDonald（2005）多发性硬化诊断修订标准,McDonald（2005）多发性硬化诊断修订标准(注),注：如果患者临床表现和（或）辅助检查符合诊断标准，并且排除了其他可能的诊断则诊断“肯定多发性硬化”；如果怀疑为多发性硬化但不能完全符合诊断标准则诊断“可能多发性硬化”；如经充分评估不符合诊断标准并且另一个诊断能更好解释整个临床表现则诊断为“非多发性硬化”。 a 临床发作被定义为炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续24小时。 b 不需要进一步检查；然而，如果MRI、脑脊液检查结果为阴性则诊断多发性硬化须特别谨慎，必须考虑其他可能的诊断。对于其临床表现没有其他更合理的解释，而且必须有客观证据支持多发性硬化的诊断。 c MRI空间多发性：以下4项具备3项：1个普通钆（Gd）增强的病灶或9个T2WI高信号病灶；至少1个天幕下病灶；至少1个近皮质病灶；至少3个脑室周围病灶。要求病灶在横断面上的直径应该在3mm以上，脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值：1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶，1个脊髓T2WI病灶可代替1个脑内病灶。 d 阳性的脑脊液结果：指标准方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgG指数增加。 e MRI时间多发性：临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶，或者临床发作后至少30天，与参考扫描相比出现T2WI新病灶。 f 阳性的VEP表现：指VEP的潜伏期延长。,临床分型,多发性硬化的康复评定,一、康复评定的目的 全面了解其机能障碍的情况，为康复治疗计划的制定和修订提供依据 。 二、康复评定的内容 评定的重点是功能和能力的障碍,康复评定,1、多发性硬化残疾简易记录（minimal record of disability for MS,MRDMS）, 1985年MS国际联盟协会制定，残疾部分是根据Kurtzke扩展的残疾状态量表（expanded disability status scale,EDSS）制定,对MS的功能障碍和个人能力障碍进行了详细的评定，评定分为两部分内容。 功能系统（functional systems,FS）分8个系统，各系统分不同等级。 扩大的残疾状态量表（expanded disability status scale,EDSS） 010分,康复评定,功能系统 .锥体束功能 0级：正 1级：有异常体征但无残疾 2级：轻微残疾 3级：轻度双下肢轻瘫或偏轻瘫；重度单肢瘫 4级：较明显的双下肢轻瘫或偏轻瘫；中度四肢 轻瘫；单肢瘫 5级：截瘫、偏瘫或较明显的四肢轻瘫 6级：四肢瘫,康复评定,.小脑功能 0级：正常 1级：有异常体征但无残疾 2级：轻度共济失调 3级：中度躯干或肢体的共济失调 4级：四肢重度共济失调 5级：因共济失调不能完成协调运动,康复评定,.脑干系统功能 0级：正常 1级：只有皮质盲、视觉失认 2级：中度眼震或其他轻微残疾 3级：重度眼震、明显的外眼肌力弱或其他颅神经中度残疾 4级：明显的构音障碍或其他重度残疾 5级：不能吞咽或说话,康复评定,.感觉系统功能 0级：正常 1级：1个或2个肢体震动觉减退 2级：1个或2个肢体触觉、痛觉、位置觉轻度减退和中度震动觉减退；34个肢体震动觉减退 3级：1个或2个肢体中度触觉、痛觉、位置觉减退和震动觉消失；34个肢体触觉、痛觉轻度减退和本体感觉中度减退 4级：1个或2个肢体重度的触觉、痛觉减退或本体感觉消失（可单独或多项感觉障碍）；2个以上肢体中度痛觉、触觉减退或重度本体感觉减退 5级：1个或2个肢体全部感觉缺失；头部以下身体大部分触觉、痛觉和本体感觉中度减退 6级：头部以下全部感觉缺失,康复评定,.直肠和膀胱系统功能 0级：正常 1级：轻度排尿不尽、排尿紧迫或尿潴留 2级：中度排尿排便不尽、紧迫或潴留，偶有失禁 3级：频发尿失禁 4级：经常需要导尿 5级：膀胱功能缺失 6级：膀胱和直肠功能缺失 见,康复评定,.视觉系统功能（以下均为矫正视力） 0级：正常 1级：矫正视力好于20/30 2级：坏眼最大矫正视力为20/3020/59 3级：坏眼有大的盲点或中等度的视野缺损，但其最大矫正视力为20/6020/99 4级：坏眼有重度视野缺损，最大矫正视力为20/10020/200；3级及好眼最大矫正视力等于或小于20/60 5级：坏眼最大矫正视力小于20/200；4级及好眼最大矫正视力等于或小于20/60 6级：5级及好眼最大矫正视力等于或小于20/60,康复评定,.