课件：颅内肿瘤1.ppt

颅内肿瘤 原发性起源于颅内各种组织的肿瘤 年发病率为7.8-12.5/10万人 继发性全身其他部位的肿瘤转移至颅内 颅内肿瘤可以发生在任何年龄，以20-50岁年龄组多见。儿童及少年患者以后颅凹及中线部位的肿瘤多见。,颅内肿瘤(原发性)病因 颅内肿瘤和周身其他部位肿瘤一样尚未发现确切的病因, 但是根据某些肿瘤的发病的特点、病理和基础研究，存在几种假说。 1 遗传学说 视网膜母细胞瘤染色体13一对长臂缺 失其一，或14带缺失，半数以上传给子代。 血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤 病 常染色体显性遗传，外显率很高,2 病毒学说 实验表明，包括RNA、DNA 病毒如接种于动物脑内，可诱发脑瘤。 猴空泡病毒（SV40） 脉络丛肿瘤 室管膜瘤 肉瘤病毒（RSV） 髓母细胞瘤 少枝胶质细胞瘤 神经母细胞瘤 但是目前尚未发现可诱发人类脑瘤的病毒。,3 理化学说 物理因素：放射线在动物实验中被证实 可诱发胶质瘤 化学因素：多环芳香化合物和硝酸化合物 甲基胆蒽、二甲蒽、亚硝基哌 啶、甲基亚硝脲等 可诱发胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤,4 胚胎残余学说 某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织，如： 颅咽管瘤颅咽管上皮组织 皮样囊肿外、中胚层异位组织 表皮样囊肿外胚层异位组织 畸胎瘤三胚层 脊索瘤 残留的脊索组织 这些组织具有增殖分化的潜力，在一定的条件下发展为肿瘤。,颅内肿瘤的分类 Bailey和Cushing 基于Cohnheim（1877）关于胚胎残留细胞形成肿瘤的假说，于1926年首次对神经系统肿瘤进行分类，反映肿瘤组织的来源及恶性程度 Kernohan IIV级分类法，将神经上皮性肿瘤根据其分化程度分为IIV级 世界卫生组织分类法（1979年、1993年） 1993年出版，由德国病理学家Paul Kleihues组织制定的中枢神经系统肿瘤分类法为世界卫生组织分类法最新版本。,颅内肿瘤流行病学 原发性颅内肿瘤（Primary intracranial tumor） 发病率 7.8-12.5/10万 平均 10/10万 脑转移瘤(Metastatic tumor) 发病率 2.1-11.1/10万,颅内肿瘤相对发生率 颅内肿瘤相对发生率，各国统计资料不同，以我国为例。,颅内肿瘤的年龄分布 不同病理类型的颅内肿瘤，在其发病年龄上有其明显特点,颅内肿瘤的临床表现 颅内压增高症状： 头痛 呕吐 视乳头水肿 呈缓慢进行性加重，其病程根据病理性质，生长部位和患者年龄而有所不同。 局灶症状： 即神经系统定位症状，为肿瘤对周围组织压迫或破坏所致。取决于肿瘤生长部位,诊断与鉴别诊断 颅内肿瘤的诊断至少包含三个内容： A 颅内有无肿瘤 B 肿瘤病理性质 C 肿瘤生长部位 1 临床诊断：病史和体征 典型病例，可明确诊断。 2 影像学诊断 CT MRI 了解肿瘤部位及相关结构改变 DSA 了解肿瘤血供和相关血管改变 PET 了解肿瘤代谢,鉴别诊断 脑脓肿 慢性硬膜下血肿 脑寄生虫病 脑囊虫病 脑包虫病 脑结核瘤 脑出血 脑梗塞 良性颅内压增高,颅内肿瘤的治疗 1 降低颅内压 高渗性脱水剂 肾上腺皮质激素 2 手术切除 3 放射治疗 适用于胶质瘤，垂体瘤，生殖细胞瘤等 4 化学治疗 适用于生殖细胞瘤和一些类型胶质瘤 5 GAMMA刀治疗,6 免疫治疗 7 后装机内照射,胶质瘤 胶质瘤是指神经外胚叶组织发生的肿瘤，肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞。 发病年龄：20-50岁 高峰 30-40岁 男女比例： 1.85 ：1,星形细胞瘤（Astrocytoma） 是最常见的神经上皮肿瘤，主要位于白质内，呈浸润性生长，与正常脑组织无明显边界。 