大脑系统功能 0级：正常 1级：只有情绪变化，不影响残疾状态量表（DSS） 积分 2级：精神活动轻度降低 3级：精神活动中度降低 4级：精神活动明显降低（中度慢性脑综合征） 5级：痴呆或重度慢性脑综合征 .其他系统 0级：无症状 1级：任何MS的神经系统所见,康复评定,扩大的残疾状态量表（expanded disability status scale,EDSS） 010分 0分 神经系统检查正常（各FS均为0；大脑系统可为1） 1.0分 无残疾，1个FS可有轻微体征（除大脑系统可为1，该FS为1） 1.5分 无残疾，1个以上FS可有轻微体征（除大脑系统可为1，受累FS为1） 2.0分 1个FS有轻度残疾（受累FS为2，其他01） 2.5分 2个FS有轻度残疾（受累系统为2，其他01） 3.0分 1个FS中度残疾（受累系统为3，其他01）；或34个FS轻度残疾（受累系统为2，其他01），患者可独立步行 3.5分 可独立走动但有1个FS中度残疾（受累FS为3）和12个FS轻度残疾（受累FS为2）；或2个FS为3；或5个FS为2（其他01）,康复评定,4.0分 每天12小时以上可独立行走，1个FS重度残疾（受累FS为4，其他01），或较轻的联合性的损害，患者无需辅助可步行或步行500m则需休息 4.5分 每天多数情况下可独立走动，可全天工作，在某些方面需要一定辅助，通常1个FS重度残疾（受累FS为4，其他01），或较轻的联合性损害，患者无需辅助可步行或步行300m则需休息 5.0分 无需辅助可走动或步行200m需要休息，由于残疾使ADL受限，1个FS极重度残疾（受累FS为5，其他01），或较轻的联合性损害（受累FS为4） 5.5分 无需辅助可走动或步行100m需要休息；由于残疾ADL全面严重受限（通常1个FS受累为5，其他01；或联合损害等级为4） 6.0分 步行时需间断地或一侧持续性地辅助（手杖、拐杖或支具），步行100m需要或不需要休息，通常2个以上FS联合损害，等级为3+ 6.5分 经常需要两侧辅助（手杖、拐杖或支具）方可步行20m（需休息或不需休息），通常2个以上FS联合损害，等级为3+,康复评定,7.0分 辅助下只能步行5m以内，基本为轮椅生活，每天12个小时以上可独自驱动轮椅及移乘（通常为联合性损害，1个FS为4+；个别情况为锥体束系统单独损害，等级为5） 7.5分 只能移动几步，为轮椅生活，不能自己驱动轮椅，辅助下移乘，可能需要机动轮椅（通常为联合性损害，1个FS为4+） 8.0分 基本为床上、椅子或轮椅生活，每天大多时间在床上，生活自理，可独自翻身起床，双上肢功能尚可（为联合性损害，多个系统损害等级均为4+） 8.5分 每天多数时间卧床；上肢有一定功能；保留一定生活自理能力（为联合性损害，多个系统损害等级一般为4+） 9.0分 床上生活，能交流和进食，其他均需辅助（联合性损害，损害等级多数为4+） 9.5分 完全辅助性床上生活，不能交流和吞咽（联合性损害，损害等级 全部为4+） 10.0分 死亡,康复评定,对MS的社会能力障碍的评定 环境状态量表（environment status scale，ESS） 社会经济学量表(socioeconomic scale，SES) 对MS认知功能障碍的评定 （1）全面认知功能筛查量表： 多发性硬化认知损害筛查测验（SEFCI）、简易精神状态检查（MMSE）等。 （2）记忆功能评定： Rey听觉词语学习测验（AVLT）、韦氏记忆量表 （WMS-R）等。 生活能力评定 日常生活能力量表（ADL）、操作性日常生活能力 量表（IADL）和MS生活影响量表（MSIS-29）等。,康复治疗,一、康复治疗的原则 急性期处理原则：采取有效措施抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发 康复治疗原则： 早期：延缓病情进展、减少复发，维持和改善各种功能，最大限度地提 高生活质量。 晚期：对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。 以功能需要为中心进行训练（日常生活和工作联系密切的活动和作业） 鼓励病人参与力所能及的功能性活动，最大限度地提高患者的生活质量。 加强心理疏导 全面系统评估后制定合理的康复治疗计划,康复治疗,二、康复治疗的内容 （一）药物治疗 1皮质类固醇 具有抗炎和免疫调节作用，是MS急性发作和 复发的主要治疗药物。 甲基泼尼松龙：成人中至重症复发病例用1g/d加入 5%葡萄糖500ml静脉滴注，35日为一疗程；然后口服泼尼 松1mg/（kgd），46周逐渐减量。 泼尼松：80mg/d口服，1周；减量至60mg/d，5日； 40mg/d，5日；随后每5日减10mg；46周为1疗程。,康复治疗,2干扰素疗法 IFN-具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫。国际MS协会1998年要求在确定MS诊断，并处于复发期时，尽可能将IFN-作为疾病的首选。 IFN-1a治疗首次发作MS可用22g或44g，皮下注射，12次/周；确诊的R-R MS，22g，23次/周。 IFN-1b为250g，隔日皮下注射。 3硫唑嘌呤 是一种抗代谢药，干扰DNA合成中嘌呤的利用及细胞增殖。23mg/（kgd）口服。,康复治疗,4静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 中和循环的自身抗体独特型抗体；结合B细胞表面受 体，下调抗体的产量；抑制补体介导的脱髓鞘或通过封闭 巨噬细胞Fc受体，抑制巨噬细胞对髓鞘的吞噬，来防止脱 髓鞘。 免疫球蛋白0.4g/（ kgd）静脉注射 ，连续35日。 根据病情需要每月可加强治疗1次，用量仍为0.4g/ （ kgd），连续36个月。,康复治疗,(二)自体干细胞移植 造血干细胞移植 神经干细胞移植 作用机制可能是由于干细胞能进入中枢神经系统，分化小神经胶质和神经元从而促进髓鞘再生和神经元修复。,康复治疗,（三）对症治疗 1关节活动范围的维持 为了运动功能最大限度的恢复，关节活动范围的维 持和防止畸形姿势的出现是早期康复治疗的重点之一 主动和被动运动 关节囊紧张者关节松动的手法 持续牵拉 矫形器帮助患者维持在理想的姿势,康复治疗,2肌力训练 抗阻运动 有氧耐力训练 训练的强度、类型和频率应根据患者具体的身体情况来决定 注意： 1.肌张力高的患者避免抗阻训练以免诱发痉挛加重 2.运动期间适时休息 3.训练环境温度适中，避免使体温升高,康复治疗,3痉挛状态 是MS的主要症状之一 1）发病早期即采用运动疗法，维持患者的运动功能和运动控制能力来改善痉挛 2）关节的被动活动、对痉挛肌进行持续牵拉 3）水疗 4）药物治疗 5）支具或矫形器 6）让患者了解导致痉挛加重的因素,良肢位摆放 仰卧位 健侧卧位 患侧卧位,康复治疗,4疲劳的处理 缺乏活力 精力不充沛 易疲劳性 不可抗拒的睡眠 1）保证睡眠 2）冷疗法 3）药物治疗 。,康复治疗,5震颤和共济失调 运动疗法：通过增加小脑的传入信息和改善患者肢体近端的稳定性来进行， 具体方法： 抗重力位置上的抗重力运动、平衡控制、压缩、交替轻拍； 利用姿势镜进行视觉反馈训练，通过增加感觉信息而促进活动的稳定性； 肢体近端负重13kg，通过加强本体感觉反馈加强躯干和近端的稳定性，降低远端运动的错误； PNF中的逐渐减少范围的慢逆转技术和节律性稳定技术，可以增强稳定肌的力量。 辅助具的使用： 药物治疗：,康复治疗,6感觉障碍 浅感觉丧失的患者通过感觉刺激治疗； 本体感觉丧失的患者通过感觉反馈治疗； 防止感觉障碍区域的皮肤压疮形成 。,康复治疗,7疼痛 神经性疼痛 感觉迟钝性疼痛 痉挛性疼痛 与过劳有关的骨骼肌肉疼痛 1.去除诱因 2.缓解或解除疼痛 药物治疗 物理治疗电刺激镇痛 经皮电刺激、针灸、热疗等,康复治疗,8膀胱功能障碍 MS患者多数存在膀胱充盈或排空障碍 1）药物治疗 2）间歇导尿 3）膀胱功能训练 行为管理 饮食管理 训练建立排尿条件反射 腰骶神经刺激和尿道括约肌协调训练,康复治疗,9直肠功能障碍 表现为无力性便秘，腹泻少见。 1）肠道训练 注意饮食调节 培养定时大便习惯 口服泻药，必要时灌肠 2）大便失禁的训练,康复治疗,10构音障碍和吞咽困难 多数构音障碍表现为某些单词的发音困难及严重的发音器官的运动失用言语治疗 吞咽困难者在于不能正确运用唇、舌、软骨等，使之不能协调完成吞咽动作 吞咽功能训练,康复治疗,11视觉功能障碍 最常见、常为首发症状 表现：视力下降急性视神经炎或球后视神 经炎 眼球运动异常眼肌麻痹、眼球震颤 视野缺损 治疗：对症药物治疗,康复治疗,12发作性症状的处理 发作性症状：持续时间短暂、常被特殊因素诱发的感觉或运动异常。是多发性硬化特征性的症状之一，持续数秒至数分钟不等，频繁发作。 诱发因素：过度换气、发热、焦虑、维持肢体某种姿势或应激状态。 发生