发病部位：可发生在中枢神经系统任何部位 成人：多见于大脑半球 儿童：多见于小脑 间变性（恶性）者，肿瘤生长活跃，可侵犯多个脑叶，甚至越过中线侵犯对侧。 临床表现：发病缓慢，间变性者因肿瘤卒中可急性起病。 颅高压症状 局灶症状,胶质母细胞瘤（Glioblastoma） 发病率仅次于星形细胞瘤，好发年龄40-50岁， 属高度恶性，生长快，病程短。 星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的诊断 临床表现 CT MRI,治疗：综合治疗 手术：为主 放疗：可明显延长寿命 化疗：疗效尚有争论 预后：根据肿瘤部位有所不同 星形细胞瘤：平均复发时间2.5年，平均生存期 3年左右。 胶质母细胞瘤：平均复发时间8个月，平均 生存期1年。,髓母细胞瘤（Medulloblastoma） 高度恶性肿瘤之一，可沿蛛网膜下腔播散转移 好发部位：小脑蚓部 好发年龄：10岁以前 临床表现：颅压高症状 小脑症状，共济失调，平衡障碍。 治疗：手术为主 放疗：全脑和脊髓轴 化疗：一部分病人效果很好 预后：5年生存率在30%以上，最好可达80%,脑膜瘤（Meningioma ） 起源于蛛网膜内皮细胞，良性肿瘤，一般呈球形生长。发病率仅次于胶质瘤，位于颅内肿瘤第二位。 好发部位：与蛛网膜内皮细胞分布相平行 依次为失状窦旁、大脑凸面、 蝶骨嵴、鞍结节。 好发年龄：45岁左右 临床表现：局灶症状 颅压高症状,诊断 临床表现 影像学 治疗 手术,垂体腺瘤（Pituitary adenoma） 起源于垂体前叶细胞，生长在鞍内，亦可突破鞍膈向上发展，压迫视神经、下丘脑，向两侧可侵犯海绵窦、颞叶。 分类：以往根据肿瘤细胞HE染色分为 嗜酸性 嗜碱性 嫌色性 随着免疫组化、电子显微镜技术的发展， 根据肿瘤细胞内分泌活性分为： 泌乳素（PRL）细胞腺瘤 生长激素（GH）细胞腺瘤 促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤 无功能腺瘤 等等,临床表现：神经功能障碍 内分泌紊乱症状 1.神经功能障碍 （1）头痛：多见于无功能腺瘤，肿瘤侵及鞍膈、 颅底血管等痛觉敏感组织引起。 （2）视神经症状：肿瘤突破鞍膈可造成对视神 经、视交叉压迫。 视乳头萎缩 视力减退 双颞侧偏盲,2. 内分泌功能紊乱 (1) 泌乳素细胞瘤：其引发内分泌紊乱的基础是高泌乳素 血症。 女性：停经泌乳（Forbis-Albraght 综合征） 男性：性欲减退、阳痿和精子数目减少。 （2）生长激素细胞瘤:过量分泌的生长激素导致： 骨骺闭合之前：巨人症 骨骺闭合之后：肢断肥大症 可同时伴有糖尿病、高血压、器官肥大。,（3） 促肾上腺皮质激素腺瘤（ACTH腺瘤） 过量分泌的促肾上腺皮质激素导致肾上腺皮 质功能亢进，从而出现一系列代谢紊乱。 Cushing 综合征：向心性肥胖、多毛、紫纹 高血压 糖耐量异常 低血钾 骨质疏松 月经紊乱 等 （4）无功能腺瘤：垂体激素分泌不足和调节障碍 男性：性欲减退、性功能障碍、皮肤细腻 女性：月经紊乱、不育等 其他：水盐代谢紊乱，低钠血症，水中毒。,垂体瘤的诊断 1. 临床表现 2神经影像学检查 头颅平片：蝶鞍扩大、球形蝶鞍、鞍背变薄 头颅CT、MRI ：鞍内或鞍区占位性病变 3. 内分泌学检查 血液PRL、HG、ACTH测定：增高见于相应的肿瘤。 皮质醇及其代谢产物的测定 无功能腺瘤内分泌检查可以正常。,垂体瘤治疗 1. 药物治疗： 溴隐停：垂体瘤或垂体细胞多巴按胺受体 兴奋剂，可使泌乳素细胞皱缩， 抑制泌乳素分泌，瘤体减小。 适用于泌乳素瘤的治疗。 2. 手术 经鼻蝶入路 经额入路 3. 放射治疗：作为手术后的辅助治疗,颅内神经鞘瘤-听神经瘤（Acoustic Neurilemoma） 肿瘤起源于前庭神经鞘膜细胞（Schwan cell），生长于桥脑小脑角（PCA），是颅内最常见的神经鞘瘤